Pemphigoid Gestationis: Kuvat, Oireet, Hoito Ja Syyt

2024 Kirjoittaja: Jesus Peterson | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-17 11:16

Yleiskatsaus

Pemphigoid gestationis (PG) on harvinainen, kutiava ihonpurkaus, joka tapahtuu yleensä raskauden toisella tai kolmannella kolmanneksella. Se alkaa usein hyvin kutisevilla punaisilla kolhuilla tai rakkuloilla vatsassa ja rungossa, vaikka se voi esiintyä muissa kehon osissa.

PG johtuu siitä, että immuunijärjestelmäsi hyökkää virheellisesti omaan ihoasi. Se häviää yleensä itsestään muutaman päivän tai viikon kuluttua synnytyksestä. Harvoissa tapauksissa se voi kestää pidempään.

PG: n arvioidaan tapahtuvan yhdellä jokaisesta 40 000 - 50 000 raskaudesta.

Pemphigoid gestationista kutsuttiin aiemmin nimellä herpes gestationis, mutta nyt on selvää, että sillä ei ole yhteyttä herpesvirukseen. On myös muita pemfigus- tai pemphigoid-ihonpurkauksia, jotka eivät liity raskauteen.

Pemphigus tarkoittaa rakkuloita tai pustuleita, ja raskauden merkitys tarkoittaa raskauden kieltä latinaksi.

Kuvia pemphigoid gestationis

Pemphigoid gestationis -oireet

PG: n kanssa punaiset kuopat ilmestyvät vatsan ympärille ja leviävät muihin kehon osiin muutaman päivän tai viikon sisällä. Kasvot, päänahka, kämmenet ja jalkojen pohjat eivät yleensä ole muuttuneet.

Kahden tai neljän viikon kuluttua kohoumista tulee suuria, punaisia, nesteellä täytettyjä rakkuloita. Näitä kuoppia voidaan kutsua myös bullaksi. Ne voivat olla erittäin epämiellyttäviä.

Rakkojen tai bullien sijasta joillekin ihmisille kehittyy korotettu punainen laikku, jota kutsutaan plakkiksi.

PG-rakkuloita voi kutistua tai poistua itsestään lähellä raskauden loppua, mutta 75–80 prosentilla naisista, joilla on PG, kohoaa paisunta synnytyksen aikana.

PG voi toistua kuukautisten aikana tai seuraavissa raskauksissa. Suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käyttö voi myös aiheuttaa uuden hyökkäyksen.

Harvinaisissa tapauksissa - noin yksi jokaisesta 100 000 syntymästä - PG voi ilmetä vastasyntyneillä.

Pemfigoidiraskaus aiheuttaa

Pemfigoidigenetionin ymmärretään nyt olevan autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmäsi alkaa hyökätä oman kehosi osiin. PG: ssä hyökkäyksen kohteena olevat solut ovat istukan solut.

Istukan kudos sisältää molempien vanhempien soluja. Isästä peräisin olevat solut voivat sisältää molekyylejä, jotka äidin immuunijärjestelmä tunnistaa vieraiksi. Tämä saa äidin immuunijärjestelmän liikkumaan heitä vastaan.

Isänsoluja on läsnä jokaisessa raskaudessa, mutta autoimmuunisairauksia, kuten PG, esiintyy vain joissain tapauksissa. Ei ole täysin ymmärretty, miksi äidin immuunijärjestelmä reagoi tällä tavalla tietyissä tapauksissa, toisissa ei.

Mutta tiettyjä MHC II -nimellä tunnettuja molekyylejä, joita ei normaalisti ole läsnä istukassa, on löydetty naisilla, joilla on PG. Kun raskaana olevien naisten immuunijärjestelmä tunnistaa nämä molekyylit, se aloittaa iskun.

MHC II-luokan molekyylit vastaavat ihokerrosten tarttumisesta yhteen. Kun immuunijärjestelmäsi alkaa hyökätä heihin, se voi johtaa rakkuloihin ja plakkiin, jotka ovat PG: n pääoire.

Yksi tämän autoimmuunireaktion mitta on proteiinin läsnäolo, joka tunnetaan nykyään nimellä Kollageeni XVII (aiemmin nimeltään BP180).

Pemphigoid gestationis vs. PUPPP

Toinen ihonpurkaus, joka tunnetaan nimellä PUPPP (kutinaiset nokkosihottumaiset papulaat ja raskauden plakit), voivat muistuttaa pemphigoidigenetionista. Kuten nimestä voi päätellä, PUPPP on kutiava (kutinainen) ja pesänmainen (urtikariaalinen).

PUPPP esiintyy useimmiten kolmannella kolmanneksella, mikä on myös yleinen aika PG: n ilmestymiselle. Ja kuten PG, se ilmestyy useimmiten ensin vatsassa kutisevina punaisina kohoumina tai plakkina.

Mutta PUPPP ei yleensä etene suuriksi, nesteellä täytetyiksi rakkuloiksi, kuten PG. Ja toisin kuin PG, se leviää usein jalkoihin ja joskus kainaloihin.

PUPPP: tä hoidetaan kutinaa estävillä voiteilla ja voiteilla, ja joskus antihistamiinitableteilla. Ihottuma katoaa yleensä yksinään kuuden viikon kuluessa synnytyksestä.

PUPPP esiintyy noin yhdellä jokaisesta 150 raskaudesta, joten se on paljon yleisempää kuin PG. PUPPP on yleisempi myös ensimmäisissä raskauksissa ja naisilla, jotka kantavat kaksosia, kolmoisia tai korkeamman asteen kertoimia.

Pemphigoidin raskauden diagnoosi

Jos lääkärisi epäilee PG: tä, hän voi ohjata sinut ihotautilääkäriin ihon biopsiaksi. Tähän sisältyy paikallispuudutteen tai jäätymissuihkun levittäminen pienelle ihoalueelle ja pienen näytteen leikkaaminen laboratorioon lähetettäväksi.

Jos laboratorio löytää pemfigoidin merkit mikroskoopin alla, he tekevät uuden testin, joka tunnetaan immunofluoresenssianalyysinä ja joka voi vahvistaa PG: n.

Lääkäri ottaa myös verinäytteitä pemfigoidi-antigeenin, Kollageeni XVII / BP180, pitoisuuden määrittämiseksi veressä. Tämä voi auttaa heitä arvioimaan taudin aktiivisuutta.

Pemfigoidiraskaus

Jos oireesi ovat lievät, lääkäri voi määrätä kutinaa ehkäiseviä voiteita, joita kutsutaan ajankohtaisiksi kortikosteroideiksi. Ne rauhoittavat ihoa vähentämällä immuunijärjestelmän aktiivisuutta rakkuloissa.

Käsimyyntiallergialääkkeet (antihistamiinit) voivat myös olla avuksi. Näihin kuuluvat ei uneliaiset tuotteet:

• setiritsiini (Zyrtec)
• feksofenadiini (Allegra)
• loratadiini (Claritin)

Difenhydramiini (benadryyli) aiheuttaa uneliaisuutta, ja se otetaan parhaiten yöllä. Sitten se toimii nukkumisen apuna ominaisuuksiensa lisäksi kutinaa lievittävänä aineena.

Kaikki nämä ovat saatavilla tiskiltä. Geneeriset versiot ovat toiminnaltaan vastaavia tuotemerkkeihin ja usein huomattavasti halvempia.

Keskustele aina lääkärisi kanssa ennen minkään lääkityksen, jopa käsimyymälän, käyttöä raskauden aikana.

Koti korjaustoimenpiteitä

Lääkäri voi myös ehdottaa kodin lääkehoitoja lievän PG-tapauksen kutinan ja epämukavuuden torjumiseksi. Näitä voivat olla:

• pitämällä iho viileänä jäällä tai kylmillä kompresseilla
• pysyä viileässä tai ilmastoidussa ympäristössä
• uiminen Epsom-suola- tai kaurajauhovalmisteissa
• yllään viileät puuvillavaatteet

Vakavampia tapauksia

Kun kutina ja ärsytys ovat vakavampia, lääkäri määrää todennäköisesti oraalisia kortikosteroideja. Koska nämä lääkkeet vähentävät immuunijärjestelmän aktiivisuutta, on aina käytettävä minimaalista tehokasta annosta.

Lääkäri ottaa huomioon vaikutukset sekä sinuun että vauvaasi ja pitää annos ja hoidon kesto minimissä.

Immuunisuppressiivisia lääkkeitä, kuten atsatiopriinia tai syklosporiinia, voidaan myös käyttää vähentämään kutinaa ja epämukavuutta. Sivuvaikutusten tarkka seuranta on tarpeen. Tähän voi kuulua:

• verenpaineen tarkistaminen kerran tai kahdesti viikossa ensimmäisen käyttökuukauden ajan
• munuaisten toiminnan seuranta veri- ja virtsakokeilla
• tarkkailla maksan toimintaa, virtsahappoa ja paasto-lipiditasoja

Pemphigoid gestationis -komplikaatiot

Vuoden 2009 tutkimuksessa todettiin, että PG-rakkuloiden puhkeaminen ensimmäisellä tai toisella kolmanneksella voi johtaa haitallisiin raskaustuloksiin.

Tutkimuksessa tutkittiin 61 raskaana olevaa naista, joilla oli PG Yhdistyneestä kuningaskunnasta ja Taiwanista. Haittavaikutuksia, joita havaittiin naisilla, joilla oli varhain alkava (ensimmäinen tai toinen raskauskolmannes) PG, olivat:

• ennenaikainen syntymä
• alhainen syntymäpaino
• pieni raskausaikaan

Yleisemmin PG ilmaantuu myöhemmin raskauden aikana. Tutkimuksen tekijät suosittelevat hoidon aloittamista korkean riskin raskaana ensimmäisen ja toisen kolmanneksen aikana tarkemman seurannan ja valvonnan avulla.

Myönteisenä puolena tutkimus osoitti myös, että hoito systeemisillä (oraalisilla) kortikosteroideilla ei vaikuta olennaisesti raskauden tuloksiin.

Näkymät

Pemfigoidiraskaus on harvinainen ihon puhkeaminen, joka esiintyy yleensä myöhään raskauden aikana. Se on kutiava ja epämukava, mutta ei hengenvaarallinen sinulle tai vauvallesi.

Kun se tapahtuu raskauden varhaisessa vaiheessa, ennenaikaisen synnytyksen tai alhaisen syntymäpainon synnyttäjän mahdollisuudet lisääntyvät hieman. OB-GYN-lääkärisi tarkempi tarkkailu ja hoidon koordinointi dermatologin kanssa on suositeltavaa.

Haluat ehkä olla yhteydessä Kansainväliseen Pemphigus and Pemphigoid Foundation -säätiöön, jossa on keskusteluryhmiä ja vertaistuottajia PG-potilaille.