Keuhkofibroosi on tila, joka aiheuttaa keuhkojen arpia ja jäykkyyttä. Tämä vaikeuttaa hengittämistä. Se voi estää kehoasi saamasta tarpeeksi happea ja voi lopulta johtaa hengitysvajeisiin, sydämen vajaatoimintaan tai muihin komplikaatioihin.
Tutkijat uskovat tällä hetkellä, että yhdistelmä altistumista keuhkojen ärsyttäjille, kuten tietyt kemikaalit, tupakointi ja infektiot, sekä genetiikka ja immuunijärjestelmän toiminta ovat avainasemassa keuhkofibroosissa.
Kerran ajateltiin, että tila johtui tulehduksesta. Nyt tutkijat uskovat, että keuhkoissa tapahtuu epänormaalia paranemisprosessia, joka johtaa arpeutumiseen. Merkittävän keuhkoarpeen muodostumisesta tulee lopulta keuhkofibroosi.
Mitkä ovat keuhkofibroosin oireet?
Sinulla voi olla keuhkofibroosi jonkin aikaa ilman oireita. Hengenahdistus on tyypillisesti ensimmäinen oire, joka kehittyy.
Muita oireita voivat olla:
- kuiva, hakkeroiva krooninen (pitkäaikainen) yskä
- heikkous
- väsymys
- kynsien kaarevuus, jota kutsutaan kerhoiluksi
- painonpudotus
- rintakipu
Koska tila vaikuttaa yleensä vanhempiin aikuisiin, varhaiset oireet johtuvat usein väärin ikästä tai liikunnan puutteesta.
Oireesi saattavat tuntua aluksi lieviltä ja etenevät ajan myötä. Oireet voivat vaihdella henkilöstä toiseen. Jotkut keuhkofibroosista kärsivät ihmiset sairastuvat hyvin nopeasti.
Mikä aiheuttaa keuhkofibroosin?
Keuhkofibroosin syyt voidaan jakaa useisiin luokkiin:
- autoimmuunisairaudet
- infektiot
- ympäristölle altistuminen
- lääkitys
- idiopaattinen (tuntematon)
- genetiikka
Autoimmuunisairaudet
Autoimmuunisairaudet saavat kehon immuunijärjestelmän hyökkäämään itseensä. Autoimmuunisairauksia, jotka voivat johtaa keuhkofibroosiin, ovat:
- nivelreuma
- lupus erythematosus, joka tunnetaan yleisesti nimellä lupus
- skleroderma
- polymyosiitti
- dermatomyosiitti
- vaskuliitti
infektiot
Seuraavat infektiotyypit voivat aiheuttaa keuhkofibroosin:
- bakteeri-infektiot
- virusinfektiot, jotka johtuvat hepatiitista C, adenoviruksesta, herpesviruksesta ja muista viruksista
Ympäristöaltistuminen
Altistuminen ympäristön tai työpaikan asioille voi myös vaikuttaa keuhkofibroosiin. Esimerkiksi tupakansavu sisältää monia kemikaaleja, jotka voivat vahingoittaa keuhkojasi ja johtaa tähän tilaan.
Muita keuhkoja vahingoittavia asioita ovat:
- asbestikuidut
- viljan pöly
- piidioksidipöly
- tietyt kaasut
- säteily
Lääkehoito
Jotkut lääkkeet voivat myös lisätä riskiä keuhkojen fibroosiin. Jos käytät jotakin näistä lääkkeistä säännöllisesti, saatat tarvita lääkärisi tarkkaa seurantaa.
- kemoterapialääkkeet, kuten syklofosfamidi
- antibiootit, kuten nitrofurantoiini (Macrobid) ja sulfasalatsiini (atsulfidiini)
- sydänlääkkeet, kuten amiodaroni (Nexterone)
- biologiset lääkkeet, kuten adalimumabi (Humira) tai etanersepti (Enbrel)
idiopaattinen
Monissa tapauksissa tarkka syy keuhkofibroosiin tuntematon. Tällöin tilaa kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi (IPF).
Amerikkalaisen keuhkoyhdistyksen mukaan useimmilla keuhkofibroosilla ihmisillä on IPF.
Genetiikka
Keuhkofibroosisäätiön mukaan noin 3 - 20 prosentilla IPF-potilaista on toinen perheenjäsen, jolla on keuhkofibroosi. Näissä tapauksissa se tunnetaan nimellä familiaalinen keuhkofibroosi tai familiaalinen interstitiaalinen keuhkokuume.
Tutkijat ovat yhdistäneet joitain geenejä tilaan, ja tutkimus siitä, mikä rooli genetiikalla on käynnissä.
Kenellä on riski keuhkofibroosista?
Sinulla on todennäköisemmin diagnosoitu keuhkofibroosi, jos:
- ovat miehiä
- ovat 40–70-vuotiaita
- sinulla on ollut tupakointia
- sinulla on sairauden perheen historia
- sinulla on tilaan liittyvä autoimmuunisairaus
- ovat ottaneet tiettyjä sairauteen liittyviä lääkkeitä
- on käynyt läpi syöpähoitoja, erityisesti rintakehän säteilyä
- työ ammatissa, johon liittyy lisääntynyt riski, kuten kaivostoiminta, maanviljely tai rakentaminen
Kuinka keuhkofibroosi diagnosoidaan?
Keuhkofibroosi on yksi yli 200 olemassa olevasta keuhkosairaustyypistä. Koska keuhkosairauksia on niin monia erityyppisiä, lääkärilläsi voi olla vaikeuksia tunnistaa, että keuhkofibroosi on syy oireisiisi.
Keuhkofibroosisäätiön tekemässä tutkimuksessa 55 prosenttia vastaajista kertoi olevansa diagnosoitu väärin jossain vaiheessa. Yleisimmät väärät diagnoosit olivat astma, keuhkokuume ja keuhkoputkentulehdus.
Uusimpia ohjeita käyttämällä arvioidaan, että 2 kolmesta keuhkofibroosipotilaasta voidaan nyt diagnosoida oikein ilman biopsiaa.
Yhdistämällä kliiniset tiedot ja tietyntyyppisen rintakehän CT-tutkimuksen tulokset, lääkärisi todennäköisemmin diagnosoi sinut oikein.
Tapauksissa, joissa diagnoosi on epäselvä, kudosnäyte tai biopsia voidaan tarvita.
Kirurgisen keuhkotutkimuksen tekemiseen on useita menetelmiä, joten lääkärisi suosittelee, mikä toimenpide on sinulle paras.
Lääkäri voi käyttää myös monia muita työkaluja keuhkofibroosin diagnosointiin tai muiden sairauksien sulkemiseen pois. Niihin voi kuulua:
- pulssioksimetria, noninvasiivinen testi veren happitasoista
- verikokeet autoimmuunisairauksien, infektioiden ja anemian selvittämiseksi
- valtimoveren kaasutesti veren happitasojen määrittämiseksi tarkemmin
- yskösnäyte infektion merkkien tarkistamiseksi
- keuhkojen toimintatesti keuhkojen kapasiteetin mittaamiseksi
- ehokardiogrammi tai sydämen stressitesti sen selvittämiseksi, aiheuttaako sydänongelma oireita
Kuinka keuhkofibroosi hoidetaan?
Lääkäri ei voi kääntää keuhkojen arpia, mutta hän voi määrätä hoitoja parantamaan hengitystäsi ja hidastamaan taudin etenemistä.
Alla olevat hoidot ovat joitain esimerkkejä nykyisistä vaihtoehdoista, joita käytetään keuhkofibroosin hallintaan:
- lisähappi
- prednisoni tukahduttaa immuunijärjestelmääsi ja vähentää tulehdusta
- atsatiopriini (immuraani) tai mykofenolaatti (CellCept) immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi
- pirfenidoni (Esbriet) tai nintedanibi (Ofev), antifibroottiset lääkkeet, jotka estävät arpia tapahtuvan keuhkoissa
Lääkäri voi myös suositella keuhkojen kuntoutusta. Hoitoon sisältyy liikunta-, koulutus- ja tukiohjelma, jonka avulla opit hengittämään helpommin.
Lääkäri voi myös rohkaista sinua muuttamaan elämäntyyliisi. Nämä muutokset voivat sisältää seuraavat:
- Sinun tulisi välttää toisen käden tupakointia ja ryhtyä toimenpiteisiin lopettaa, jos tupakoit. Tämä voi auttaa hidastamaan taudin etenemistä ja helpottamaan hengitystäsi.
- Syötä tasapainoinen ruokavalio.
- Noudata lääkärin ohjauksella kehitettyä harjoitussuunnitelmaa.
- Saa riittävä lepo ja välttää liiallista stressiä.
Keuhkosiirtoja voidaan suositella alle 65-vuotiaille, joilla on vakava sairaus.
Mikä on keuhkofibroosipotilaiden tulevaisuudennäkymä?
Nopeus, jolla keuhkofibroosi arpia ihmisten keuhkoihin, vaihtelee. Arpia ei ole palautuvaa, mutta lääkäri voi suositella hoitoja, joilla vähennetään sairautesi etenemisnopeutta.
Tila voi aiheuttaa useita komplikaatioita, mukaan lukien hengitysvaje. Näin tapahtuu, kun keuhkosi eivät enää toimi kunnolla ja he eivät voi saada tarpeeksi happea vereen.
Keuhkofibroosi lisää myös keuhkosyövän riskiä.
Vinkkejä ehkäisyyn
Joitakin keuhkofibroositapauksia ei ehkä voida välttää. Muut tapaukset liittyvät ympäristöön ja käyttäytymiseen liittyviin riskitekijöihin, joita voidaan hallita. Noudata näitä vinkkejä vähentääksesi sairastumisriskiä:
- Vältä tupakointia.
- Vältä käytettyä savua.
- Käytä kasvonaamaria tai muuta hengityslaitetta, jos työskentelet ympäristössä, jossa on haitallisia kemikaaleja.
Jos sinulla on hengitysvaikeuksia, varaa tapaaminen lääkärisi kanssa. Varhainen diagnoosi ja hoito voivat parantaa pitkäaikaisia näkymiä ihmisille, joilla on monia keuhkosairauksia, mukaan lukien keuhkofibroosi.
