Yleiskatsaus
Hughesin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä”tarttuvan veren oireyhtymä” tai antifosfolipidioireyhtymä (APS), on autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa siihen, miten verisolusi sitoutuvat toisiinsa tai hyytymään. Hughesin oireyhtymää pidetään harvinaisena.
Naiset, joilla on toistuvia keskenmenoja, ja ihmiset, joilla on aivohalvaus ennen 50-vuotiaita, toisinaan huomaavat, että Hughesin oireyhtymä oli taustalla. On arvioitu, että Hughesin oireyhtymä vaikuttaa kolme-viisi kertaa enemmän naisiin kuin miehiin.
Vaikka Hughesin oireyhtymän syy on epäselvä, tutkijat uskovat, että ruokavaliolla, elämäntavoilla ja genetiikalla voi kaikilla olla vaikutusta tilan kehittymiseen.
Hughes-oireyhtymän oireet
Hughes-oireyhtymän oireita on vaikea havaita, koska verihyytymät eivät ole jotain, jonka voit helposti tunnistaa ilman muita terveystiloja tai komplikaatioita. Joskus Hughesin oireyhtymä aiheuttaa pitsistä punaista ihottumaa tai verenvuotoa nenästä ja ikenistä.
Muita merkkejä Hughes-oireyhtymästä ovat:
- toistuva keskenmeno tai kuolleena syntymä
- verihyytymät jaloissa
- ohimenevä iskeeminen hyökkäys (TIA) (samanlainen kuin aivohalvaus, mutta ilman pysyviä neurologisia vaikutuksia)
- aivohalvaus, varsinkin jos olet alle 50-vuotias
- alhainen verihiutaleiden määrä
- sydänkohtaus
Ihmisillä, joilla on lupus, voi olla todennäköisempi Hughes-oireyhtymä.
Harvinaisissa tapauksissa hoitamaton Hughes-oireyhtymä voi kärjistyä, jos hyytymistä esiintyy samanaikaisesti koko kehossa. Tätä kutsutaan katastrofiseksi antifosfolipidioireyhtymäksi, ja se voi aiheuttaa vakavia vaurioita elimillesi sekä kuoleman.
Hughes-oireyhtymän syyt
Tutkijat pyrkivät edelleen ymmärtämään Hughesin oireyhtymän syitä. Mutta he ovat todenneet, että pelissä on geneettinen tekijä.
Hughesin oireyhtymää ei siirretä suoraan vanhemmalta, siten kuin muut veritilat, kuten hemofilia, voivat olla. Mutta se, että sinulla on Hughes-oireyhtymästä perheenjäsen, tarkoittaa, että todennäköisemmin sairaus kehittyy.
On mahdollista, että muihin autoimmuunitiloihin kytketty geeni laukaisee myös Hughesin oireyhtymän. Se selittää miksi tällä sairaalla ihmisellä on usein muita autoimmuunitauteja.
Tietyt virus- tai bakteeri-infektiot, kuten E. coli tai parvovirus, voivat laukaista Hughes-oireyhtymän kehittymään infektion poistamisen jälkeen. Epilepsian hallintaan tarkoitetuilla lääkkeillä, samoin kuin suun kautta otettavilla ehkäisyvälineillä, voi olla myös rooli sairauden käynnistämisessä.
Nämä ympäristötekijät voivat olla vuorovaikutuksessa myös elämäntapoihin liittyvien tekijöiden kanssa - kuten liikunnan riittämättömyyden ja korkean kolesterolia sisältävän ruokavalion syömisen kanssa - ja laukaista Hughesin oireyhtymän.
Mutta lapset ja aikuiset, joilla ei ole näitä infektioita, elämäntapatekijöitä tai lääkkeiden käyttöä, voivat silti saada Hughesin oireyhtymän milloin tahansa.
Lisää tutkimuksia tarvitaan Hughes-oireyhtymän syiden selvittämiseksi.
Hughes-oireyhtymän diagnoosi
Hughesin oireyhtymä diagnosoidaan sarjan verikokeilla. Nämä verikokeet analysoivat vasta-aineet, jotka immuunisolut tekevät, jotta voidaan tarkistaa käyttäytyvätkö ne normaalisti vai kohdistuvatko ne muihin terveisiin soluihin.
Yleistä verikoetta, joka tunnistaa Hughesin oireyhtymän, kutsutaan vasta-aineimmunomääritykseksi. Saatat joutua suorittamaan useita näistä toimenpiteistä muiden ehtojen poissulkemiseksi.
Hughesin oireyhtymä voidaan diagnosoida väärin multippeliskleroosina, koska molemmilla sairauksilla on samanlaiset oireet. Perusteellisen testauksen pitäisi selvittää oikea diagnoosi, mutta se voi viedä hetken.
Hughes-oireyhtymän hoito
Hughesin oireyhtymää voidaan hoitaa veriaineilla (lääkitys, joka vähentää verihyytymien riskiä).
Joillakin Hughesin oireyhtymällä olevilla ihmisillä ei ole verihyytymien oireita eivätkä he tarvitse mitään hoitoa aspiriinin lisäksi estämään hyytymien kehittymistä.
Antikoagulanttilääkkeitä, kuten varfariini (Coumadin), voidaan määrätä, varsinkin jos sinulla on ollut syvän laskimotromboosin tausta.
Jos yrität kuljettaa raskautta kestääksesi ja sinulla on Hughesin oireyhtymä, sinulle voidaan määrätä pieniannoksinen aspiriini tai päivittäinen annos verestä ohennettua hepariinia.
Naiset, joilla on Hughes-oireyhtymä, ovat 80 prosenttia todennäköisemmin raskaana olevaa lasta, jos heillä on diagnoosi ja he aloittavat yksinkertaisen hoidon.
Ruokavalio ja liikunta Hughes-oireyhtymälle
Jos diagnosoidaan Hughesin oireyhtymä, terveellinen ruokavalio voi vähentää mahdollisten komplikaatioiden, kuten aivohalvauksen, riskiä.
Hedelmistä ja vihanneksista runsaan ruokavalion syöminen, jossa on vähän transrasvoja ja sokereita, antaa sinulle terveellisemmän sydän- ja verisuonijärjestelmän, jolloin verihyytymät ovat vähemmän todennäköisiä.
Jos hoitat Hughesin oireyhtymää varfariinilla (Coumadin), Mayon klinikka kehottaa sinua olemaan johdonmukaisia kuluttamasi K-vitamiinin kanssa.
Vaikka pienet K-vitamiinimäärät eivät ehkä vaikuta hoitoosi, K-vitamiinin saannin säännöllinen muuttaminen voi tehdä lääkityksen tehokkuuden muutoksesta vaarallisesti. Parsakaali, ruusukaalia, garbanzoa ja avokadoa ovat joitain ruokia, joissa on paljon K-vitamiinia.
Säännöllisen liikunnan saaminen voi myös olla osa kunnosi hallintaa. Vältä tupakointia ja säilytä kehotyypillesi terveelliset painot, jotta sydämesi ja suonesi pysyvät vahvoina ja kestävämpinä vaurioilta.
Näkymät
Suurimmalle osalle Hughes-oireyhtymää oireita voidaan hoitaa veren ohennusaineilla ja antikoagulanttihoitoilla.
Joissain tapauksissa nämä hoidot eivät ole tehokkaita, ja muita menetelmiä on käytettävä veren hyytymisen estämiseksi.
Hoitumattomana Hughes-oireyhtymä voi vahingoittaa sydän- ja verisuonijärjestelmääsi ja lisätä riskiä muille terveystiloille, kuten keskenmenolle ja aivohalvaukselle. Hughes-oireyhtymän hoito on elinikäistä, koska tätä tilaa ei voida parantaa.
Jos sinulla on jokin seuraavista, keskustele lääkärisi kanssa Hughes-oireyhtymän testaamisesta:
- useampi kuin yksi vahvistettu verihyytymä, joka aiheutti komplikaatioita
- yksi tai useampia keskenmenoja 10. raskausviikon jälkeen
- kolme tai enemmän varhaisia keskenmenoja raskauden ensimmäisen kolmanneksen aikana
