Yleiskatsaus
Kalsinoosileikkaus on kalsiumsuolakiteiden kertyminen iholle. Kalsiumpitoisuudet ovat kovia kohoumia, jotka eivät liukene. Vaurioiden muoto ja koko vaihtelevat.
Tämä on harvinainen tila, jolla on monia eri syitä. Nämä vaihtelevat infektioista ja vammoista systeemisiin sairauksiin, kuten munuaisten vajaatoiminta.
Usein kalsinoosileikkauksella ei ole oireita. Mutta joissakin tapauksissa se voi olla erittäin tuskallinen. Hoitoja on saatavana, mukaan lukien leikkaus, mutta kalsiumvauriot voivat toistua.
Tyypit kalsinoosi cutis
Kalsinoosileikkeitä on viisi alatyyppiä:
- Dystrofinen kalkkiutuminen. Tämä on yleisin kalsinoosityyppi. Se tapahtuu, jos iho on vaurioitunut tai tulehtunut. Siihen ei liity kehon epänormaaleja kalsium- tai fosforipitoisuuksia.
- Metastaattinen kalkkiutuminen. Tämä tapahtuu ihmisillä, joiden kalsium- ja fosforitasot ovat epänormaalit korkeat.
- Idiopaattinen kalsiumia. Tämän tyyppisellä kalsinoosileikkauksella ei ole selvää syytä. Se esiintyy yleensä vain yhdellä kehon alueella.
- Iatrogeeninen kalkkiutuminen. Tämän tyyppinen kalsinoosileikkaus johtuu lääketieteellisestä toimenpiteestä tai hoidosta, yleensä vahingossa. Esimerkiksi vastasyntyneillä voi olla kantapäässä iatrogeeninen kalkkiutuminen, joka johtuu kantapisteistä, jotka ottavat verta.
- Calciphylaxis. Tämä harvinainen ja vakava kalsinoosisyöpä tyyppi esiintyy yleensä ihmisillä, joilla on munuaisten vajaatoiminta, jotka ovat saaneet munuaisensiirron tai jotka ovat dialyysissä. Se vaikuttaa ihon tai rasvakerroksen verisuoniin. Kehon kalsium- ja fosfaattipitoisuudet ovat epänormaalit.
Kalsinoosin oireet
Kalsinoosin ilme ja sijainti riippuvat taustalla olevasta syystä. Vauriot ovat yleensä kovia, vaaleankeltaisia kuoppia ihon pinnalla. Ne alkavat hitaasti ja vaihtelevat kooltaan.
Vaurioilla ei voi olla oireita tai ne voivat olla vakavia, kivuliaita tai vaaleaa ainetta huokoista. Harvoissa tapauksissa leesiosta voi tulla hengenvaarallinen.
Tässä on alueita, joilla vauriot esiintyvät tyypillisesti kussakin kalsinoosilehden alatyypissä:
- Dystrofinen kalkkiutuminen. Kuoppia esiintyy kudosvaurioiden alueella. Tyypillisiä alueita ovat käsivarret, kyynärpään, sormet ja polvet. Lupuksen yhteydessä vauriot esiintyvät käsissä ja jaloissa, pakarassa ja lupusleesioiden alla.
- Metastaattinen kalkkiutuminen. Kuopat sijaitsevat symmetrisesti nivelten ympärillä: polvet, kyynärpäät tai hartiat. Ne voivat muodostua myös sisäelimien, kuten keuhkojen, munuaisten, verisuonten tai vatsan, ympärille. Nivelten leesiot voivat rajoittaa liikkuvuutta ihon jäykistyessä.
- Idiopaattinen kalsiumia. Tämä vaikuttaa yleensä vain yhteen kehon alueeseen. Sitä voi esiintyä tärkeimpien nivelten, kivespussin, pään, rintojen, peniksen, kalvojen tai käsien ja jalkojen ympärillä. Lapsilla se voi olla kasvoilla. Leesioissa voi olla valkoinen purkaus.
- Iatrogeeninen kalkkiutuminen. Vaurio ilmenee ihoa lävistävän lääketieteellisen tai terapeuttisen toimenpiteen kohdalla.
- Calciphylaxis. Ihovauriot ovat yleensä jaloissa tai rungossa, etenkin rasva-alueilla, kuten rinnat, pakarat ja vatsa. Vauriot ovat täplikäs näköisiä ja tuskallisia. Niistä voi tulla haavoja, jotka eivät parane, tai ne voivat kehittää gangreenia. Vaurioihin voi liittyä muita oireita, kuten väsymys ja heikkous.
Kalsinoosin aiheuttamat syyt
Kalsinoosileikkaus on harvinainen, mutta sen syyt vaihtelevat alatyypistä riippuen:
Dystrofinen kalkkiutuminen
Yleensä kudosvauriot johtavat fosfaattiproteiineihin, joita vapautuvat kuolleet solut, jotka sitten kalsifioivat muodostaen kalsiumsuoloja. Kudosvauriot voivat johtua:
- infektiot
- kasvaimet
- finni
- sidekudossairaudet, kuten lupus, systeeminen skleroosi tai dermatomyositis
Metastaattinen kalkkiutuminen
Kun kehon kalsiumfosfaatti on epätavallisen korkea, se tuottaa kalsiumsuoloja, jotka muodostavat solmuja iholle. Epätavallisten kalsium- ja fosfaattipitoisuuksien syitä ovat:
- krooninen munuaisten vajaatoiminta (yleisin syy)
- liikaa D-vitamiinia
- hyperparatyreoosi (suurentunut lisäkilpirauhanen tuottaa kilpirauhashormonia yli)
- sarkoidoosi (tulehduksellisten solujen ryhmät muodostuvat keuhkoihin, imusolmukkeisiin, ihoon ja muihin kehon osiin)
- maito-alkaloireyhtymä (liikaa kalsiumia ruuista tai antasideista)
- luusairaudet, kuten Pagetin tauti
Idiopaattinen kalsiumia
Toisin kuin kahdessa ensimmäisessä kalsinoosikuurustyypissä, idiopaattista kalkkiutumista tapahtuu ilman kudosvaurioita ja epänormaaleja kalsium- tai fosforipitoisuuksia. Idiopaattinen tarkoittaa”ei tunnettua syytä”. Tyyppejä on kolme:
- perheen kyhmyt, joita esiintyy yleensä terveillä teini-ikäisillä tai pienillä lapsilla
- subepidermaaliset kyhmyt, jotka ilmestyvät juuri ihon alle
- kivekset kivespussissa
Iatrogeeninen kalkkiutuminen
Ikogeenisen kalkkiutumisen syy on lääketieteellinen toimenpide, joka johtaa vahingossa kalsiumsuolan kerääntymiseen sivuvaikutuksena. Tämän mekanismia ei tunneta. Jotkut menettelyistä ovat:
- kalsiumia ja fosfaattia sisältävien liuosten antaminen
- pitkäaikainen kosketus tyydyttyneen kalsiumkloridielektrodipastan kanssa elektroenkefalografian tai elektromiografin aikana
- laskimonsisäinen kalsiumglukonaatti, kalsiumkloridi ja para-aminosalisyylihappo tuberkuloosihoidossa
- kantapään sauvat vastasyntyneillä
Calciphylaxis
Kalifylaksian syy on edelleen epävarma. Se on hyvin harvinaista, vaikka jotkut siihen liittyvistä tekijöistä ovat yleisiä:
- krooninen munuaisten vajaatoiminta
- liikalihavuus
- diabetes
- hyperparatyreoosiin
Yhdessä skleroderman kanssa
Kalsinoosileikkausta esiintyy usein systeemisen skleroosin (skleroderman) kanssa. Sitä esiintyy erityisesti tämän taudin rajoitetussa muodossa, joka tunnetaan nimellä rajallinen ihon systeeminen skleroosi (CREST).
Arviolta 25–40 prosentilla CREST-oireyhtymästä sairastavista kalsinoosikuurumus on kymmenen vuoden kuluttua.
Vauriot esiintyvät yleensä sormien ja kyynärpäiden ympärillä ja voivat avautua ja vuotaa paksua valkoista materiaalia.
Kalsinoosin oireiden diagnoosi
Sinun kalsinoosileikkauksen tyypin määrittäminen on tärkeää, kun päätetään sopivasta hoidosta. Lääkärisi tutkii sinut, ottaa sairaushistoriasi ja kysyy oireita koskevia kysymyksiä.
Lääkäri määrää todennäköisesti useita laboratoriokokeita kalsinoosin aiheuttaman syyn selvittämiseksi:
- verikokeet, jotta voidaan tarkistaa, ovatko kalsium- ja fosfaattipitoisuutesi epänormaalit korkeat, etsiä merkkiaineita lupukselle ja mahdollisille kasvaimille sekä sulkea pois epänormaalit lisäkilpirauhas- ja D-vitamiinitasot
- metaboliset testit munuaisongelmien poissulkemiseksi
- Röntgen-, CT- tai luuskannaukset (scintigrafia) kalkkifikaation laajuuden tarkastelemiseksi
- vaurioiden biopsia
- muut erikoistuneet testit dermatomyosiitin (tulehduksellinen sairaus) ja maito-alkaloireyhtymän tarkistamiseksi
Uusi kehitteillä oleva tekniikka diagnoosin helpottamiseksi on edistynyt värähtelyspektroskopia. Tämä diagnoositekniikka käyttää Fourier-muunnosinfrapuna- (FT-IR) tai Raman-spektroskopista analyysiä. Se tunnistaa nopeasti kalsinoosileikkausleesioiden kemiallisen koostumuksen. Se voi myös ennustaa taudin etenemisen.
Kalsinoosileikkausten hoito
Kalsinoosin oireiden hoito riippuu taustalla olevasta taudista tai syystä.
huumeet
Leesioiden hoitamiseksi voidaan kokeilla erilaisia lääkkeitä, mutta niiden menestys on ollut tahrainen.
Pienemmissä leesioissa lääkkeitä, joista voi olla apua, ovat:
- varfariini
- keftriaksoni
- laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)
Suuremmissa vaurioissa lääkkeitä, joista voi olla apua, ovat:
- diltiatseemi
- bisfosfonaatit
- probenesidi
- alumiinihydroksidi
Vuoden 2003 tutkimuksessa todettiin, että pieni annos antibioottista minosykliiniä lievitti CREST-oireyhtymän potilaiden kipua ja vaurioiden laajuutta. Paikalliset natriumtiosulfaatit voivat myös olla hyödyllisiä.
Leikkaus
Jos leesiosi ovat tuskallisia, tarttuvat usein tai heikentävät toimintaasi, lääkäri voi suositella leikkausta. Vauriot voivat kuitenkin toistua leikkauksen jälkeen. On suositeltavaa, että leikkaus aloitetaan pienellä osalla vaurioita.
Muut hoidot
Ehdotettu uusi hoito on hematopoieettinen kantasolujen siirto (HSCT), joka korvaa ihmisen verituotannon solut. Tätä on käytetty joidenkin autoimmuunisairauksien hoitamiseen.
Laserhoito ja sokkiaalto-litotripsia (ultraääniterapia, jota käytetään munuaiskivien hajottamiseen) ovat myös mahdollisia hoitoja.
Näkymät kalsinoosileikkauksille
Kalsinoosileikkauksen näkymät riippuvat sen taustalla olevasta taudista tai syystä ja vaurioiden vakavuudesta. Nykyiset hoidot saattavat auttaa, ja uusia hoitomenetelmiä kehitetään. Keskustele lääkärisi kanssa oireiden lievittämisestä ja ongelman juurien hoitamisesta.
