Mikä on sekoitettu sidekudossairaus?
Yhdistetty sidekudossairaus (MCTD) on harvinainen autoimmuunisairaus. Sitä kutsutaan joskus päällekkäisyyksiksi, koska monet sen oireista ovat päällekkäisiä muiden sidekudoshäiriöiden, kuten lupuksen, skleroderman ja polymyosiitin, kanssa. Joillakin MCTD-tapauksilla on myös nivelreuman oireita.
MCTD: tä ei voida parantaa, mutta sitä voidaan yleensä hoitaa lääkkeillä ja elämäntavan muutoksilla. Sillä ei pitäisi olla suurta vaikutusta elinajanodoteesi. Kansallisten terveysinstituuttien mukaan MCTD: n kymmenen vuoden eloonjäämisaste on noin 80 prosenttia. Tämä tarkoittaa, että 80 prosenttia ihmisistä, joilla on MCTD, elää edelleen 10 vuotta diagnoosin jälkeen.
Mitkä ovat oireet?
MCTD: n oireet ilmenevät yleensä peräkkäin useiden vuosien ajan, eivät kaikki kerralla.
Noin 90 prosentilla ihmisistä, joilla on MCTD, on Raynaudin ilmiö. Tämä on tila, jolle on ominaista vakavat kylmien, tunnottomien sormien hyökkäykset, jotka muuttuvat sinisiksi, valkoisiksi tai violeteiksi. Se esiintyy joskus kuukausia tai vuosia ennen muita oireita.
MCTD: n lisäoireet vaihtelevat henkilöittäin, mutta joitain yleisimmistä ovat:
- väsymys
- kuume
- kipu useissa nivelissä
- ihottuma
- nivelten turvotus
- lihas heikkous
Muita mahdollisia oireita ovat:
- rintakipu
- mahalaukun tulehdus
- hapon palautusjäähdytys
- vaikeuksia hengittää
- kovettuvat tai kiristävät ihoalueet
- turvonneet kädet
Mikä aiheuttaa sen?
MCTD: n tarkkaa syytä ei tunneta. Se on autoimmuunihäiriö, tarkoittaen, että siihen liittyy immuunijärjestelmäsi virheellisesti hyökkäämässä terveeseen kudokseen. MCTD ilmenee, kun immuunijärjestelmäsi hyökkää kuituihin, jotka tarjoavat kehon kehyksen.
Onko riskitekijöitä?
Joillakin MCTD-potilailla on perheen historia, mutta tutkijat eivät ole löytäneet selvää geneettistä yhteyttä.
Geneettisten ja harvinaisten sairauksien tietokeskuksen (GARD) mukaan naiset kehittävät sairauden kolme kertaa todennäköisemmin kuin miehet. Se voi lyödä missä tahansa iässä, mutta tyypillinen alkamisikä on 15-25 vuotta.
Kuinka se diagnosoidaan?
MCTD: n diagnosointi voi olla vaikeaa, koska se voi muistuttaa useita tiloja. Se voi näyttää sklerodermalta yhden vuoden ja nivelreumasta seuraavana.
Diagnoosin tekemiseksi lääkäri antaa sinulle fyysisen tutkimuksen. He myös kysyvät sinulta yksityiskohtaista historiaa oireistasi. Pidä oireesi lokissa, mikäli mahdollista, muista, milloin ne ilmenevät ja kuinka kauan ne kestävät. Nämä tiedot ovat hyödyllisiä lääkärillesi.
Jos lääkäri tunnistaa MCTD: n merkit, kuten nivelten turvotuksen, hän voi suorittaa verikokeen tiettyjen MCTD: hen liittyvien vasta-aineiden, kuten anti-RNP, ja tulehduksellisten markkerien tarkistamiseksi. He voivat myös testata verta vasta-aineiden esiintymisen suhteen, jotka liittyvät läheisemmin muihin autoimmuunisairauksiin tarkan diagnoosin varmistamiseksi.
Kuinka sitä hoidetaan?
Lääkitys voi auttaa hallitsemaan MCTD-oireita. Jotkut ihmiset tarvitsevat hoitoa vain, kun heidän sairaudensa uusiutuu, mutta toiset saattavat tarvita pitkäaikaista hoitoa.
MCTD: n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:
- Ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet (NSAID). Resurssien ulkopuoliset tulehduskipulääkkeet, kuten ibuprofeeni (Advil, Motrin) ja naprokseeni (Aleve), voivat hoitaa nivelkipuja ja tulehduksia.
- Kortikosteroideja. Steroidilääkkeet, kuten prednisoni, voivat hoitaa tulehduksia ja auttaa estämään immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä terveisiin kudoksiin. Koska ne voivat aiheuttaa monia sivuvaikutuksia, kuten korkea verenpaine, kaihi, mielialan vaihtelut ja painonnousu, niitä käytetään yleensä vain lyhyen aikaa pitkäaikaisten riskien välttämiseksi.
- Malarialääkkeet. Hydroksiklorokiini (Plaquenil) voi auttaa lievän MCTD: n hoidossa ja todennäköisesti estää paisutuksia.
- Kalsiumkanavasalpaajat. Lääkkeet, kuten nifedipiini (Procardia) ja amlodipiini (Norvasc), auttavat hallitsemaan Raynaudin ilmiötä.
- Immunosuppressantit. Ihmiset, joilla on vaikea MCTD, saattavat tarvita pitkäaikaista hoitoa immunosuppressanteilla, jotka ovat lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmääsi. Yleisiä esimerkkejä ovat atsatiopriini (Imuran, Azasan) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept). Näitä lääkkeitä voidaan rajoittaa raskauden aikana sikiön epämuodostumien tai toksisuuden mahdollisuuden vuoksi.
- Keuhkoverenpainelääkkeet. Keuhkoverenpainetauti on johtava kuolinsyy MCTD-potilaiden keskuudessa. Lääkärit voivat määrätä lääkkeitä, kuten bosentaania (Tracleer) tai sildenafiilia (Revatio, Viagra) estämään keuhkoverenpaineen pahenemista.
Lääkityksen lisäksi useat elämäntavan muutokset voivat myös auttaa:
- Saa säännöllistä liikuntaa. Kohtalainen fyysinen aktiivisuus neljästä viiteen kertaa viikossa auttaa parantamaan lihasvoimaa, alentamaan verenpainetta ja vähentämään sydänsairauksien riskiä.
- Lopeta tupakoiminen. Tupakointi aiheuttaa verisuonten kaventumisen, mikä voi tehdä Raynaudin ilmiön oireista pahempaa. Se nostaa myös verenpainetta.
- Hanki tarpeeksi rautaa. Noin 75 prosentilla ihmisistä, joilla on MCTD, on rautavajeanemia.
- Syö runsaasti kuitua sisältävä ruokavalio. Terveellisen ruokavalion syöminen, jossa on runsaasti täysjyviä, hedelmiä ja vihanneksia, voi auttaa pitämään ruuansulatuksesi terveenä.
- Suojaa kädet. Käsien suojaaminen kylmältä voi vähentää mahdollisuuksiasi saada Raynaudin ilmiö leimahtamaan.
- Rajoita suolan saanti. Suola voi vaikuttaa korkeaan verenpaineeseen, mikä on vaarallista ihmisille, joilla on MCTD.
Mikä on näkymä?
Monimutkaisesta oirealueestaan huolimatta MCTD ei yleensä ole liian vakava. Suurin osa ihmisistä pystyy hallitsemaan oireensa yhdistelmällä lääkkeitä ja elämäntavan muutoksia. Keskustele lääkärisi kanssa pitkän aikavälin hoitosuunnitelman laatimisesta, joka toimii parhaiten oireesi suhteen.
