Polycythemia vera (PV) on harvinainen verisyöpä. Vaikka PV: lle ei ole parannuskeinoa, sitä voidaan hallita hoidolla ja voit elää sairauden kanssa useita vuosia.
Ymmärtäminen PV
PV johtuu luuytimen kantasolujen geenien mutaatiosta tai epänormaalisuudesta. PV paksuntaa vertasi tuottamalla liikaa punasoluja, jotka voivat estää veren virtausta elimiin ja kudoksiin.
PV: n tarkkaa syytä ei tunneta, mutta yli 95 prosentilla tautia sairastavista ihmisistä on myös mutaatio JAK2-geenissä. Verikoe voi havaita mutaation.
PV: tä esiintyy enimmäkseen vanhemmilla aikuisilla. Sitä esiintyy harvoin alle 20-vuotiailla.
Tauti vaikuttaa noin kahteen 100 000: sta ihmistä. Näistä henkilöistä hieman alle 20 prosenttia voi jatkaa pitkäaikaisten komplikaatioiden, kuten myelofibroosin (luuytimen arpia) ja leukemian, kehittymiseen.
PV: n hallinta
Hoidon päätarkoitus on verisolujen määrän hallinta. Punasolujen määrän vähentäminen auttaa estämään hyytymiä, jotka voivat johtaa aivohalvaukseen, sydänkohtaukseen tai muihin elinvaurioihin. Se voi tarkoittaa myös valkosolujen ja verihiutaleiden määrän hallintaa. Sama prosessi, joka ilmoittaa punasolujen ylituotannosta, näyttää osoittavan myös valkosolujen ja verihiutaleiden ylituotantoa. Korkea verisolujen määrä, riippumatta verisolujen tyypistä, lisää verihyytymien ja muiden komplikaatioiden riskiä.
Hoidon aikana lääkärin on seurattava sinua säännöllisesti seuraamaan tromboosia. Tämä tapahtuu, kun veritulppa kehittyy valtimoon tai laskimoon ja estää veren virtausta tärkeimpiin elimiin tai kudoksiin.
PV: n pitkäaikainen komplikaatio on myelofibroosi. Tämä tapahtuu, kun luuytimesi on arpia eikä voi enää tuottaa terveitä soluja, jotka toimivat oikein. Sinä ja hematologisi (verihäiriöiden asiantuntija) saattavat keskustella tapauksestasi luuytimensiirron tekemisestä.
Leukemia on toinen PV: n pitkäaikainen komplikaatio. Erityisesti sekä akuutti myeloidleukemia (AML) että akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) liittyvät monisoluisiin veraan. AML on yleisempi. Saatat tarvita erikoistunutta hoitoa, joka keskittyy myös leukemian hallintaan, jos tämä komplikaatio kehittyy.
Valvonta PV
PV on harvinainen, joten säännöllinen seuranta ja tarkistukset ovat tärkeitä. Kun olet diagnosoitu ensimmäistä kertaa, kannattaa ehkä etsiä hematologia suurelta lääkärikeskukselta. Nämä veriasiantuntijat tietävät enemmän PV: stä. Ja he ovat todennäköisesti tarjonneet hoitoa jollekin sairaudelle.
Näkymät PV: lle
Kun olet löytänyt hematologin, tee heidän kanssaan tapaamisaikataulu. Tapaamisaikataulu riippuu PV: n etenemisestä. Mutta sinun tulee odottaa näkevän hematologisi noin kerran kuukaudessa - kolmen kuukauden välein verisolujen määrän, iän, yleisen terveydentilan ja muiden oireiden mukaan.
Säännöllinen seuranta ja hoidot voivat auttaa maksimoimaan elinajanodoteesi ja parantamaan yleistä elämänlaatua. Useista tekijöistä riippuen nykyisen elinajanodotteen on osoitettu olevan lähellä 20 vuotta diagnoosista. Ikä, yleinen terveys, verisolujen määrä, hoitovaste, genetiikka ja elämäntapojen valinnat, kuten tupakointi, vaikuttavat kaikki taudin kulkuun ja sen pitkän aikavälin näkymiin.
