Waldenstrom-makroglobulinemia (WM) on harvinainen verisyövän muoto, joka aiheuttaa luuytimessä liian paljon epänormaaleja valkosoluja, joita kutsutaan lymphoplasmacytic -soluiksi.
Tunnetaan myös nimellä Waldenstromin tauti, WM: tä pidetään tietyntyyppisenä lymfoplasmasyyttisenä lymfoomana tai hitaasti kasvavana non-Hodgkinin lymfoomana.
Amerikan syöpäyhdistyksen mukaan vuosittain noin 1 000 - 1 500 ihmistä saa Yhdysvalloissa diagnoosin WM: stä. Keskimäärin ihmiset saavat WM-diagnoosinsa 70-vuotiaana.
Vaikka WM: lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, on olemassa hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita.
Jos sinulle on annettu WM-diagnoosi, tässä on mitä tietää selviytymisasteesta ja näkymistä, kun navigoit seuraavissa vaiheissa.
eteneminen
WM alkaa lymfosyyteissä tai B-soluissa. Näitä syöpäsoluja kutsutaan lymphoplasmacytoids. Ne ovat samanlaisia kuin multippelissä myeloomassa ja ei-Hodgkinin lymfoomassa olevat syöpäsolut.
WM: ssä nämä solut luovat suuria määriä immunoglobuliini M: tä (IgM), vasta-ainetta, jota käytetään torjumaan tauti.
Liian paljon IgM: ää voi sakeuttaa verta ja luoda tilan, jota kutsutaan hyperviskositeetiksi, mikä voi vaikuttaa elinten ja kudosten kykyyn toimia kunnolla.
Tämä hyperviskositeetti voi johtaa WM: n yleisiin oireisiin, mukaan lukien:
- näköongelmat
- sekaannus
- huimaus
- päänsärkyä
- koordinaation menetys
- väsymys
- hengenahdistus
- liiallinen verenvuoto
Solut, joihin WM vaikuttaa, kasvavat pääasiassa luuytimessä, mikä vaikeuttaa kehoa tuottamaan muita terveitä verisoluja. Punasolujen määrä voi laskea, mikä aiheuttaa tilaa, jota kutsutaan anemiaksi. Anemia voi aiheuttaa väsymystä ja heikkoutta.
Syöpäsolut voivat myös aiheuttaa valkosolujen pulaa, mikä saattaa tehdä alttiimpia infektioille. Voit myös kokea verenvuotoa ja mustelmia, jos verihiutaleet putoavat.
Toisin kuin muut syöpätyypit, WM: llä ei ole vakiovaihejärjestelmää. Taudin laajuus on tekijä määritettäessä hoitoa tai arvioitaessa potilaan näkymiä.
Joissakin tapauksissa, etenkin ensimmäisen diagnoosin yhteydessä, WM ei aiheuta oireita. Muina aikoina potilaat, joilla on WM, voivat kokea oireita kuten
- painonpudotus
- turvonneet imusolmukkeet
- yöhikoilut
- kuume
Kasvava IgM-taso voi johtaa vakavampiin oireisiin, kuten hyperviskositeetin oireyhtymään, joka voi aiheuttaa:
- huono aivojen kierto
- sydän- ja munuaisongelmat
- herkkyys kylmälle
- huono ruuansulatus
Hoitovaihtoehdot
Vaikka WM: llä ei ole nykyistä parannuskeinoa, on olemassa erilaisia hoitoja, jotka voivat auttaa hallitsemaan sen oireita. Et ehkä tarvitse hoitoa, jos sinulla ei ole oireita.
Lääkäri arvioi oireiden vakavuuden ja suosittelee sinulle parasta hoitoa. Alla on joitain tapoja käsitellä WM: tä.
kemoterapia
Erilaiset kemoterapialääkkeet voivat hoitaa WM: tä. Jotkut injektoidaan kehossa, kun taas toiset otetaan suun kautta. Kemoterapia voi auttaa tuhoamaan syöpäsoluja, jotka tuottavat liikaa IgM: ää.
Kohdennettu terapia
Uusia lääkkeitä, joiden tarkoituksena on puuttua syöpäsolujen sisäisiin muutoksiin, kutsutaan kohdennetuksi terapiaksi. Näitä lääkkeitä voidaan käyttää, kun kemoterapia ei toimi.
Kohdennetulla terapialla on usein vähemmän vakavia sivuvaikutuksia. Kohdennettu hoito WM: ään voi sisältää:
- proteasomin estäjät
- mTOR-estäjät
- Bruton tyrosiinikinaasin estäjät
immunoterapia
Immunoterapia lisää immuunijärjestelmääsi hidastaakseen WM-solujen kasvua tai tuhoamaan ne kokonaan.
Immunoterapia voi sisältää seuraavien käyttöä:
- monoklonaaliset vasta-aineet (luonnollisten vasta-aineiden synteettiset versiot)
- immunomoduloivat lääkkeet
- sytokiinien
plasmafereesin
Jos sinulla on hyperviskositeetin oireyhtymä WM: n seurauksena, saatat tarvita plasmafereesin heti.
Hoitoon sisältyy koneen käyttö, jolla poistetaan epänormaalien proteiinien plasma plasmasta IgM-tasosi laskemiseksi.
Myös muita hoitoja voi olla saatavana olosuhteistasi riippuen. Lääkärisi neuvoo sinulle parhaan vaihtoehdon.
Näkymät
WM-potilaiden näkymät ovat parantuneet viime vuosikymmeninä.
Perustuu viimeisimpiin tietoihin, jotka on kerätty vuosina 2001–2010, mediaani eloonjääminen hoidon aloittamisen jälkeen on 8 vuotta, verrattuna kuuteen vuoteen edellisen vuosikymmenen aikana, amerikkalaisen syöpäseuran mukaan.
Kansainvälinen Waldenstromin makroglobulinemia-säätiö on havainnut, että parannetut hoidot ovat asettaneet mediaanin eloonjäämisasteen 14-16 vuoteen.
Median eloonjäämisellä tarkoitetaan ajanjaksoa, jonka aikana 50 prosenttia taudista kärsineistä ihmisistä on kuollut, kun taas muut elävät edelleen.
Näkymäsi riippuu sairautesi etenemisnopeudesta. Lääkärit voivat käyttää Waldenstrom-makroglobulinemian kansainvälistä prognostista pisteytysjärjestelmää (ISSWM) ennustaakseen näkymääsi seuraavien riskitekijöiden perusteella:
- ikä
- veren hemoglobiinitaso
- verihiutaleiden määrä
- beeta-2-mikroglobuliinitaso
- monoklonaalinen IgM-taso
Nämä tekijät pisteytetään jakamaan potilaat, joilla on masennuslääke, kolmeen riskiryhmään: matala, keskitasoinen ja korkea. Tämä auttaa lääkäreitä valitsemaan hoitoja ja arvioimaan yksilöllisiä näkymiä.
Amerikan syöpäyhdistyksen mukaan 5 vuoden eloonjäämisaste ovat:
- 87 prosenttia matalan riskin ryhmässä
- 68 prosenttia keskiriskiryhmässä
- 36 prosenttia korkean riskin ryhmässä
Vaikka eloonjäämisaste ottaa huomioon tietyn sairauden suurien ihmisten määrät, ne eivät ennusta yksittäisiä tuloksia.
Muista, että nämä eloonjäämisasteet perustuvat vähintään 5 vuotta sitten hoidettujen ihmisten tuloksiin. Hoitojen uudet edistykset ovat saattaneet parantaa WM-potilaiden näkymiä näiden tietojen keräämisen jälkeen.
Keskustele lääkärisi kanssa saadaksesi yksilöllisen arviosi näkymistäsi yleisen terveydentilasi, syöväsi mahdollisuuksien mukaan reagoida hoitoon ja muiden tekijöiden perusteella.
Nouto
Vaikka WM: lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, hoidot voivat auttaa oireiden hallinnassa ja parantaa näkymiä. Et ehkä tarvitse hoitoa useita vuosia taudin diagnosoinnin jälkeen.
Työskentele lääkärisi kanssa seurataksesi syövän etenemistä ja määrittää sinulle paras toimintatapa.
