Myrkyllinen Epidermaalinen Nekrolyysi: Syyt, Oireet Ja Hoito

2024 Kirjoittaja: Jesus Peterson | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-17 11:16

Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on harvinainen ja vakava ihosairaus. Usein se johtuu haittavaikutuksista lääkkeille, kuten kouristuslääkkeille tai antibiooteille.

Tärkein oire on vaikea ihon kuorinta ja rakkuloituminen. Kuorinta etenee nopeasti, mikä johtaa suuriin raaka-alueisiin, jotka saattavat pilata tai itkeä. Se vaikuttaa myös limakalvoihin, mukaan lukien suu, kurkku, silmät ja sukuelinten alue.

Tutustu TEN: n syihin ja oireisiin sekä siihen, miten sitä hoidetaan.

syyt

Koska TEN on niin harvinainen, sitä ei ymmärretä täysin. Se johtuu yleensä epänormaalista reaktiosta lääkitykseen. Joskus on vaikea tunnistaa TEN: n taustalla olevaa syytä.

Lääkitys

Yleisin TEN-syy on epänormaali reaktio lääkkeisiin. Se tunnetaan myös vaarallisena huumeiden aiheuttaman ihottuman muodossa, ja se aiheuttaa jopa 95 prosenttia TEN-tapauksista.

Usein tila muodostuu ensimmäisten 8 viikon aikana lääkkeen ottamisesta.

Seuraavat lääkkeet liittyvät yleisimmin TEN: iin:

• antikonvulsantit
• oksikamit (ei-steroidinen tulehduskipulääke)
• sulfonamidiantibiootit
• allopurinoli (kihti ja munuaiskivien ehkäisy)
• nevirapiini (hiv-lääke)

infektiot

Hyvin harvinaisissa tapauksissa TEN: n kaltainen sairaus liittyy Mycoplasma pneumoniae -nimisen bakteerin aiheuttamaan infektioon, joka aiheuttaa hengitystieinfektion.

oireet

TEN: n oireet ovat erilaiset jokaisella henkilöllä. Varhaisvaiheissa se aiheuttaa yleensä flunssan kaltaisia oireita. Tähän voi kuulua:

• kuume
• vartalo kipu
• punaiset, pistävät silmät
• nielemisvaikeudet
• vuotava nenä
• yskiminen
• kipeä kurkku

1 - 3 päivän kuluttua iho kuoriutuu rakkuloiden kanssa tai ilman. Nämä oireet voivat edistyä muutamassa tunnissa tai päivissä.

Muita oireita ovat:

• punaiset, vaaleanpunaiset tai violetit laastarit
• kivulias iho
• suuret, raa'at ihoalueet (erosiot)
• oireet leviävät silmiin, suuhun ja sukuelimiin

Visuaalisia esimerkkejä

TEN: n ensisijainen oire on kivulias ihon kuorinta. Kun tila etenee, kuorinta leviää nopeasti koko vartaloon.

Alla on visuaalisia esimerkkejä TEN-verkkoista.

Yhteys Stevens-Johnsonin oireyhtymään

Stevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS), kuten TEN, on vakava ihosairaus, jonka aiheuttaa lääke tai joka liittyy harvoin infektioon. Nämä kaksi tilaa ovat samalla sairausspektrillä ja eroavat riippuen mukana olevan ihon määrästä.

SJS on lievempi. Esimerkiksi SJS: ssä ihon kuorinta vaikuttaa alle 10 prosenttiin kehosta. TEN-verkossa se vaikuttaa yli 30 prosenttiin.

SJS on kuitenkin edelleen vakava tila. Se vaatii myös välitöntä lääketieteellistä apua.

SJS ja TEN ovat usein päällekkäisiä, joten tiloja kutsutaan joskus Stevens-Johnsonin oireyhtymäksi / toksiseksi epidermaaliseksi nekrolyysiksi tai SJS / TEN.

Riskitekijät

Vaikka kuka tahansa lääkkeitä käyttävä voi kehittää TEN: n, joillakin ihmisillä on suurempi riski.

Mahdollisia riskitekijöitä ovat:

• Vanhempi ikä. TEN voi vaikuttaa kaiken ikäisille ihmisille, mutta todennäköisemmin se vaikuttaa ikääntyviin aikuisiin.
• Sukupuoli. Naisilla voi olla korkeampi TEN-riski.
• Heikentynyt immuunijärjestelmä. Ihmisillä, joilla on heikentynyt immuunijärjestelmä, kehittyy todennäköisemmin TEN. Tämä voi ilmetä sellaisten tilojen vuoksi kuin syöpä tai HIV.
• AIDS. SJS ja TEN ovat 1000 kertaa yleisempiä aids-potilailla.
• Genetiikka. Riski on suurempi, jos sinulla on HLA-B * 1502-alleeli, joka on yleisimpiä Kaakkois-Aasian, Kiinan ja Intian syntyperää oleville ihmisille. Geeni voi lisätä TEN-riskiäsi, kun otat tiettyä lääkettä.
• Perhehistoria. Saatat todennäköisesti kehittää TEN: n, jos sairaalla on ollut välitön sukulainen.
• Aiemmat huumereaktiot. Jos sinulla on kehittynyt TEN tietyn lääkkeen ottamisen jälkeen, sinulla on lisääntynyt riski, jos käytät samaa lääkitystä.

Diagnoosi

Lääkäri käyttää erilaisia testejä diagnoosimaan oireesi. Tähän voi kuulua:

• Fyysinen koe. Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri tarkistaa ihosi kuorinnan, arkuuden, limakalvojen osallistumisen ja infektiot.
• Lääketieteellinen historia. Ymmärtääksesi yleistä terveyttäsi, lääkäri kysyy sairaushistoriaasi. He haluavat myös tietää, mitä lääkkeitä käytät, mukaan lukien kaikki viimeisen kahden kuukauden aikana otetut uudet lääkkeet sekä mahdolliset allergiat.
• Ihon biopsia. Ihobiopsian aikana näytekappale kärsineestä ihon kudoksesta poistetaan kehostasi ja lähetetään laboratorioon. Asiantuntija käyttää mikroskooppia kudoksen tutkimiseen ja TEN-merkintöjen etsimiseen.
• Verikoe. Verikoe voi auttaa tunnistamaan infektion tai muun sisäelinten ongelman.
• Kulttuureissa. Lääkäri voi myös etsiä tartuntaa tilaamalla veri- tai ihoviljelyn.

Vaikka lääkäri pystyy yleensä diagnosoimaan TEN: n yksin fyysisellä tutkimuksella, diagnoosin vahvistamiseksi tehdään usein ihon biopsia.

hoito

Kaikissa tapauksissa hoitoon sisältyy reaktion aiheuttaneen lääkityksen lopettaminen.

Muut hoitomuodot riippuvat useista tekijöistä, kuten:

• ikäsi
• yleinen terveys- ja sairaushistoriasi
• sairautesi vakavuus
• vaurioituneet kehon alueet
• suvaitsevaisuutesi tiettyihin menettelyihin

Hoitoon sisältyy:

• Sairaalahoitoa. Jokainen, jolla on TEN, on hoidettava polttoyksikössä.
• Voiteet ja siteet. Haavan asianmukainen hoito estää lisää ihovaurioita ja suojaa raa'aa ihoa nestehukalta ja tartunnalta. Ihosi suojaamiseksi sairaalatiimisi käyttää ajankohtaisia voiteita ja haavasidettä.
• Laskimonsisäinen (IV) neste ja elektrolyytit. Laaja palovammainen ihon menetys, etenkin TEN: ssä, johtaa nestehukkaan ja elektrolyyttitasapainon epätasapainoon. Sinulle annetaan IV nestettä ja elektrolyyttejä riskin minimoimiseksi. Sairaalan tiimi seuraa tarkasti elektrolyyttejäsi, sisäelimiesi tilaa ja yleistä nestetilaa.
• Eristäytyminen. Koska TEN: n ihovauriot lisäävät tartunnan riskiä, sinut eristetään muista ja mahdollisista tartunnan lähteistä.

TEN: n hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:

• Antibiootteja. Lähes jokaiselle TEN-potilaalle annetaan antibiootteja infektioiden ehkäisemiseksi tai hoitamiseksi.
• Laskimonsisäinen immunoglobuliini G (IVIG). Immunoglobuliinit ovat vasta-aineita, jotka auttavat immuunijärjestelmääsi. IVIG: tä käytetään joskus reaktion ohjaamiseen. Tämä on IVIG: n etiketin mukainen käyttö.
• TNF-alfa-estäjä etanersepti ja immunosuppressantti syklosporiini. Nämä ovat lupaavia hoitoja, joita asiantuntijat suosittelevat usein TEN-hoidossa. Tämä on molempien lääkkeiden etiketin mukainen käyttö.

Erityiset kehon osat saattavat tarvita erilaisia hoitoja. Esimerkiksi, jos suusi vaurioituu, muita hoitoja voidaan käyttää erityistä reseptillä tarkoitettua suuvettä.

Sairaalan tiimi seuraa myös tarkasti silmiäsi ja sukuelimiäsi oireiden varalta. Jos he havaitsevat oireita, he käyttävät erityisiä ajankohtaisia hoitomuotoja estääkseen komplikaatioita, kuten näköhäiriöitä ja arpia.

TEN: lle ei tällä hetkellä ole vakiohoito-ohjelmaa. Hoito voi vaihdella sairaalasta riippuen. Esimerkiksi jotkut sairaalat voivat käyttää IVIG: ää, kun taas toiset voivat käyttää etanerseptin ja syklosporiinin yhdistelmää.

Food and Drug Administration (FDA) ei ole tällä hetkellä hyväksynyt etanerseptiä ja syklosporiinia TEN-hoidon hoitamiseen. Niitä voidaan kuitenkin käyttää etiketistä poikkeaviin tarkoituksiin. Epämääräinen käyttö tarkoittaa, että lääkäri voi määrätä lääkkeen sairaudeksi, jota varten sitä ei ole hyväksytty, jos heidän mielestäsi voit hyötyä lääkkeestä. Lisätietoja reseptilääkkeiden käytöstä, jota ei käytetä etiketissä.

Näkymät

TEN-kuolleisuus on noin 30 prosenttia, mutta voi olla vielä korkeampi. Yksilöllisiin näkymiin vaikuttavat kuitenkin monet tekijät, mukaan lukien:

• ikä
• yleinen terveys
• tilasi vakavuus, mukaan lukien kehon pinta-ala
• hoitojakso

Yleensä toipuminen voi kestää 3–6 viikkoa. Mahdollisia pitkäaikaisia vaikutuksia ovat:

• ihon värimuutokset
• arpia
• kuiva iho ja limakalvot
• hiustenlähtö
• virtsaamisvaikeudet
• heikentynyt maku
• sukupuolielinten poikkeavuudet
• näön muutokset, mukaan lukien menetys

Ottaa mukaan

Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi (TEN) on vakava hätätapaus. Henkeä uhkaavana ihosairautena se voi nopeasti johtaa kuivumiseen ja infektioihin. Hakeudu heti lääkärin hoitoon, jos jollain tai jollain tuntemasi henkilöllä on TEN-oireita.

Hoitoon sisältyy sairaalahoito ja pääsy palovammoihin. Sairaalan tiimi priorisoi haavanhoitoa, nestehoitoa ja kivunhallintaa. Paraneminen voi kestää jopa 6 viikkoa, mutta varhainen hoito parantaa paranemista ja näkymiä.