esittely
Pityriasis rubra pilaris (PRP) on harvinainen ihosairaus. Se aiheuttaa jatkuvaa ihon tulehduksia ja irtoamista. PRP voi vaikuttaa kehon osiin tai koko vartaloosi. Häiriö voi alkaa lapsuudessa tai aikuisina. PRP vaikuttaa miehiin ja naisiin tasa-arvoisesti.
Pityriasis rubra pilaris -tyypit
PRP: tä on kuusi.
Klassinen aikuisten puhkeaminen PRP on yleisin tyyppi. Se esiintyy aikuisena. Oireet häviävät yleensä muutaman vuoden kuluttua. Joissakin harvinaisissa tapauksissa oireet palaavat myöhemmin.
Epätyypillinen aikuiselle alkava PRP alkaa myös aikuisuudessa. Oireet voivat kuitenkin kestää yli 20 vuotta.
Klassinen nuorten PRP alkaa lapsuudessa. Oireet häviävät yleensä yhden vuoden sisällä, mutta ne voivat palata myöhemmin.
Rajoitettu alaikäisten PRP alkaa ennen murrosikää. Se vaikuttaa yleisimmin lasten kämmeniin, jalkojen pohjiin sekä polviin ja kyynärpään. Oireet voivat hävitä teini-ikäisinä.
Epätyypillinen nuorten alkava PRP on joskus peritty. Tämä tarkoittaa, että se välitetään perheen kautta. Se voi olla läsnä syntyessä tai kehittyä varhaislapsuudessa. Oireet kestävät usein koko elämän.
HIV: hen liittyvä PRP liittyy HIV: ään. Se on erittäin vaikea hoitaa.
Kuvia PRP: stä
Mikä aiheuttaa PRP: tä?
PRP: n tarkkaa syytä ei tunneta. PRP esiintyy yleensä ilman selkeää syytä. Vaikka jotkut PRP-tapaukset ovat perittyjä, useimmat eivät. Peritty PRP on yleensä vakavampi.
Klassinen aikuinen PRP voi olla yhteydessä taustalla olevaan ihosyöpään. Kuitenkin kuinka usein ihosyöpää tapahtuu tämän tyyppisellä PRP: llä, ei tiedetä. Jos sinulla on klassinen PRP, muista käydä lääkärilläsi tarkistaaksesi ihosyöpä.
Harvinaisten häiriöiden kansallisen järjestön mukaan varhaiset tutkimukset viittaavat siihen, että PRP voi johtua ongelmasta, jolla keho prosessoi A-vitamiinia. Kuitenkin tarvitaan lisää tutkimusta selvittääkseen, onko tämä totta.
Geneettisiä ja harvinaisia sairauksia koskevan tietokeskuksen mukaan PRP voi olla myös yhteydessä immuunijärjestelmän vasteeseen.
Kuinka PRP periytyy?
PRP voidaan periä. Saatat periä PRP: n, jos yksi vanhemmistasi siirtää häiriön aiheuttavan geenin. Vanhempasi voi olla geenin kantaja, mikä tarkoittaa, että heillä on geeni, mutta heillä ei ole häiriötä. Jos yksi vanhemmistasi on geenin kantaja, on 50 prosentin mahdollisuus, että geeni on siirtynyt sinulle. Et kuitenkaan voi kehittää PRP: tä, vaikka perisit geenin.
Mitkä ovat PRP: n oireet?
PRP aiheuttaa vaaleanpunaisia, punaisia tai oranssi-punaisia hilseileviä laikkuja ihollesi. Laastarit ovat yleensä kutiavia. Sinulla saattaa olla hilseileviä laikkuja vain joihinkin vartaloosi. Niitä esiintyy yleisimmin:
- kyynärpäät
- polvet
- käsissä
- jalkaa
- nilkkojen
Käsien kämmenten iho ja jalkojen pohjat voivat myös tulla punaisiksi ja paksuuntuneiksi. Hilseilevät laikut voivat lopulta leviää koko vartaloon.
Kuinka PRP diagnosoidaan?
PRP sekoitetaan usein muihin yleisempiin iho-olosuhteisiin, kuten psoriaasiin. Se voidaan myös erehtyä harvemmin esiintyviin, kuten jäkälä planus ja pityriasis rosea. Psoriaasissa leimaavat kutisevat, hilseilevät ihoalueet, jotka ovat usein punaisia. Toisin kuin PRP, psoriaasia voidaan kuitenkin hoitaa helpommin ja menestyksekkäämmin. PRP: tä ei voida diagnosoida ennen kuin hilseiset laastarit eivät reagoi psoriaasihoitoon.
Jos lääkärisi epäilee PRP: tä, hän voi tehdä ihon biopsian diagnoosin määrittämiseksi. Tätä menettelyä varten lääkäri poistaa pienen näytteen ihosta. Sitten he katsovat sitä mikroskoopilla analysoidakseen sitä.
Mitkä ovat PRP: n mahdolliset komplikaatiot?
Suurimmaksi osaksi PRP voi olla kutiava ja epämukava. Nämä oireet voivat vähentyä ajan myötä, vaikka ihottuma näyttää pahenevan. Tila ei yleensä aiheuta monia komplikaatioita.
PRP-tukiryhmä kuitenkin huomauttaa, että ihottuma voi joskus johtaa muihin ongelmiin, kuten ektropioniin. Tässä tilassa silmäluomen tulee ulos, paljastaen silmän pinnan. PRP voi myös aiheuttaa ongelmia suun limakalvossa. Tämä voi aiheuttaa ärsytystä ja kipua.
Ajan myötä PRP voi johtaa keratodermaan. Tämä ongelma aiheuttaa käsien ja jalkojen ihon hyvin paksuuden. Ihoon voi muodostua syviä halkeamia, joita kutsutaan halkeamiksi.
Jotkut PRP-potilaat ovat myös herkkiä valolle. Heillä voi olla hikoilua tai kehon lämpötilan hallintaa kuumana.
Kuinka PRP: tä hoidetaan?
PRP: lle ei ole nykyistä parannuskeinoa, mutta hoito voi lievittää oireita. Lääkäri voi määrätä yhden tai useamman seuraavista hoidoista:
- Ajankohtaiset voiteet, jotka sisältävät ureaa tai maitohappoa. Nämä menevät suoraan iholle.
- Oraaliset retinoidit. Esimerkkejä ovat isotretinoiini tai asitretiini. Nämä ovat A-vitamiinin johdannaisia, jotka hidastavat ihosolujen kasvua ja irtoamista.
- Oraalinen A-vitamiini. Tästä voi olla hyötyä joillekin ihmisille, mutta vain erittäin suurina annoksina. Retinoidit ovat tehokkaampia ja yleisemmin käytettyjä kuin A-vitamiini.
- Metotreksaattia. Tämä on suun kautta otettava lääke, jota voidaan käyttää, jos retinoidit eivät toimi.
- Immunosuppressantit. Nämä ovat oraalisia lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää. Ne sisältävät syklosporiinin ja atsatiopriinin.
- Biologics. Nämä ovat injektoitavia tai laskimonsisäisiä (IV) lääkkeitä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmääsi. Niitä ovat lääkkeet adalimumabi, etanersepti ja infliksimabi.
- Ultraviolettivaloterapia. Tätä annetaan yleensä yhdessä psoraleenin (lääke, joka tekee sinusta vähemmän herkkiä auringolle) ja retinoidin kanssa.
Voinko estää PRP: tä?
PRP: tä ei voida estää, koska syytä ja alkamista ei tunneta. Jos epäilet PRP: tä, ota yhteys lääkäriisi. Sinulle sopivan hoidon aloittaminen heti diagnoosin saamisen jälkeen on avain oireiden lievittämiseen.
Tehokkaan hoidon löytäminen on myös tärkeää, koska sairaus voi kehittää useamman kuin yhden PRP-tyypin.
Poistuuko PRP?
Sinun PRP-tyypistäsi riippuen oireesi voivat poistua tai olla poissa. Jos sinulla on klassinen aikuisten PRP, oireesi kestävät todennäköisesti muutama vuosi tai vähemmän ja eivät koskaan palaa enää.
Muiden PRP-tyyppien oireet voivat olla pitkäaikaisempia. Hoidot voivat kuitenkin tehdä oireista vähemmän havaittavissa.
Keskustele lääkärisi kanssa
PRP on harvinainen ihosairaus, jota leimaa jatkuva ihon tulehdus ja irtoaminen. Se voi vaikuttaa koko vartaloosi tai vain osiin sitä. Se voi alkaa milloin tahansa elämäsi aikana. Vaikka nykyistä parannuskeinoa ei ole, hoidot voivat helpottaa oireita.
PRP-hoidot sisältävät ajankohtaisia, suun kautta annettavia ja injektoitavia lääkkeitä. Ne sisältävät myös ultraviolettivaloterapian. Yhteistyössä lääkärisi kanssa löydät hoidon, joka toimii parhaiten PRP-oireiden lievittämiseksi.
