Hemofilia A on eräänlainen verihäiriö, johon liittyy vähemmän tehokas veren hyytyminen. Kun verisi ei hyyty hyvissä ajoin, pienet vammat tai toimenpiteet (kuten hammaslääkärin työ) voivat aiheuttaa rakkaasi verenvuotoa liiallisesti. Joissakin tapauksissa vuotoja voi tapahtua jopa ilman mitään tunnistettavaa syytä.
Nämä 10 hemofilia A -sanaa auttavat sinua ymmärtämään rakkaasi ennaltaehkäisyä ja hoitoja.
Hyytymistekijä VIII
Hyytymistekijä VIII on hemofilia A: n juuressa. Jos rakkaallasi on tämä verenvuotohäiriö, heidän veressä on vähemmän tai puuttuu proteiini nimeltä tekijä VIII. Sen tehtävänä on auttaa kehoa kehittämään luonnollisia hyytymiä verenvuodon lopettamiseksi.
Lievä, kohtalainen ja vaikea hemofilia
Hemofilia A luokitellaan kolmeen tyyppiin: lievä, kohtalainen ja vaikea.
- Lievä: Pitkittynyt tai liiallinen verenvuoto tapahtuu vain satunnaisesti, yleensä leikkauksen tai vamman jälkeen.
- Kohtalainen: Verenvuoto voi esiintyä useimpien vammojen jälkeen ja joskus spontaanisti, mutta ei usein.
- Vaikea: Yleisin hemofilia A-tyyppi. Vaikea hemofilia diagnosoidaan lapsenkengissä. Se voi aiheuttaa verenvuotoa spontaanisti useita kertoja viikossa.
Heidän tilan vakavuuden tunteminen voi auttaa sinua paremmin estämään ja hoitamaan rakkaasi verenvuotoja.
Sisäinen verenvuoto
Kun ajattelet verenvuotoa, ajattelet todennäköisesti ulkoista verenvuotoa. Mutta sisäinen verenvuoto voi olla vielä suurempi ongelma - koska et välttämättä näe sitä. Sisäinen verenvuoto voi johtaa hermojen, nivelten ja muiden kehon järjestelmien vaurioihin. Joitakin sisäisen verenvuodon oireita ovat:
- kipu tai turvotus nivelen ympärillä
- oksentaa verta
- musta tai verinen uloste
- äkillinen tai vaikea päänsärky
- rintakehä tai muu merkittävä kipu, etenkin trauman jälkeen
Vakavan hemofilian yhteydessä sisäinen verenvuoto voi tapahtua jopa ilman vammoja.
profylaksia
Yleensä ennaltaehkäisevää hoitoa pidetään ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä estämään sairaus. Hemofilian ehkäisy on suunniteltu lopettamaan verenvuodot ennen niiden alkamista. Sitä pidetään infuusiona ja se sisältää hyytymistekijän VIII, jota rakkaasi tarvitsee muodostaakseen hyytymiä itse. Vakavammat tapaukset vaativat useampia hoitoja. Nämä hoidot voidaan antaa jopa kotona.
Rekombinantit hyytymistekijät
Aikaisemmin infuusiohoidoissa käytettiin plasmasta johdettua hyytymistekijää. Nyt lääkärit suosittelevat ensisijaisesti rekombinantteja hyytymistekijäinfuusioita. Nämä infuusiot sisältävät hyytymistekijää VIII, joka on ihmisen aiheuttama spontaanin verenvuodon estämiseksi ja estämiseksi. Kansallisen hemofilia-säätiön mukaan noin 75 prosenttia hemofiliapotilaista käyttää rekombinantteja hyytymistekijöitä verrattuna plasmaperäisiin tekijöihin osana yleistä hoitosuunnitelmaa.
Satama- Cath
Port-a-cath on laskimoon pääsylaite (VAD), joka on istutettu ihoon rinnan ympärillä. Se on liitetty laskimoon katetrilla. Port-a-cath voi olla hyödyllinen, jos rakkaasi saa säännöllisiä infuusioita, koska se vie arvailun yrittämällä paikallistaa laskimo joka kerta. Tämän laitteen haittapuoli on suurempi infektioriski.
DDAVP
Desmopressiiniasetaatti (DDAVP) on tarvehoito- tai pelastushoito hemofilia A: lle. Sitä käytetään vain lievistä tai keskivaikeisiin tapauksiin. DDAVP on valmistettu synteettisestä hormonista, joka ruiskutetaan verenkiertoon hyytymistekijöiden aikaansaamiseksi äkillisissä vammoissa tai verenvuotojaksoissa. Sitä käytetään toisinaan ennaltaehkäisevästi ennen leikkauksia. Rakkaasi voi joutua menemään lääkärin puoleen saadaksesi nämä injektiot. DDAVP toimitetaan myös nenäsumute kotikäyttöön. Sekä injektoitavaa muotoa että nenäsumutetta tulee käyttää säästeliäästi immuniteetin muodostumisen estämiseksi lääkkeen vaikutukselle.
antifibrinolyytteihin
Antifibrinolytikot ovat lääkkeitä, joita joskus käytetään infuusioiden rinnalla. Ne auttavat estämään verihyytymän hajoamista sen muodostumisen jälkeen. Nämä lääkkeet ovat saatavana pillereinä, ja ne voidaan ottaa ennen leikkausta tai hammaslääketöitä. Niitä käytetään myös joskus lievän suoliston tai suun verenvuotojen varalta.
estäjät
Jotkut hemofilia A: n ihmiset lopulta lopulta reagoivat hoitoon. Keho luo vasta-aineita, jotka hyökkäävät hyytymistekijää VIII infuusiolla. Näitä vasta-aineita kutsutaan estäjiksi. Kansallisen sydän-, keuhko- ja verilaitoksen mukaan jopa 30 prosentilla hyytymistekijöitä saaneista ihmisistä kehittyy nämä estäjät. Se on yleisempää vaikeassa A-hemofiliassa.
Geeniterapia
Tähän hoitoon sisältyy geenimuunnoksia, jotka auttavat hoitamaan hyytymistekijän VIII puutetta, joka johtaa hemofiliaan A. Vaikka varhainen tutkimus on lupaavaa, geeniterapialle on tehtävä vielä paljon muita tutkimuksia turvallisuuden ja tehon varmistamiseksi. Rakkaasi voi jopa harkita osallistumista kliinisiin tutkimuksiin. Toivomme, että geeniterapia voi johtaa lopulliseen paranemiseen tähän verihäiriöön.
