Yleiskatsaus
Lymphoplasmacytic lymfooma (LPL) on harvinainen syöpätyyppi, joka kehittyy hitaasti ja vaikuttaa enimmäkseen vanhemmille aikuisille. Keskimääräinen ikä diagnoosissa on 60 vuotta.
Lymfoomat ovat imusysteemin syöpä, osa immuunijärjestelmääsi, joka auttaa torjumaan infektioita. Lymfoomassa valkoiset verisolut, joko B-lymfosyytit tai T-lymfosyytit, kasvavat hallinnasta mutaation vuoksi. LPL: n epänormaalit B-lymfosyytit lisääntyvät luuytimessäsi ja syrjäyttävät terveet verisolut.
Yhdysvalloissa ja Länsi-Euroopassa on noin 8,3 LPL-tapausta miljoona ihmistä kohti. Se on yleisempää miehillä ja valkoihoisilla.
LPL vs. muut lymfoomat
Hodgkinin lymfooma ja non-Hodgkinin lymfooma eroavat syöpäsoluista.
- Hodgkinin lymfoomissa on erityinen epätavallinen solu, jota kutsutaan Reed-Sternberg-soluksi.
- Monien tyyppisten ei-Hodgkinin lymfoomien välillä on ero sen mukaan, missä syövät alkavat ja pahanlaatuisten solujen geneettiset ja muut ominaisuudet.
LPL on ei-Hodgkinin lymfooma, joka alkaa B-lymfosyyteistä. Se on hyvin harvinainen lymfooma, käsittäen vain noin 1–2 prosenttia kaikista lymfoomista.
Yleisin LPL-tyyppi on Waldenströmin makroglobulinemia (WM), jolle on tunnusomaista immunoglobuliinin (vasta-aineiden) epänormaali tuotanto. WM: tä kutsutaan joskus erehdyksessä identtiseksi LPL: n kanssa, mutta se on itse asiassa LPL: n osajoukko. Noin 19: llä 20: stä LPL-potilaasta on immunoglobuliinin epänormaalisuus.
Mitä tapahtuu immuunijärjestelmälle?
Kun LPL aiheuttaa B-lymfosyyttejä (B-soluja) ylituotantoa luuytimessä, vähemmän normaalia verisolua tuotetaan.
Normaalisti B-solut siirtyvät luuytimestä pernaan ja imusolmukkeisiin. Siellä niistä voi tulla plasmasoluja, jotka tuottavat vasta-aineita tartuntojen torjumiseksi. Jos sinulla ei ole tarpeeksi normaaleja verisoluja, se vaarantaa immuunijärjestelmääsi.
Tämä voi johtaa:
- anemia, punasolujen pula
- neutropenia, jonkin tyyppisten valkosolujen (joita kutsutaan neutrofiileiksi) pula, mikä lisää infektioriskiä
- trombosytopenia, verihiutaleiden puute, mikä lisää verenvuoto- ja mustelmien riskiä
Mitkä ovat oireet?
LPL on hitaasti kasvava syöpä, ja noin kolmanneksella LPL-potilaista ei ole mitään oireita diagnoosin tekohetkellä.
Jopa 40 prosentilla LPL-potilaista on lievä anemian muoto.
Muita LPL-oireita voivat olla:
- heikkous ja väsymys (usein anemian aiheuttama)
- kuume, yöhikoilu ja painonpudotus (yleensä B-solujen lymfoomien yhteydessä)
- näön hämärtyminen
- huimaus
- nenän verenvuoto
- vuotavat ikenet
- mustelmat
- kohonnut beeta-2-mikroglobuliini, kasvainten verimarkeri
Noin 15–30 prosentilla LPL-potilaista on:
- turvonneet imusolmukkeet (lymfadenopatia)
- maksan suureneminen (hepatomegalia)
- pernan laajentuminen (splenomegalia)
Mikä aiheuttaa sen?
LPL: n syytä ei ymmärretä täysin. Tutkijat tutkivat useita mahdollisuuksia:
- Siellä voi olla geneettinen komponentti, koska noin yhdellä viidestä WM-potilaasta on sukulainen, jolla on LPL tai samanlainen lymfooma.
- Jotkut tutkimukset ovat havainneet, että LPL voi liittyä autoimmuunisairauksiin, kuten Sjögren-oireyhtymään tai hepatiitti C -virukseen, mutta muut tutkimukset eivät ole osoittaneet tätä yhteyttä.
- LPL-potilailla on yleensä tiettyjä geneettisiä mutaatioita, joita ei ole peritty.
Kuinka se diagnosoidaan?
LPL-diagnoosi on vaikea ja yleensä se tehdään muiden mahdollisuuksien sulkemisen jälkeen.
LPL voi muistuttaa muita B-solujen lymfoomeja, joilla on samanlaisia plasmasolujen erilaistumisia. Nämä sisältävät:
- vaipan solulymfooma
- krooninen lymfaattinen leukemia / pieni lymfosyyttinen lymfooma
- marginaalisen vyöhykkeen lymfooma
- plasmasolu myelooma
Lääkäri tutkii sinut fyysisesti ja kysyy sairaushistoriaasi. He tilaavat veritöitä ja mahdollisesti luuytimen tai imusolmukkeiden biopsian katsomaan soluja mikroskoopin alla.
Lääkäri voi käyttää myös muita testejä samanlaisten syöpien sulkemiseen pois ja sairauden vaiheen määrittämiseksi. Näihin voivat kuulua rintakehän röntgenkuvaus, CT-skannaus, PET-skannaus ja ultraääni.
Hoitovaihtoehdot
Katso ja odota
LBL on hitaasti kasvava syöpä. Sinä ja lääkärisi voit päättää odottaa ja seurata veressäsi säännöllisesti ennen hoidon aloittamista. American Cancer Society (ACS): n mukaan ihmisillä, jotka viivyttävät hoitoa, kunnes heidän oireensa ovat ongelmallisia, on sama pitkäikäisyys kuin ihmisillä, jotka aloittavat hoidon heti, kun he ovat diagnosoitu.
kemoterapia
Syöpäsolujen tappamiseen voidaan käyttää useita lääkkeitä, jotka toimivat eri tavoin, tai lääkkeiden yhdistelmiä. Nämä sisältävät:
- klorambusiili (Leukeran)
- fludarabiini (Fludara)
- bendamustiini (Treanda)
- syklofosfamidi (Cytoxan, Procytox)
- deksametasoni (Decadron, Dexasone), rituksimabi (Rituxan) ja syklofosfamidi
- bortezomibi (Velcade) ja rituksimabi, myös tai ilman deksametasonia
- syklofosfamidi, vinkristiini (Oncovin) ja prednisoni
- syklofosfamidi, vinkristiini (Oncovin), prednisoni ja rituksimabi
- talidomidi (talomidi) ja rituksimabi
Erityinen lääkeohjelma vaihtelee yleisen terveydentilasi, oireidesi ja mahdollisten tulevien hoitomuotojen mukaan.
Biologinen terapia
Biologisen terapian lääkkeet ovat ihmisen aiheuttamia aineita, jotka toimivat kuin oma immuunijärjestelmäsi tappamaan lymfoomasoluja. Nämä lääkkeet voidaan yhdistää muihin hoidoihin.
Jotkut näistä ihmisen aiheuttamista vasta-aineista, joita kutsutaan monoklonaalisiksi vasta-aineiksi, ovat:
- rituksimabi (rituksan)
- ofatumumab (Arzerra)
- alemtuzumab (campath)
Muut biologiset lääkkeet ovat immunomoduloivia lääkkeitä (IMiD) ja sytokiinejä.
Kohdennettu terapia
Kohdennetun terapian lääkkeiden tarkoituksena on estää tietyt solumuutokset, jotka aiheuttavat syöpää. Joitakin näistä lääkkeistä on käytetty muiden syöpien torjuntaan, ja niitä tutkitaan nyt LBL: n varalta. Yleensä nämä lääkkeet estävät proteiineja, jotka sallivat lymfoomasolujen kasvaa.
Kantasolujen siirrot
Tämä on uudempi hoito, joka ACS: n mukaan saattaa olla vaihtoehto nuoremmille, joilla on LBL.
Yleensä verta muodostavat kantasolut poistetaan verenkierrosta ja varastoidaan jäädytettynä. Sitten käytetään korkeaa annosta kemoterapiaa tai säteilyä kaikkien luuytimen solujen (normaalit ja syöpäsolut) tappamiseen, ja alkuperäiset veren muodostavat solut palautetaan verenkiertoon. Kantasolut voivat olla peräisin hoidettavalta (autologinen) henkilöltä, tai ne voivat lahjoittaa joku henkilö, joka on läheinen henkilölle (allogeeninen).
Huomaa, että kantasolujen siirrot ovat vielä kokeiluvaiheessa. Näistä elinsiirroista on myös lyhytaikaisia ja pitkäaikaisia sivuvaikutuksia.
Kliiniset tutkimukset
Kuten monien syöpämuotojen kohdalla, uusia hoitomuotoja on kehitteillä, ja saatat löytää kliinisen tutkimuksen osallistuakseen. Kysy lääkäriltäsi tästä ja käy lisätietoja ClinicalTrials.gov-sivustossa.
Mikä on näkymä?
LPL: llä ei toistaiseksi ole parannuskeinoa. LPL voi mennä remissioon, mutta ilmestyy myöhemmin uudelleen. Lisäksi, vaikka se on hitaasti kasvava syöpä, se voi joissakin tapauksissa tulla aggressiivisemmaksi.
ACS toteaa, että 78 prosenttia ihmisistä, joilla on LPL, selviää vähintään viidestä vuodesta.
LPL: n eloonjäämisaste paranee, kun uusia lääkkeitä ja uusia hoitoja kehitetään.
