Yleiskatsaus
Henoch-Schönlein purpura (HSP) on sairaus, joka aiheuttaa pienten verisuonten tulehduksen ja vuotaa verta. Se sai nimensä kahdelta saksalaiselta lääkäriltä, Johann Schönleinilta ja Eduard Henochilta, jotka kuvasivat sen potilailleen 1800-luvulla.
HSP: n tunnusoire on korotettu violetti ihottuma alajaloissa ja pakarassa. Ihottuman täplät voivat näyttää mustelmilta. HSP voi myös aiheuttaa nivelten turvotusta, maha-suolikanavan (GI) oireita ja munuaisongelmia.
HSP on yleisimpiä pienissä lapsissa. Usein heillä on äskettäin ollut ylempien hengitysteiden infektiot kuten kylmä. Useimmiten tauti paranee yksinään ilman hoitoa.
Mitkä ovat oireet?
HSP: n pääoire on korostunut puna-violetti laikullinen ihottuma, joka ilmenee jaloissa, jaloissa ja pakarassa. Ihottuma voi esiintyä myös kasvoissa, käsivarsissa, rinnassa ja rungossa. Ihottuman täplät näyttävät mustelmilta. Jos painat ihottumaa, se pysyy purppuraisena sen sijaan, että muuttuisi valkoiseksi.
HSP vaikuttaa myös niveliin, suolistoon, munuaisiin ja muihin järjestelmiin, aiheuttaen seuraavia oireita:
- kipu ja turvotus nivelissä, etenkin polvissa ja nilkoissa
- GI-oireet, kuten pahoinvointi, oksentelu, vatsakipu ja veriset uloste
- veri virtsassa (joka voi olla liian pieni nähdäkseen) ja muut merkit munuaisvaurioista
- kivesten turvotus (joillakin HSP-pojilla)
- kohtaukset (harvoin)
Nivelkipu ja GI-oireet voivat alkaa jopa 2 viikkoa ennen ihottuman ilmestymistä.
Joskus tämä sairaus voi vaurioittaa pysyvästi munuaisia.
Mitkä ovat syyt?
HSP aiheuttaa tulehduksen pienissä verisuonissa. Kun verisuonet tulehtuvat, ne voivat vuotaa verta ihoon, mikä aiheuttaa ihottumaa. Veri voi myös vuotaa vatsasta ja munuaisista.
HSP näyttää johtuvan immuunijärjestelmän yliaktiivisesta vasteesta. Normaalisti immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja, jotka etsivät ja tuhoavat vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. HSP: n tapauksessa tietty vasta-aine (IgA) asettuu verisuonten seiniin aiheuttaen tulehduksia.
Jopa puolella HSP: n saaneista ihmisistä on kylmä tai muu hengitystieinfektio noin viikossa ennen ihottumaa. Nämä infektiot saattavat laukaista immuunijärjestelmän reagoimaan yli ja vapauttamaan verisuonia hyökkääviä vasta-aineita. HSP itsessään ei ole tarttuvaa, mutta sen aloittanut tila voi olla kiinnostava.
HSP-liipaisimet voivat sisältää:
- infektiot kuten strep kurkku, vesirokko, tuhkarokko, hepatiitti ja HIV
- elintarvikkeet
- tietyt lääkkeet
- hyönteisenpuremat
- altistuminen kylmälle säälle
- vahinko
HSP: hen voi liittyä myös geenejä, koska se joskus toimii perheissä.
Kuinka sitä hoidetaan?
Sinun ei yleensä tarvitse hoitaa Henoch-Schönlein-purpuria. Se poistuu yksin muutamassa viikossa. Lepo, nesteet ja käsikauppien ulkopuoliset kipulääkkeet, kuten ibuprofeeni tai asetaminofeeni, voivat auttaa sinua tai lastasi paremmin.
Kysy lääkäriltäsi ennen kuin otat ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten naprokseenia tai ibuprofeenia, jos sinulla on suolistosairauden oireita. Tulehduskipulääkkeet voivat joskus pahentaa näitä oireita. Tulehduskipulääkkeitä tulisi välttää myös munuaistulehduksissa tai vammoissa.
Vakavien oireiden vuoksi lääkärit määräävät joskus lyhyen steroidikuurin. Nämä lääkkeet vähentävät kehon tulehdusta. Koska steroidit voivat aiheuttaa merkittäviä sivuvaikutuksia, sinun tulee seurata tarkoin lääkärisi antamia ohjeita lääkityksen ottamisesta. Immuunijärjestelmää tukahduttavia lääkkeitä, kuten syklofosfamidia (Cytoxan), voidaan käyttää munuaisvaurion hoitoon.
Jos komplikaatioita esiintyy suolistossa, saatat tarvita leikkausta sen korjaamiseksi.
Kuinka se diagnosoidaan?
Lääkärisi tarkistaa sinusta tai lapsestasi HSP-oireita, mukaan lukien ihottuma ja nivelkipu.
Nämä testit voivat auttaa diagnosoimaan HSP: tä ja sulkemaan pois muut sairaudet, joilla on samanlaisia oireita:
- Verikokeet. Ne voivat arvioida valkosolujen ja punasolujen määrää, tulehduksia ja munuaisten toimintaa
- Virtsatesti. Lääkäri voi tarkistaa verta tai proteiineja virtsaasi, mikä merkki munuaisten vaurioitumisesta.
- Biopsia. Lääkäri saattaa poistaa pienen osan ihosta ja lähettää sen laboratorioon testausta varten. Tämä testi etsii vasta-ainetta nimeltä IgA, joka kerääntyy HSP-potilaiden ihoon ja verisuoniin. Munuaisten biopsia voi testata munuaisvaurioita.
- Ultraääni. Tämä testi käyttää ääniaaltoja luomaan kuvia vatsan sisäpuolelta. Se voi tarjota tarkemman kuvan vatsaelimistä ja munuaisista.
- Tietokonetomografia. Tätä testiä voidaan käyttää vatsakivun arvioimiseen ja muiden syiden poissulkemiseen.
HSP aikuisilla vs. lapset
Yli 90 prosenttia HSP-tapauksista on lapsia, etenkin 2–6-vuotiaita. Tauti on yleensä lasten lievempi kuin aikuisten. Aikuisilla on todennäköisemmin mätätäyteisiä haavaumia ihottumassa. Ne saavat myös munuaisvaurioita useammin sairauden mukana.
Lapsilla HSP paranee yleensä muutamassa viikossa. Oireet voivat kestää pidempään aikuisilla.
Näkymät
Suurimman osan ajasta Henoch-Schönlein-purppura paranee yksinään kuukauden kuluessa. Tauti voi kuitenkin toistua.
HSP voi aiheuttaa komplikaatioita. Aikuisilla voi kehittyä munuaisvaurioita, jotka voivat olla riittävän vakavia dialyysin tai munuaisensiirron vaatimiseksi. Harvoin osa suolistosta voi romahtaa itsestään ja aiheuttaa tukkeuman. Tätä kutsutaan intussusceptioniksi, ja se voi olla vakava.
Raskaana olevilla naisilla HSP voi aiheuttaa munuaisvaurioita, jotka johtavat komplikaatioihin, kuten korkeaan verenpaineeseen ja proteiiniin virtsassa.
