Mikä on pemphigus vulgaris?
Pemphigus vulgaris on harvinainen autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kivuliaita rakkuloita iholla ja limakalvoilla. Jos sinulla on autoimmuunisairaus, immuunijärjestelmäsi hyökää vahingossa terveisiin kudoksiin.
Pemphigus vulgaris on yleisin tyyppi autoimmuunisairauksien ryhmästä, nimeltään pemphigus. Jokaiselle pemfigus-tyypille on tunnusomaista rakkuloiden sijainti.
Pemphigus vulgaris vaikuttaa limakalvoihin, joita esiintyy seuraavilla alueilla:
- suu
- kurkku
- nenä
- katse
- sukuelimet
- keuhkot
Tämä sairaus alkaa yleensä rakkuloilla suussa ja sitten iholla. Rakot vaikuttavat joskus sukuelinten kalvoihin.
Pemphigus vulgaris voi olla vaarallinen. Hoito on välttämätöntä, ja siihen sisältyy tyypillisesti kortikosteroidien käyttö immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Tila voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita, jos sitä ei hoideta. Jotkut näistä komplikaatioista voivat olla tappavia.
Kuolleisuus tästä taudista oli ollut keskimäärin 75 prosenttia ennen kortikosteroidien käyttöönottoa 1950-luvulla. Tämä on parantunut dramaattisesti nykypäivän hoidoilla.
Kuvia pemphigus vulgarisesta
Mitkä ovat pemphigus vulgariksen oireet?
Pemphigus vulgariksen oireita ovat:
- tuskallinen rakkuloita, jotka alkavat suun tai ihon alueilla
- ihon rakkuloita lähellä ihon pintaa, jotka tulevat ja menevät
- likaantuminen, kuoriutuminen tai kuoriminen läpipainopaikkakohdassa
Mikä aiheuttaa pemphigus vulgarista?
Immuunijärjestelmä tuottaa vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja. Vasta-aineet hyökkäävät yleensä haitallisia vieraita aineita, kuten bakteereja ja viruksia. Pemphigus vulgaris esiintyy, kun immuunijärjestelmä valmistaa virheellisesti vasta-aineita proteiineja vastaan terveellä iholla ja limakalvoilla.
Vasta-aineet hajottavat solujen väliset siteet ja neste kerääntyy ihon kerrosten välillä. Tämä johtaa rakkuloihin ja eroosioihin iholla.
Immuunijärjestelmän hyökkäyksen tarkkaa syytä ei tunneta.
Hyvin harvoin tietyt lääkkeet voivat aiheuttaa pemphigus vulgarista. Näitä lääkkeitä ovat:
- penisillamiini, joka on kelatoiva aine, joka poistaa tietyt aineet verestä
- ACE-estäjät, jotka ovat eräänlainen verenpainelääke
Kuka on vaarassa pemphigus vulgarikselle?
Pemphigus vulgaris ei ole tarttuvaa, eikä sitä voi levittää ihmiseltä toiselle. Se ei myöskään näytä siirrettävän vanhemmalta lapselle. Ihmisen geenit voivat kuitenkin asettaa heidät suurempaan tilaan. Jos vanhemmillasi tai muilla perheenjäsenillä oli tai on sairaus, olet todennäköisemmin kehittämässä sitä.
Pemphigus vulgaris voi vaikuttaa kaiken rodun, sukupuolen ja ikäisiin ihmisiin. Edellytys on kuitenkin yleisempi seuraavissa ryhmissä:
- Välimeren alkuperää olevat ihmiset
- Itä-Euroopan juutalaiset
- ihmiset, jotka asuvat Brasilian sademetsissä
- keski-ikäiset ja vanhemmat aikuiset
Kuinka pemphigus vulgaris diagnosoidaan?
Ihotautilääkäri suorittaa ihon rakkuloiden fyysisen tutkinnan. He etsivät tilan ilmaisinta, jota kutsutaan Nikolsky-merkiksi. Positiivinen Nikolsky-merkki on, kun ihosi leikkautuu helposti, kun pinta pyyhitään sivuttain vanupuikolla tai sormella.
Lääkärisi voi sitten ottaa läpipainopakkauksen, joka sisältää kudoskappaleen poistamisen analyysiä varten ja tutkittavan sitä mikroskoopin alla diagnoosin vahvistamiseksi. Biopsia voidaan hoitaa laboratoriossa kemiallisilla aineilla, jotka auttavat lääkäriä löytämään epänormaalit vasta-aineet. Lääkäri voi käyttää näitä tietoja pemphigus-tyypin määrittämiseen.
Pemfigus-tyypit
Erityyppiset pemphigus-diagnoosit määritetään rakkuloiden sijainnin perusteella. Ne sisältävät:
Pemphigus vulgaris
Pemphigus vulgaris on yleisin pemphigus-tyyppi Yhdysvalloissa. Rakot tulevat yleensä ensin suuhun. Rakot eivät kutina. Ne voivat olla tuskallisia. Rakkuloita voi sitten esiintyä iholla ja joskus sukupuolielimissä.
Pemphigus foliaceus
Pemphigus foliaceus ei aiheuta rakkuloita suussa. Rakot ilmestyvät ensin kasvoille ja päänahalle. Rakkuloita esiintyy sitten rinnassa ja takana. Rakot ovat yleensä kutiavia ja kivuttomia.
Pemphigus kasvissyöjät
Pemphigus-kasvissyöjät aiheuttavat rakkuloita, jotka ilmestyvät nivusiin, käsivarsiin ja jalkoihin.
Paraneoplastinen pemfigus
Hyvin harvinaista pemphigus-tyyppiä, jota esiintyy joillakin syöpillä, kutsutaan paraneoplastiseksi pemphigusksi. Rakkuloita ja haavaumia voi esiintyä suussa, huulissa ja iholla. Tämä tyyppi voi myös aiheuttaa arpia silmäluomissa ja silmissä. Se voi myös aiheuttaa keuhko-ongelmia.
Kuinka pemphigus vulgarista hoidetaan?
Hoidolla pyritään vähentämään kipua ja oireita ja estämään komplikaatioita, kuten infektioita. Se sisältää yhden tai useamman lääkkeen ja muut menetelmät. Se voi sisältää minkä tahansa seuraavista:
Kortikosteroidit ja immuunivastetta alentavat lääkkeet
Suuri annos kortikosteroideja on sairauden ydinhoito. Tavallisiin kortikosteroideihin kuuluu prednisoni tai prednisoloni. Yleensä tarvitaan suuri annos sairauden hallintaan aluksi.
Näillä lääkkeillä on monia sivuvaikutuksia, mukaan lukien:
- lisääntynyt tartunnan todennäköisyys
- osteoporoosi
- kaihi
- silmänpainetauti
- kohonnut verensokeri
- diabetes
- lihasmassan menetys
- Vatsahaavat
- vedenpidätys
Saatat joutua ottamaan lisäravinteita, kuten kalsiumia ja D-vitamiinia, syömään vähäsokerista ruokavaliota tai ottamaan muita lääkkeitä näiden haittavaikutusten hoitamiseksi. Kun rakkuloita on hallittu, annosta voidaan laskea alimmalle tasolle, joka tarvitaan uusien rakkuloiden estämiseksi ja sivuvaikutusten pitämiseksi minimissä. Kortikosteroidivoidetta voidaan käyttää myös suoraan rakkuloissa.
Kortikosteroidiannoksen pitämiseksi alhaisena lääkärisi voi määrätä lisälääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää. Nämä sisältävät:
- atsatiopriini
- mykofenolaattimofetiili
- metotreksaatti
- syklofosfamidi
- rituksimabi
Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet
Mitä tahansa näistä voidaan määrätä muiden infektioiden estämiseksi.
Laskimonsisäinen (IV) ruokinta
Jos suun haavaumat ovat vakavia, et ehkä voi syödä ilman kipua. Saatat joutua syöttämään suoneesi kautta. Tähän sisältyy laskimonsisäisen (IV) yhteyden käyttö.
plasmafereesin
Hyvin vaikeissa tapauksissa henkilölle voidaan suorittaa menetelmä, jota kutsutaan plasmafereesiksi. Tämän toimenpiteen tarkoituksena on poistaa ihoa hyökkäävät vasta-aineet verestä. Tämän toimenpiteen aikana plasma tai veren nestemäinen osa poistetaan laitteella ja korvataan luovutetulla plasmalla. Tämä hoito voi olla erittäin kallis.
Haavan hallinta
Jos rakkuloita on vakava, saatat joutua pysymään sairaalassa haavahoidon saamiseksi. Tämä hoito on samanlainen kuin mitä annetaan vakavien palovammojen varalta. Saatat joutua vastaanottamaan IV-nesteitä ja elektrolyyttejä, jos olet menettänyt liian paljon nestettä rakkuloiden vuotamisen vuoksi.
Rakkojen hoito voi sisältää myös:
- tunnettavat imeskelytabletit suurakkoille
- rauhoittavat voiteet
- märät siteet
- kipulääkkeet
- pehmeät ruokavaliot
- mausteisten tai happamien ruokien välttäminen, jotka voivat ärsyttää rakkuloita
- liiallisen auringonvalon välttäminen
Jos suussa olevat rakkuloiden takia harjaat tai hammasta hampaita, saatat tarvita erityistä suun terveydenhoitoa ikenien sairauksien ja hampaiden rappeutumisen estämiseksi. Kysy hammaslääkäriltäsi suuhoitoa.
Mitkä ovat pemphigus vulgariksen komplikaatiot?
Pemphigus vulgariksen komplikaatiot voivat olla kohtalokkaita ja vakavia.
Ne voivat sisältää:
- iho-infektiot
- sepsis tai infektion leviäminen verenkiertoon
- nestehukka
- lääkityksen haittavaikutukset
Mikä on pemphigus vulgaris -taudin potilaiden pitkän aikavälin näkymä?
Hoitamatta, pemphigus vulgaris voi olla hengenvaarallinen. Yleisin kuolinsyy on vakava toissijainen infektio.
Pemphigus vulgaris on elinikäinen sairaus. Sitä ei voida parantaa. Kuitenkin useimmat ihmiset menevät remissioon saatuaan kortikosteroideja. Parannukset havaitaan yleensä muutaman päivän sisällä kortikosteroidien aloittamisesta.
Rakot paranevat hitaasti, etenkin suussa olevat. Läpipainopakkaukset lakkaavat keskimäärin kahdesta kolmeen viikkoon. Rakkojen paraneminen vie keskimäärin kuusi-kahdeksan viikkoa. Täysi paraneminen voi kuitenkin joskus viedä vuosia. Joidenkin henkilöiden on ehkä pidettävä pieni annos lääkettä koko elämän ajan.
