Yleiskatsaus
Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus, joka aiheuttaa kutiavia rakkuloita muodostumasta ihollesi. Se on osa harvinaisten ihosairauksien ryhmää, nimeltään pemfigus, jotka tuottavat rakkuloita tai haavaumia iholla, suussa tai sukuelimissä.
Pemfigusia on kahta päätyyppiä:
- pemphigus vulgaris
- pemphigus foliaceus
Pemphigus vulgaris on yleisin ja vakavin tyyppi. Pemphigus vulgaris ei koske vain ihoa, vaan myös limakalvoja. Se aiheuttaa tuskallisia rakkuloita suussa, iholla ja sukupuolielimissä.
Pemphigus foliaceus aiheuttaa pienten rakkuloiden muodostumista ylävartaloon ja kasvoihin. Se on lempeämpää kuin pemphigus vulgaris.
Pemphigus erythematosus on eräänlainen pemphigus foliaceus, joka aiheuttaa rakkuloiden muodostumisen vain kasvoille. Se vaikuttaa lupuksen saaneisiin ihmisiin.
Mitkä ovat oireet?
Pemphigus foliaceus aiheuttaa nesteellä täytettyjen rakkuloiden muodostumisen ihollesi, usein rintaan, selkään ja hartioihin. Aluksi rakkuloita on pieniä, mutta ne kasvavat vähitellen ja lisääntyvät. Lopulta ne voivat peittää koko vartalon, kasvot ja päänahan.
Rakot avautuvat helposti. Neste voi vuotaa niistä. Jos hieroit ihoa, koko pintakerros voi erota pohjasta myöhemmin ja kuoriutua arkkiin.
Kun rakkuloita on auki, ne voivat muodostaa haavoja. Haavaumat leviävät ja kuori ovat yli.
Vaikka pemphigus foliaceus ei yleensä ole kivulias, saatat tuntea kipua tai palavaa tunnetta rakkuloiden alueella. Rakot voivat myös kutinaa.
Mitkä ovat syyt?
Pemphigus foliaceus on autoimmuunisairaus. Normaalisti immuunijärjestelmä vapauttaa vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja torjuakseen vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. Ihmisillä, joilla on autoimmuunisairaus, vasta-aineet kulkevat virheellisesti kehon omien kudosten jälkeen.
Kun sinulla on pemphigus foliaceus, vasta-aineet sitoutuvat ihon ulkokerroksen proteiiniin, nimeltään epidermis. Tässä ihokerroksessa on soluja, joita kutsutaan keratinosyyteiksi. Nämä solut tuottavat proteiinia - keratiiniä -, joka tarjoaa rakenteen ja tuen iholle. Kun vasta-aineet hyökkäävät keratinosyyteihin, ne erottuvat. Neste täyttää tilan, jonka he jättävät. Tämä neste luo rakkuloita.
Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa pemphigus foliaceuksen. Muutama tekijä voi lisätä todennäköisyyttäsi saada tämä tila, mukaan lukien:
- joilla on perheenjäseniä, joilla on pemphigus foliaceus
- altistuminen auringolle
- hyönteisten purema (Etelä-Amerikan maissa)
Useita lääkkeitä on myös liitetty pemphigus foliaceukseen, mukaan lukien:
- penisillamiini (Cuprimine), jota käytetään Wilsonin taudin hoitoon
- angiotensiiniä muuttavat entsyymin estäjät, kuten kaptopriili (Capoten) ja enalapriili (Vasotec), joita käytetään korkean verenpaineen hoitamiseen
- angiotensiini-II-reseptorisalpaajat, kuten kandesartaani (Atacand), joita käytetään korkean verenpaineen hoitamiseen
- antibiootit, kuten rifampisiini (Rifadin), joita käytetään bakteeri-infektioiden hoitoon
- ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (tulehduskipulääkkeet)
Pemphigus foliaceus voi alkaa mistä tahansa iästä, mutta se vaikuttaa useimmiten 50–60-vuotiaisiin ihmisiin. Juutalaista perintöä käyttävillä ihmisillä on lisääntynyt riski pemphigus vulgarikselle.
Mitkä ovat hoitovaihtoehdot?
Hoidon tavoitteena on päästä eroon rakkuloista ja parantaa jo olemassa olevat rakkuloita. Lääkäri voi määrätä kortikosteroidivoidetta tai pillereitä. Tämä lääke vähentää kehon tulehdusta. Suuret kortikosteroidiannokset voivat aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten kohonneita verensokeritasoja, painonnousua ja luukatoa.
Muita pemphigus foliaceuksen hoitoon käytettäviä lääkkeitä ovat:
- Immuunivalmisteet. Lääkkeet, kuten atsatiopriini (Imuran) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept), estävät immuunijärjestelmääsi hyökkäämästä kehon omiin kudoksiin. Näiden lääkkeiden pääasiallinen sivuvaikutus on lisääntynyt infektioriski.
- Antibiootit, viruslääkkeet ja sienilääkkeet. Nämä voivat estää rakkuloita tarttumasta, jos ne avautuvat.
Jos rakkuloiden päällä on paljon ihoasi, saatat joutua pysymään sairaalassa hoitoa varten. Lääkärit ja sairaanhoitajat puhdistavat ja sitovat haavaumat tartunnan estämiseksi. Saatat saada nesteitä korvaamaan sen, mitä olet menettänyt haavaumista.
Mitkä ovat komplikaatiot?
Rakkuloita, jotka avautuvat, voivat saada tartunnan bakteereilla. Jos bakteerit joutuvat verenkiertoosi, ne voivat aiheuttaa hengenvaarallisen infektion, nimeltään sepsis.
Milloin käy lääkärillä
Ota yhteys lääkäriisi, jos ihollasi on rakkuloita, etenkin jos ne avautuvat.
Lääkäri kysyy oireistasi ja tutkii ihoasi. Ne saattavat poistaa kudospalan läpipainopakkauksesta ja lähettää sen laboratorioon testausta varten. Tätä kutsutaan ihon biopsiaksi.
Saatat myös tehdä verikokeen immuunijärjestelmän tuottamien vasta-aineiden etsimiseksi, kun sinulla on pemphigus foliaceus.
Jos sinulla on jo diagnosoitu pemphigus, ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla ilmenee:
- uusia rakkuloita tai haavaumia
- haavaumien määrän nopea leviäminen
- kuume
- punoitus tai turvotus
- vilunväristykset
- heikkous tai kivulias lihakset tai nivelet
Näkymät
Jotkut ihmiset paranevat ilman hoitoa. Toiset voivat elää taudin kanssa monien vuosien ajan. Saatat joutua ottamaan lääkettä vuosia estääksesi rakkuloiden palaamisen.
Jos lääkitys aiheutti pemphigus foliaceuksen, lääkityksen lopettaminen voi usein puhdistaa taudin.
