Mikä on Lambert-Eatonin myastheninen oireyhtymä?
Lambert-Eatonin myastheninen oireyhtymä (LEMS) on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa liikkumiskykyysi. Immuunijärjestelmäsi hyökkää lihaskudokseen, mikä johtaa kävelyvaikeuksiin ja muihin lihasongelmiin.
Sairautta ei voida parantaa, mutta oireet voivat väliaikaisesti vähentyä, jos käytät itseäsi. Voit hoitaa sairauden lääkkeillä.
Mitkä ovat Lambert-Eaton-myasthenisen oireyhtymän oireet?
LEMS: n ensisijaiset oireet ovat jalkojen heikkous ja kävelyvaikeudet. Taudin edetessä koet myös:
- heikkous kasvojen lihaksissa
- tahaton lihasoire
- ummetus
- kuiva suu
- impotenssi
- virtsarakon ongelmat
Jalkojen heikkous paranee usein väliaikaisesti rasituksen aikana. Kun harjoittelet, asetyylikoliini kertyy tarpeeksi suurina määrinä, jotta lujuus paranee hetkeksi.
LEMS: ään liittyy useita komplikaatioita. Nämä sisältävät:
- hengitys- ja nielemisvaikeudet
- infektiot
- putoamisesta johtuvat vammat tai koordinaatioongelmat
Mikä aiheuttaa Lambert-Eatonin myasthenisen oireyhtymän?
Autoimmuunisairauden yhteydessä kehosi immuunijärjestelmä erehtyy omaan kehoasi vieraan esineen vuoksi. Immuunijärjestelmäsi tuottaa vasta-aineita, jotka hyökkäävät kehoasi.
LEMS: ssä kehosi hyökkää hermopääteisiin, jotka säätelevät kehon vapauttamien asetyylikoliinin määrää. Asetyylikoliini on välittäjäaine, joka laukaisee lihasten supistumisia. Lihasten supistumisten ansiosta voit tehdä vapaaehtoisia liikkeitä, kuten kävellä, sormea heiluttaa ja hartioittaa hartioita.
Erityisesti kehosi hyökkää proteiiniin, jota kutsutaan jänniteportaiseksi kalsiumkanavaksi (VGCC). Asetyylikoliinin vapautumiseen vaaditaan VGCC. Et tuota tarpeeksi asetyylikoliinia, kun VGCC hyökkää, joten lihakset eivät pysty toimimaan kunnolla.
Monet LEMS-tapaukset liittyvät keuhkosyöpään. Tutkijoiden mielestä syöpäsolut tuottavat VGCC-proteiinia. Tämä saa immuunijärjestelmäsi tuottamaan vasta-aineita VGCC: tä vastaan. Nämä vasta-aineet hyökkäävät sitten sekä syöpäsoluja että lihassoluja. Kuka tahansa voi kehittää LEMS: n elinaikanaan, mutta keuhkosyöpä voi lisätä tilan kehittymisriskiä. Jos perheessäsi on ollut autoimmuunisairauksia, sinulla voi olla suurempi riski LEMS: n kehittymiseen.
Lambert-Eaton-myasthenisen oireyhtymän diagnosointi
LEMS: n diagnosoimiseksi lääkäri ottaa yksityiskohtaisen historian ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Lääkärisi etsii:
- heikentyneet refleksit
- lihaskudoksen menetys
- heikkous tai liikkumisongelmat, jotka paranevat aktiivisuuden myötä
Lääkäri voi määrätä useita testejä tilan vahvistamiseksi. Verikokeella etsitään vasta-aineita VGCC: tä vastaan (anti-VGCC-vasta-aineita). Elektromyografia (EMG) testaa lihaskuitujasi näkemällä kuinka ne reagoivat stimuloituna. Pieni neula työnnetään lihakseen ja liitetään mittariin. Sinua pyydetään supistamaan tämä lihas, ja mittari lukee kuinka lihakset reagoivat.
Toinen mahdollinen testi on hermon johtavuusnopeustesti (NCV). Tätä testiä varten lääkäri asettaa elektrodit ihon pintaan, joka peittää suuren lihaksen. Laastarit lähettävät sähköisen signaalin, joka stimuloi hermoja ja lihaksia. Muut elektrodit tallentavat hermoista johtuvan aktiivisuuden ja sitä käytetään selvittämään, kuinka nopeasti hermot reagoivat stimulaatioon.
Lambert-Eatonin myasthenisen oireyhtymän hoitaminen
Tätä tilaa ei voida parantaa. Tulet työskentelemään lääkärisi kanssa muiden sairauksien, kuten keuhkosyövän, hallintaan.
Lääkäri voi suositella laskimonsisäistä immunoglobuliini (IVIG) -hoitoa. Tätä hoitoa varten lääkäri pistää epäspesifisen vasta-aineen, joka rauhoittaa immuunijärjestelmää. Toinen mahdollinen hoito on plasmafereesi. Veri poistetaan kehosta ja plasma erotetaan. Vasta-aineet poistetaan ja plasma palautetaan kehoon.
Lihassasi toimivat lääkkeet voivat joskus lievittää oireita. Näitä ovat mestinon (pyridostigmine) ja 3,4-diaminopyridine (3,4-DAP).
Näitä lääkkeitä on vaikea saada, ja sinun tulee keskustella lääkärisi kanssa saadaksesi lisätietoja.
Mikä on pitkäaikainen näkymä?
Oireet voivat parantua hoitamalla muita taustalla olevia tiloja, tukahduttamalla immuunijärjestelmää tai poistamalla vasta-aineita verestä. Kaikki eivät reagoi hyvin hoitoon. Tee lääkärisi kanssa sopiva hoitosuunnitelma.
