Mikä on sirppisoluanemia?
Sirppisoluanemia (SCA), jota joskus kutsutaan sirppisolutautiksi, on verihäiriö, joka saa kehosi tekemään epätavallisen muodon hemoglobiinia nimeltään hemoglobiini S. Hemoglobiini kuljettaa happea. Se löytyy punasoluista (RBC).
Vaikka RBC: t ovat yleensä pyöreitä, hemoglobiini S tekee niistä C-muotoisia, kuten sirppi. Tämä muoto tekee niistä jäykämpiä, estäen niitä taipumasta ja taipumasta, kun liikut verisuonten läpi. Seurauksena on, että ne voivat juuttua ja estää veren virtauksen verisuonten läpi. Tämä voi aiheuttaa paljon kipua ja vaikuttaa pysyvästi elimiisi.
Hemoglobiini S hajoaa myös nopeammin eikä voi kuljettaa niin paljon happea kuin tyypillinen hemoglobiini. Tämä tarkoittaa, että SCA-potilailla on alhaisemmat happea ja vähemmän RBC-määriä. Nämä molemmat voivat johtaa moniin komplikaatioihin.
Mitä tämä kaikki tarkoittaa eloonjäämisasteessa ja elinajanodotteessa? SCA liittyy lyhyempaan elinkaareen. Mutta SCA-potilaiden ennusteet ovat kasvaneet ajan myötä, etenkin viimeisen 20 vuoden aikana.
Mikä on SCA: n selviytymisaste?
Puhuessaan jonkun ennusteesta tai näkymistä tutkijat käyttävät usein termejä eloonjäämisaste ja kuolleisuus. Vaikka ne kuulostavat samanlaisilta, ne mittaavat erilaisia asioita:
- Selviytymisaste tarkoittaa ihmisten prosenttiosuutta, jotka elävät tietyn ajan diagnoosin tai hoidon saamisen jälkeen. Ajattele tutkimusta, jossa tarkastellaan uutta syöpähoitoa. Viiden vuoden eloonjäämisaste osoittaisi, kuinka moni ihminen oli elossa viisi vuotta tutkittavan hoidon aloittamisen jälkeen.
- Kuolleisuusluvulla tarkoitetaan tiettyjen aikataulujen aikana kuolleiden sairauksien prosenttimäärää. Esimerkiksi tutkimuksessa mainitaan, että sairauden kuolleisuusaste on 5 prosenttia 19–35-vuotiaille. Tämä tarkoittaa, että 5 prosenttia tämän ikäryhmän ihmisistä kuolee siitä.
Kun puhutaan SCA-potilaiden ennusteista, asiantuntijat pyrkivät yleensä tarkastelemaan kuolleisuutta.
Lasten SCA-kuolleisuus on laskenut dramaattisesti viime vuosikymmeninä. Vuoden 2010 katsauksessa viitataan vuoden 1975 tutkimukseen, jonka mukaan alle 23-vuotiaiden SCA-henkilöiden kuolleisuus oli 9,3 prosenttia. Mutta vuoteen 1989 mennessä alle 20-vuotiaiden SCA-henkilöiden kuolleisuus laski 2,6 prosenttiin.
Vuonna 2008 tehdyssä tutkimuksessa verrattiin afroamerikkalaisten lasten kuolleisuutta SCA: n kanssa vuosina 1983 - 1986 moraalisuusasteisiin samassa ryhmässä vuosina 1999-2002. Tutkimuksessa havaittiin seuraavat kuolleisuusasteen alenemiset:
- 68 prosenttia 0–3-vuotiaille
- 39 prosenttia 4–9-vuotiaista
- 24 prosenttia 10–14-vuotiaille
Tutkijoiden mielestä vuonna 2000 julkaistulla uudella keuhkokuumerokotteella oli suuri merkitys 0–3-vuotiaiden lasten vähentyneessä kuolleisuudessa. SCA voi jättää ihmiset alttiimmiksi vakaville infektioille, mukaan lukien keuhkokuume.
Elävätkö SCA: n ihmiset lyhyemmän elämän?
Vaikka lääketieteen ja tekniikan kehitys on vähentänyt lasten SCA-kuolleisuutta, sairaus liittyy edelleen aikuisten lyhyempaan ikään.
Vuonna 2013 tehdyssä tutkimuksessa tarkasteltiin yli 16 000 SCA: hon liittyvää kuolemaa vuosina 1979-2005. Tutkijat havaitsivat, että SCA: lla olevien naisten keskimääräinen elinajanodote oli 42 vuotta ja miesten 38 vuotta.
Tutkimuksessa todetaan myös, että aikuisten SCA-kuolleisuus ei ole vähentynyt lasten tapaan. Tutkijoiden mukaan tämä johtuu todennäköisesti siitä, että SCA: lla aikuisilla ei ole pääsyä laadukkaaseen terveydenhuoltoon.
Mikä vaikuttaa jonkun ennusteeseen?
Monilla asioilla on merkitys määritettäessä, kuinka kauan joku SCA: lla elää. Asiantuntijat ovat kuitenkin yksilöineet muutamia konkreettisia tekijöitä, erityisesti lapsilla, jotka voivat vaikuttaa huonompaan ennusteeseen:
- käden ja jalkojen oireyhtymä, joka on kivulias käsien ja jalkojen turvotus ennen 1-vuotiasta
- joiden hemoglobiinitaso on alle 7 grammaa desilitraa kohden
- joilla on korkea valkosolujen määrä ilman mitään taustalla olevaa infektiota
Pääsy lähellä olevaan ja edulliseen terveydenhuoltoon voi myös olla tärkeä. Säännöllinen seuranta lääkärin kanssa auttaa tunnistamaan komplikaatiot, jotka saattavat tarvita hoitoa tai liittyvät oireisiin. Mutta jos asut maaseudulla tai sinulla ei ole sairausvakuutusta, tämä on helpommin sanottu kuin tehty.
Täältä löydät omalta alueeltasi edullisia terveysklinikoita. Jos et löydä sellaista omalta alueeltasi, soita sinulle lähimpään klinikkaan ja kysy heitä kaikista maasi terveydenhuollon resursseista.
Sirppisoluseura ja sirppisolutaudin koalitio tarjoavat myös hyödyllisiä resursseja oppiaksesi paremmin tilasta ja löytämään lääketieteellistä hoitoa.
Mitä voin tehdä ennusteeni parantamiseksi?
Olitpa SCA-lapsen vanhempi tai sairaudessa elävä aikuinen, voit tehdä useita asioita komplikaatioiden riskin vähentämiseksi. Tällä voi olla suuri vaikutus ennusteeseen.
Vinkkejä lapsille
Yksi helpoimmista tavoista parantaa SCA-lapsen ennustetta on keskittyä vähentämään hänen infektioriskiään. Tässä on muutamia vinkkejä:
- Kysy lapsesi lääkäriltä, tuleeko hänen ottaa päivittäinen annos penisilliiniä tiettyjen infektioiden estämiseksi. Kun kysyt, muista kertoa heille kaikista lapsesi aikaisemmista infektioista tai sairauksista. On erittäin suositeltavaa, että kaikilla alle 5-vuotiailla SCA-lapsilla on päivittäinen ennalta ehkäisevä penisilliini.
- Pidä heidät ajan tasalla rokotuksista, etenkin keuhkokuumeen ja aivokalvontulehduksen yhteydessä.
- Seurataan vuotuista flunssakuvausta vähintään 6 kuukauden ikäisille lapsille.
SCA voi johtaa myös aivohalvaukseen, jos sirppirintalihakset estävät aivojen verisuonia. Voit saada paremman kuvan lapsesi riskistä saamalla hänet transkraniaalisen Doppler-ultraäänen vuosittain 2–16-vuotiaiden välillä. Tämä testi auttaa selvittämään, onko heillä lisääntynyt aivohalvauksen riski.
Jos testi havaitsee, että lääkäri suosittelee verensiirtoa usein vähentää riskiä.
SCA-sairastavilla ihmisillä on myös taipumus näköongelmiin, mutta niitä on usein helpompi hoitaa varhaisessa vaiheessa. SCA-lapsilla tulisi olla vuosittainen silmäkoe mahdollisten ongelmien tarkistamiseksi.
Vinkkejä aikuisille
Jos olet aikuinen, jolla on SCA, keskity voimakkaan kivun jaksojen ehkäisyyn, joka tunnetaan sirppisolukriisinä. Tämä tapahtuu, kun epänormaalit RBC: t tukkivat pieniä verisuonia nivelissä, rinnassa, vatsassa ja luissa. Se voi olla erittäin tuskallinen ja vahingoittaa elimiä.
Sirppisolukriisin riskin vähentämiseksi:
- Pysy hydratoituneena.
- Vältä liian rasittavaa liikuntaa.
- Vältä korkeita korkeuksia.
- Käytä runsaasti kerroksia kylmässä lämpötilassa.
Voit myös kysyä lääkäriltäsi hydroksiurean ottamisesta. Se on kemoterapialääke, joka voi auttaa vähentämään sirppisolukriisejä.
Ehdotettu lukee
- "Sick Life: TLC 'n Me" on Grammy-voittajaryhmän TLC: n päälaulaja Tionne “T-Box” Watkinsin muistelma. Hän dokumentoi kuuluisuutensa samalla kun hänellä on SCA.
- ”Toivottavuus ja kohtalo” on opas ihmisille, jotka elävät SCA: n kanssa tai hoitavat lasta, jolla on se.
- "Asuminen sirppisolutaudin kanssa" on muistelma Judy Gray Johnsonista, joka on elänyt SCA: n kautta lapsuuden, äitiyden, pitkän opetusuran ja muun ajan. Hän kertoo paitsi siitä, kuinka hän hoiti sairauden ylä- ja alamäkiä, myös sosioekonomiset esteet, joihin hän kohtasi etsiessään hoitoa.
Lopullinen rivi
SCA-sairastuneiden ihmisten elinajanodote on yleensä lyhyempi kuin niiden, joilla ei ole sairautta. Mutta yleinen ennuste SCA: lle ihmisille, etenkin lapsille, on parantunut viime vuosikymmeninä.
Säännöllinen seuranta lääkärin kanssa ja uusien tai epätavallisten oireiden tiedostaminen ovat avain välttämään mahdollisia komplikaatioita, jotka voivat vaikuttaa ennusteesi.
