Mikä on hydromyelia?
Hydromyelia on epänormaali laajentuminen keskuskanavassa, joka on yleensä hyvin pieni polku, joka kulkee selkäytimen keskellä. Tämä luo onkalon, jota kutsutaan syrinxiksi, johon aivo-selkäydinneste (CSF) voi kerätä ja kohdistaa paineita selkäytimeen. Ajan myötä tämä voi vahingoittaa selkäytimen hermoja.
Sillä on taipumus esiintyä pääasiassa vauvoilla ja lapsilla, mutta siellä on samanlainen tila, nimeltään syringomyelia, jolla on taipumus esiintyä pääasiassa aikuisilla. Syringomyeliaan kuuluu kysta, joka muodostuu selkäytimestä ja joka vahingoittaa tätä kehon rakennetta kasvaessaan nesteen kertyessä. Tämä voi myös vaurioittaa selkäytimen hermoja.
Mitkä ovat oireet?
Lievä hydromyelia ei aina aiheuta oireita. Kuitenkin edetessä se voi aiheuttaa:
- käsien ja käsivarsien tunteen menetys
- kipu niska- ja käsivarsissa
- käden, käsivarsien ja hartioiden lihasheikkous
- jalkakipu tai jäykkyys
Ilman hoitoa heikkous ja jäykkyys yleensä pahenevat ja voivat lopulta vaikeuttaa liikkumista.
Mikä aiheuttaa sen?
Lääkärit eivät ole varmoja hydromyelian täsmällisestä syystä. Sen uskotaan kuitenkin todennäköisesti liittyvän tukkeeseen tai häiriöön CSF-virtauksessa. Tämä ei ole hyvä keskushermostojärjestelmällesi, koska asianmukaista CSF-virtausta ja siihen liittyvää painetta tarvitaan aivojen ja selkäytimen suojaamiseen. Vammat, perussairaudet ja tietyt ongelmat aivojen ja selkäytimen kehityksessä kohdussa voivat kaikki aiheuttaa CSF-virtauksen ongelmia.
Hydromyelian ja Chiarin epämuodostumien välillä on myös vahva yhteys. Nämä ovat erään tyyppisiä syntymävaurioita, jotka vaikuttavat aivojen rakenteeseen. Ne aiheuttavat pikkuaivojen - aivojen takana olevan alueen, joka hallitsee liikettä - ja joskus myös aivorungon siirtyvän alaspäin ja väkijoukon selkäytimelle varattuun tilaan. Tämä estää CSF-virtauksen.
Muita hydromyeliaan liittyviä tiloja ovat:
- selkäytimen kasvaimet
- araknoidiitti, joka on aivojen ja selkäytimen ympäröivän araknoidisen kalvon tulehdus
- aivokalvontulehdus, joka on aivoja ja selkäytimiä ympäröivien kalvojen (aivokalvojen) tulehdus
- kytketty selkäydin, joka tarkoittaa kudosliitoksia, joissa on selkäytimen alin alue, joka estää sitä liikkumasta selkäkanavassa kuten pitäisi
Kuinka se diagnosoidaan?
Lapsesi lääkäri aloittaa kysymällä lapsesi sairaushistoriaan ja oireisiin liittyviä kysymyksiä. He voivat myös pyytää lastasi suorittamaan tiettyjä liikkeitä ja toimia, jotta he voivat tarkistaa raajojen heikkouden tai jäykkyyden merkkejä.
Diagnoosin vahvistamiseksi he todennäköisesti tilaavat MRI-tutkimuksen. Tämä käyttää voimakkaita magneetteja ja radiotaajuisia pulsseja erittäin yksityiskohtaisten kuvien luomiseen, eikä MRI-skannauksilla ole säteilyaltistusta. Tämän kuvantamistestin avulla lääkäri voi tunnistaa kasvaimet tai muut poikkeavuudet aivoissa ja selkäytimissä.
Kuinka sitä hoidetaan?
Joitakin oireettomia hydromyeliatapauksia voidaan tarkkailla tarkasti ilman hoitoa. Joissakin hydromyeliatapauksissa on mahdollista, mutta harvinaista, että ne ratkeavat ilman hoitoa. Jos kuitenkin on merkittäviä oireita, jotka eivät parane tai edes pahene, lapsesi saattaa tarvita leikkausta CSF-virtauksen korjaamiseksi.
Leikkaustyyppeihin kuuluvat:
- Vaihtotyöyksikön. Venttiilillä varustettua viemärijärjestelmää käytetään CSF: n viemiseksi aivokammioista vatsaonteloon.
- Takaosan fossa-puristus. Pieni osa luusta alakalvon ja kohdunkaulan selkäosan takaosasta (laminektomia) poistetaan paineen vähentämiseksi.
- Kolmas kammio. Aivojen kolmannen kammion pohjalle luodaan reikä CSF-virtauksen ohjaamiseksi.
Jos lapsesi tarvitsee leikkausta, lääkäri päättää parhaan mahdollisen lähestymistavan lapsen tilan vakavuuden ja sen mahdollisesti aiheuttavan tilanteen perusteella. He harkitsevat myös useita tekijöitä, kuten lapsesi ikä ja yleinen terveys, varmistaakseen, että he valitsevat turvallisimman vaihtoehdon.
Fysioterapia voi myös auttaa hallitsemaan hydromyelia-oireita lisäämällä käsivarsien tai jalkojen voimaa ja joustavuutta.
Mikä on näkymä?
Hydromyelia voi aiheuttaa erilaisia neurologisia oireita, kuten jäykkyys, tuntemuksen menetys, kipu ja heikkous. Kaikki tapaukset eivät kuitenkaan aiheuta oireita. Jos sinulla on lapsi, jolla on kohtalaiset tai vakavat hydromyelian oireet, lääkäri suosittelee todennäköisesti leikkausta CSF-virtauksen parantamiseksi oireiden vähentämiseksi.
