Onko se yleistä?
Sarkooma on syöpä, joka alkaa kehon pehmeistä kudoksista. Nämä ovat sidekudoksia, jotka pitävät kaiken paikoillaan, kuten:
- hermot, jänteet ja nivelsiteet
- kuituiset ja syvät ihokudokset
- veri- ja imusuolat
- rasvaa ja lihaksia
Pehmytkudossarkoomia on yli 50 tyyppiä. Fibrosarkooma edustaa noin 5 prosenttia primaarisista luusarkoomista. Se on harvinaista ja vaikuttaa noin yhteen kahdesta miljoonasta ihmisestä.
Fibrosarkoomaa kutsutaan niin, koska se on tehty pahanlaatuisista karavuoteista fibroblasteista tai myofibroblasteista. Se saa alkunsa kuitukudoksesta, joka kietou jänteiden, nivelsiteiden ja lihaksen ympärille. Vaikka se voi olla peräisin mistä tahansa kehon alueesta, se on yleisintä jaloissa tai tavaratilassa.
Alle 1-vuotiailla vastasyntyneillä sitä kutsutaan infantiiliksi tai synnynnäiseksi fibrosarkoomiksi ja se on tyypillisesti hitaasti kasvava. Vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla sitä kutsutaan aikuisen muodon fibrosarkoomaan.
Mitkä ovat oireet?
Fibrosarkooman oireet voivat olla aluksi hienovaraisia. Saatat huomata kivuttoman klumpun tai turvotuksen ihon alla. Kasvaessaan se voi häiritä kykyäsi käyttää raajaa.
Jos se alkaa vatsastasi, et todennäköisesti huomaa, ennen kuin se on merkittävän kokoinen. Sitten se voi alkaa työntää ympäröiviä elimiä, lihaksia, hermoja tai verisuonia. Tämä voi johtaa kipuun ja arkuuteen. Kasvaimen sijainnista riippuen se voi johtaa hengitysvaikeuksiin.
Fibrosarkooman oireet ovat samanlaisia kuin monissa muissa tiloissa. Kipu, turvotus tai epätavallinen kertasuunta eivät välttämättä ole merkkejä syövästä, mutta lääkärin kannattaa tutkia, jos oireet ovat jatkuvia eikä niitä edes seuraa äskettäin aiheutunut trauma tai vamma.
Mikä aiheuttaa tämän tilan ja kuka on vaarassa?
Fibrosarkooman tarkkaa syytä ei tunneta, mutta genetiikalla voi olla merkitys. Tietyt tekijät voivat lisätä sairauden riskiäsi, mukaan lukien jotkut perinnölliset sairaudet. Nämä sisältävät:
- perinnöllinen adenomatoottinen polypoosi
- Li-Fraumenin oireyhtymä
- tyypin 1 neurofibromatoosi
- ei-esiintyvä perussolukarsinooman oireyhtymä
- retinoblastooma
- mukulainen skleroosi
- Wernerin oireyhtymä
Muita riskitekijöitä voivat olla:
- aikaisempi sädehoito
- altistuminen tietyille kemikaaleille, kuten toriumdioksidille, vinyylikloridille tai arseenille
- lymfaödeema, käsien ja jalkojen turvotus
Fibrosarkooma todetaan todennäköisimmin 20–60-vuotiailla aikuisilla.
Kuinka se diagnosoidaan?
Lääkärisi suorittaa fyysisen tutkimuksen ja ottaa täydellisen sairaushistorian. Erityisistä oireistasi riippuen, diagnostinen testaus voi sisältää täydellisen verenlaskun (CBC) ja verikemiat.
Kuvansiirtotestit voivat tuottaa yksityiskohtaisia kuvia, jotka helpottavat kasvainten ja muiden epänormaalien tunnistamista. Joitakin lääkärisi tilaamia kuvantamistestejä ovat:
- Röntgenkuvat
- MRI
- tietokonetomografia
- positroniemissiotomografia (PET)
- luu skannaa
Jos massaa löydetään, ainoa tapa vahvistaa fibrosarkooma on biopsia, joka voidaan suorittaa monin tavoin. Lääkäri valitsee biopsiamenetelmän kasvaimen sijainnin ja koon perusteella.
Leikatussa biopsiassa osa tuumorista poistetaan kudosnäytteen saamiseksi. Sama voidaan suorittaa ydinbiopsialla, jossa näytteen poistamiseen käytetään leveää neulaa. Excisional biopsia on kun koko pala tai kaikki epäilyttävät kudokset poistetaan.
Imusolmukkeiden etäpesäkkeet ovat harvinaisia, mutta kudosnäytteet voidaan ottaa samanaikaisesti läheisistä imusolmukkeista.
Patologi analysoi näytteet määrittääkseen, onko syöpäsoluja, ja jos on, minkä tyyppisiä ne ovat.
Jos syöpää on läsnä, tuumori voidaan myös luokitella tällä hetkellä. Fibrosarkooman kasvaimet luokitellaan asteikolla 1 - 3. Mitä vähemmän syöpäsolut näyttävät normaaleilta soluilta, sitä korkeampi aste. Korkealuokkaisilla kasvaimilla on taipumus olla aggressiivisempia kuin heikkolaatuisilla kasvaimilla, mikä tarkoittaa, että ne leviävät nopeammin ja voivat olla vaikeammin hoidettavissa.
Kuinka se järjestetään?
Syöpä voi levitä monella tavalla. Primaarikasvaimen solut voivat työntyä lähellä olevaan kudokseen, päästä imusysteemeihin tai tehdä siitä verenkiertoon. Tämän avulla solut voivat muodostaa kasvaimia uudessa paikassa (etäpesäkkeet).
Vaihevaihe on tapa selittää, kuinka suuri primaarikasvain on ja kuinka pitkälle syöpä on levinnyt.
Kuvansiirtotestit voivat auttaa määrittämään, onko lisää kasvaimia. Verikemian tutkimukset voivat paljastaa aineita, jotka viittaavat syöpään tietyssä elimessä tai kudoksessa.
Kaikkia näitä tietoja voidaan käyttää syövän vaiheittamiseen ja hoitosuunnitelman laatimiseen. Nämä ovat fibrosarkooman vaiheita:
Vaihe 1
- 1A: Kasvain on heikkolaatuista ja 5 senttimetriä (cm) tai pienempi.
- 1B: Kasvain on heikkolaatuista ja yli 5 cm.
Vaihe 2
- 2A: Kasvain on keskipitkä tai korkealaatuinen ja 5 cm tai pienempi.
- 2B: Kasvain on keskipitkä tai korkealaatuinen ja yli 5 cm.
Vaihe 3
Kasvain on joko:
- korkealaatuinen ja suurempi kuin 5 cm, tai
- mikä tahansa luokka ja koko, plus se on levinnyt läheisiin imusolmukkeisiin (pitkälle edennyt vaihe 3).
Vaihe 4
Ensisijainen kasvain on mikä tahansa luokka ja koko, mutta syöpä on levinnyt kaukaiseen kehon osaan.
Mitä hoitomuotoja on saatavana?
Lääkäri perustaa hoitosuunnitelmasi moniin tekijöihin, kuten:
- primaarikasvaimen laatu, koko ja sijainti
- jos ja kuinka pitkälle syöpä on levinnyt
- ikäsi ja yleinen terveytesi
- onko tämä aikaisemman syövän toistuminen vai ei
Diagnoosivaiheesta riippuen leikkaus voi olla kaikki mitä tarvitset. Mutta on mahdollista, että tarvitset yhdistelmän terapioita. Määräajoin tehtävät testit auttavat lääkäriäsi arvioimaan näiden hoitojen tehokkuutta.
Leikkaus
Tärkein fibrosarkooman hoito on leikkaus primaarikasvaimen poistamiseksi, ja kasvaimen ympärillä on leveät reunat (jonkin normaalin kudoksen poisto), jotta varmistetaan koko tuumorin poistuminen. Jos kasvain on raajassa, osa luusta on ehkä poistettava ja se voidaan korvata proteesilla tai luusiirrännällä. Tätä kutsutaan joskus raajoja säästäväksi leikkaukseksi.
Harvoissa tapauksissa, joissa kasvaimeen liittyy raajojen hermoja ja verisuonia, amputaatio voi olla tarpeen.
säteily
Säteily on kohdennettu terapia, joka käyttää runsaasti energiaa käyttäviä röntgensäteitä tuhoamaan syöpäsolut tai estämään niitä kasvamasta.
Sitä voidaan käyttää kasvaimen kutistumiseen ennen leikkausta (uusadjuvanttihoito). Sitä voidaan käyttää myös leikkauksen jälkeen (adjuvanttiterapia) tappaakseen kaikki syöpäsolut, jotka ovat mahdollisesti jääneet taakse.
Jos leikkaus ei ole vaihtoehto, lääkäri voi suositella suuriannoksista säteilyä kasvaimen kutistamiseksi ensisijaisena hoitona.
kemoterapia
Kemoterapia on systeeminen hoito, tarkoittaen, että se on suunniteltu tappamaan syöpäsoluja missä tahansa ne ovat muuttaneet. Sitä voidaan suositella, jos syöpä on levinnyt imusolmukkeisiin tai muualle. Säteilyn tavoin sitä voidaan käyttää ennen leikkausta tai sen jälkeen.
Kuntoutus ja tukeva hoito
Laaja raajoihin liittyvä leikkaus voi vaikuttaa raajan käyttöön. Näissä tapauksissa voidaan tarvita fysikaalista ja toimintaterapiaa. Muihin tukeviin hoidoihin voi kuulua kivun hallinta ja muut hoidon sivuvaikutukset.
Kliiniset tutkimukset
Sinulla voi olla mahdollisuus osallistua kliiniseen tutkimukseen. Näissä kokeissa on usein tiukat kriteerit, mutta ne voivat antaa sinulle pääsyn kokeellisiin hoidoihin, joita muuten ei ole saatavana. Kysy lääkäriltäsi lisätietoja fibrosarkooman kliinisistä tutkimuksista.
Mikä on näkymä?
Lääkäri on paras resurssi saada tietoa henkilökohtaisista näkymistä. Tämän määräävät monet asiat, mukaan lukien:
- kuinka pitkälle syöpä on levinnyt
- kasvaimen laatu ja sijainti
- ikäsi ja yleinen terveytesi
- kuinka hyvin siedät terapiaa ja reagoit siihen
Asteen 2 ja 3 fibrosarkoomien metastaattinen nopeus on noin 50 prosenttia, kun taas luokan 1 kasvaimilla on erittäin alhainen etäpesäkeaste.
Lääkäri arvioi kaikki nämä tekijät saadaksesi sinulle kuvan siitä, mitä voit odottaa.
Voidaanko se estää?
Koska fibrosarkooman syytä ei tunneta hyvin, ennaltaehkäisyä ei tunneta.
