Yleiskatsaus
Porphyria cutanea tarda (PCT) on eräs tyyppinen porfyria tai verihäiriö, joka vaikuttaa ihoon. PCT on yksi yleisimmistä porphyrian tyypeistä. Sitä kutsutaan toisinaan puhekielenä vampyyri-taudiksi. Tämä johtuu siitä, että ihmisillä, joilla on tämä tila, kokee usein oireita altistumisen jälkeen auringonvalolle.
oireet
Suurin osa porphyria cutanea tardan oireista ilmenee iholla. Yleisiä oireita ovat:
- rakkuloita iholle, joka on alttiina auringolle, mukaan lukien kädet, kasvot ja käsivarret
- valoherkkyys, mikä tarkoittaa, että ihosi on herkkä auringolle
- ohut tai herkkä iho
- lisääntynyt hiusten kasvu, yleensä kasvoilla
- ihon kuoriutuminen ja arpeutuminen
- ihon punoitus, turvotus tai kutina
- haavaumat, jotka kehittyvät pienten ihovaurioiden jälkeen
- hyperpigmentaatio, mikä tarkoittaa, että ihon laikut tummuvat
- virtsa, joka on normaalia tummempi tai punertavanruskea
- maksavaurio
Kun rakkuloita on muodostunut iholle, iho voi kuoriutua. On myös yleistä, että arpia ilmestyy, kun rakkuloiden paraneminen.
Hyperpigmentaation laastarit ilmestyvät yleensä kasvoihin, käsiin ja kaulaan.
Kuvia porphyria cutanea tardasta
syyt
Porphyria cutanea tarda voi johtua monista asioista. Syyt luokitellaan yleensä joko geneettisiksi tai hankittuiksi.
Yleisimpiä geneettisiä syitä ovat:
- suvussa porphyria cutanea tarda
- perinnöllinen maksaentsyymi-uroporfyriinogeenidekarboksylaasin puutos
- perheen historia maksasairaus tai maksasyöpä
- enemmän maksan rautaa kuin normaalisti
Yleisimpiä hankittuja syitä ovat:
- alkoholin kulutus
- käyttämällä estrogeenihoitoa
- oraalisten ehkäisyvalmisteiden käyttö
- altistuminen tietyille ympäristötekijöille tai kemikaaleille, kuten Agent Orange
- ottaen liikaa rautaa
- tupakointi
- joilla on hepatiitti C
- joilla on HIV
Joissakin tapauksissa porphyria cutanea tardan syytä ei ole mahdollista määrittää.
Riskitekijät
Sinulla on suurempi porphyria cutanea tardan riski, jos poltat tai käytät alkoholia. Tämä tila on todennäköisempi myös jos sinulla on hepatiitti C tai HIV.
Tietyille kemikaaleille, kuten Agent Orange, altistuminen voi myös lisätä riskiäsi. Olet saattanut altistua tälle kemikaalille, jos olet veteraani, joka palveli alueella, jolla oli Agent Orange.
esiintyvyys
Porphyria cutanea tarda voi vaikuttaa sekä miehiin että naisiin. Se ilmenee yleensä 30 vuoden ikäisenä, joten se ei ole yleinen lasten tai teini-ikäisten keskuudessa.
Porphyria cutanea tarda vaikuttaa ihmisiin ympäri maailmaa, eikä se ole rajoitettu tiettyyn alueeseen tai maahan. On arvioitu, että yhdellä 10 000 - 25 000 ihmisestä on tämä tila.
Diagnoosi
Lääkäri voi tehdä fyysisen tutkimuksen, tarkistaa oireiden varalta ja kirjata sairaushistoriasi. Lisäksi he voivat käyttää seuraavia testejä porphyria cutanea tardan diagnosoimiseen:
- verikokeet
- virtsakokeet
- ulostetestejä
- ihon biopsia
Lääkäri tarkistaa porfyriini- ja maksaentsyymitasosi. Geneettistä testausta voidaan suositella henkilöille, joilla on tämän sairauden perheen historia.
hoito
Porphyria cutanea tardan hoidossa keskitytään oireiden hallintaan ja lopettamiseen. Elämäntapojen muutokset, kuten alkoholin käytön rajoittaminen ja tupakoinnin kieltäminen, voivat myös auttaa.
Yleisiä hoitovaihtoehtoja ovat:
- flebotomia, joka on veren poisto raudan vähentämiseksi
- kloorikiini (Aralen)
- hydroksikloorikiini (plaquenil)
- kipulääkkeet
- rautakelaattorit
- hoitamaan sairauksia, jotka aiheuttavat porphyria cutanea tardan, kuten HCV tai HIV
Flebotomia on yksi yleisimmistä porphyria cutanea tardan hoidoista. Malarialääkkeitä käytetään myös usein.
Yleisiä elämäntavan muutoksia porphyria cutanea tardan hoidossa ovat:
- välttää alkoholia
- ei tupakointia
- välttää auringonvaloa
- käyttämällä aurinkovoidetta
- ihovaurioiden välttäminen
- ei ota estrogeenejä
Auringon välttämiseksi joudut ehkä käyttämään aurinkovoidetta, pitkiä hihoja ja hattua.
Porphyria cutanea tarda voi lisätä maksasyövän tai maksakirroosin riskiä. Siksi on tärkeää olla käyttämättä alkoholia, jos sinulla on tämä tila.
Näkymät
Porphyria cutanea tarda vaikuttaa yleensä yli 30-vuotiaisiin aikuisiin. Se on verihäiriö, joka vaikuttaa enimmäkseen ihoon. Iho voi olla herkempi auringolle, joten sinun on ehkä ryhdyttävä ylimääräisiin varotoimenpiteisiin auringon välttämiseksi. Rakot ovat yleisiä tästä tilasta.
Lääkäri voi suositella erilaisia hoitoja porphyria cutanea tardalle. Phlebotomy ja malarialääkkeet ovat yleisimmät hoitomuodot.
Jos etsit tukea, tutustu tähän kuratoituun luetteloon vuoden parhaista ihosairauksien blogeista.
