Mikä on PPMS?
Multippeliskleroosi (MS) on yleisin keskushermostosairaus. Se johtuu immuunivasteesta, joka tuhoaa myeliinivaipan tai hermojen päällysteen.
Primaarisesti etenevä multippeliskleroosi (PPMS) on yksi neljästä MS-tyypistä. Kolme muuta MS-tyyppiä ovat:
- kliinisesti eristetty oireyhtymä (CIS)
- uusiutuva remitting (RRMS)
- toissijaisesti progressiivinen (SPMS)
PPMS on yksi harvimmista tyypeistä, ja se vaikuttaa noin 10 prosenttiin kaikista ihmisistä, joilla on diagnosoitu MS.
Kuinka PPMS eroaa muista MS-tyypeistä?
Suurimmalla osalla MS: n kärsivistä ihmisistä on akuutteja hyökkäyksiä, joihin liittyy oireita, joita kutsutaan relapsiksi, ja kuukausien tai vuosien ajanjaksoja, joissa oireita on vähän tai ei ollenkaan, joita kutsutaan remissioiksi.
PPMS on erilainen. Tauti etenee heti, kun oireet alkavat ilmestyä, joten nimi ensisijaisesti etenevä. Oireita ja vammaisuutta voi esiintyä aktiivisen etenemisen jaksoina ja sitten passiivisen etenemisen jaksoja.
Yksi ero PPMS: n ja uusiutuvien muotojen välillä on, että vaikka aktiivinen eteneminen voi pysähtyä väliaikaisesti, oireet eivät häviä. Uusiutuvissa muodoissa oireet voivat tosiasiassa parantua tai palata lähelle sitä, missä ne olivat ennen viimeistä taudin uusiutumista.
Toinen ero on, että PPMS: ssä ei ole yhtä paljon tulehdusta verrattuna uusiutuviin muotoihin. Tämän takia monet lääkkeet, jotka toimivat uusivien muotojen kanssa, eivät toimi PPMS: ssä tai SPMS: ssä. Oireiden eteneminen voi pahentua muutaman kuukauden tai useamman vuoden aikana.
PPMS diagnosoidaan usein 40–50-vuotiailla ihmisillä. Toisaalta RRMS esiintyy yleensä 20–30-vuotiaina. PPMS vaikuttaa myös molempiin sukupuoliin yhtäläisesti, kun taas RRMS vaikuttaa kahteen-kolme kertaa enemmän naisiin kuin miehiin.
Mikä aiheuttaa PPMS: n?
PPMS johtuu hitaasta hermovauriosta, joka estää hermoja lähettämästä signaaleja toisilleen. Kaikiin neljään MS-tyyppiin liittyy keskushermoston suojapinnoitteen (myeliinin) vaurioituminen, jota kutsutaan demyelinaatioksi, sekä hermovaurion.
Mitkä ovat PPMS: n oireet?
PPMS-oireet ovat samanlaisia kuin SPMS-oireet. Tietenkin se, mitä yksi ihminen kokee, eroaa toisesta.
PPMS: n oireita voivat olla seuraavat:
Lihasten spastisuus
Tiettyjen lihasten jatkuva supistuminen voi aiheuttaa jäykkyyttä ja kireyttä, mikä voi vaikuttaa liikkeeseen. Tämä voi vaikeuttaa kävelyä, portaiden käyttöä ja vaikuttaa yleiseen aktiivisuustasosi.
Väsymys
Noin 80 prosenttia PPMS-potilaista kokee väsymystä. Tämä voi vaikuttaa merkittävästi päivittäiseen elämään ja vaikeuttaa työskentelyä ja säännöllisten toimintojen suorittamista. Ne, joille on diagnosoitu PPMS, saattavat tulla väsyneiksi yksinkertaisista toiminnoista. Esimerkiksi päivällisen keittäminen voisi kuluttaa heidät ja vaatia heitä nukkumaan.
Tunnottomuus / kihelmöi
Toinen PPMS: n varhainen oire on puutuminen tai pistely useissa kehon osissa, kuten kasvoissa, käsissä ja jaloissa. Tämä voi olla rajoitettu yhdelle kehon alueelle tai matkustaa muihin osiin.
Näköongelmat
Tähän voi kuulua kaksoisnäkö, näön hämärtyminen, kyvyttömyys tunnistaa värejä ja kontrasteja sekä kipu silmiäsi liikuttaessa.
Kysymykseen liittyvät kysymykset
Vaikka PPMS vaikuttaa tyypillisesti liikkuvuuteen, jotkut henkilöt voivat kokea kognitiivisen heikkenemisen. Tämä voi merkittävästi heikentää tiedon muistamista ja käsittelyä, ongelmien ratkaisemista, keskittymistä ja kaiken uuden oppimista.
Huimaus
PPMS-potilailla voi olla huimausta ja huimausta. Toiset voivat kokea huimausta, sensaation, että he pyörivät ja menettävät tasapainon.
Virtsarakon ja suoliston ongelmat
Virtsarakon ja suoliongelmat voivat vaihdella inkontinenssista jatkuvaan menetykseen ja ummetukseen. Tämä voi johtaa seksuaalisiin ongelmiin, kuten vähentyneeseen sukupuoleen, erektion ylläpitämisvaikeuksiin ja vähemmän sukupuolielinten tuntemuksiin.
Masennus
Noin puolet kaikista MS-potilaista kohtaa ainakin yhden masennusjakson. Vaikka on yleistä olla järkyttynyt tai vihainen kasvavasta vammasta, nämä mielialan muutokset tyypillisesti häviävät ajan myötä. Toisaalta kliininen masennus ei katoa ja vaatii hoitoa.
Kuinka PPMS diagnosoidaan?
PPMS: llä on samanlaisia oireita kuin muun tyyppisissä MS: ssä, samoin kuin muissa hermoston häiriöissä. Tämän seurauksena voi kestää jopa kolme vuotta kauemmin vahvistetun PPMS-diagnoosin saamiseen kuin RRMS-diagnoosiin.
Vahvistetun PPMS-diagnoosin saamiseksi sinun on:
- sinulla on vuosi asteittain heikentyvää neurologista toimintaa
-
täyttää kaksi seuraavista kriteereistä:
- aivovaurio, joka on yhteinen MS: lle
- kaksi tai useampia samanlaisia leesioita selkäytimessäsi
- proteiinien, joita kutsutaan immunoglobulineiksi, esiintyminen
Lääkärisi todennäköisesti suorittaa sairaushistorian tutkimuksen ja kysyy sinulta mahdollisista aiemmista neurologisista tapahtumista. He voivat pyytää perheenjäsenten läsnäoloa, koska he voivat antaa kokemuksensa aiemmista oireista. Lääkärisi tekee sitten todennäköisesti perusteellisen fyysisen tutkimuksen, tarkkailemalla erityisesti hermoja ja lihaksia.
Lääkäri tilaa MRI-tutkimuksen aivojen ja selkäytimen vaurioiden tarkistamiseksi. He voivat myös tilata herätetyn potentiaalitestin (EP), jotta voidaan tarkistaa aivojen sähköinen aktiivisuus. Lopuksi lääkärisi suorittaa selkärankahaun etsiäkseen MS: n merkkejä selkäydinnesteestä.
Hoitovaihtoehdot
PPMS: lle ei ole parannuskeinoa. Yksi lääkitys, ocrelizumab (Ocrevus), on hyväksytty PPMS: lle sekä MS: n uusiutuville muodoille. Immunosuppressantteja käytetään kuitenkin yleisesti uusiutuvissa muodoissa, koska ne vähentävät tulehdusta. PPMS: llä ei ole paljon tulehduksia, joten immunosuppressantteja ei ehkä suositella hyödyllisiksi. Tutkimusta tehokkaista hoidoista jatketaan.
Näkymät
Vaikka PPMS: lle ei ole parannuskeinoa, PPMS: llä diagnosoitujen ei pitäisi luopua toivosta. Lääkärien, fysioterapian ammattilaisten, puhepatologien ja mielenterveyden asiantuntijoiden avulla on tapoja hallita tautia. Ne voivat sisältää lääkkeitä, jotka auttavat lievittämään oireita, kuten lihasrelaksantit lihasspasmien hoidossa, samoin kuin terveellistä ruokavaliota, liikuntaa ja asianmukaista unirutiinia.
