Mikä on myoclonus?
Myoclonus on äkillinen lihasspasmi. Liike on tahatonta eikä sitä voida pysäyttää tai hallita. Siihen voi kuulua yksi lihas tai ryhmä lihaksia. Liikkeet voivat tapahtua kuviossa tai satunnaisesti.
Myoclonus on yleensä oire taustalla olevasta häiriöstä kuin itse tila.
Hikka on lievä tyyppi myoclonus, lihaksen nykiminen, jota seuraa rentoutumista. Tämän tyyppiset sydänlihakset ovat harvoin haitallisia. Jotkut sydänlihaksen muodot voivat kuitenkin aiheuttaa toistuvia, sokin kaltaisia kouristuksia, jotka voivat häiritä ihmisen kykyä syödä, puhua ja kävellä.
Mikä aiheuttaa myokloonuksen?
Myoclonus voi kehittyä yksinään tai seurauksena:
- infektio
- tahti
- selkäytimen tai pään trauma
- kasvaimet aivoissa tai selkäytimessä
- munuaisten vajaatoiminta
- maksan vajaatoiminta
- lipidien varastointitauti
- huumeiden tai kemikaalien haitalliset vaikutukset
- hypoksia (tila, jossa kehosta, myös aivoista, puuttuu happea)
- autoimmuuniset tulehdustilat, kuten multippeliskleroosi ja malabsorptio-oireyhtymä keliakia
- aineenvaihduntahäiriöt
Myoclonus on myös oire lukuisille neurologisille häiriöille, kuten:
- epilepsia
- aivotulehdus
- kooma
- Parkinsonin tauti
- Lewy kehon dementia
- Alzheimerin tauti
- Creutzfeldt-Jakobin tauti
- paraneoplastiset oireyhtymät (tilat, jotka vaikuttavat joihinkin syöpäpotilaisiin)
- aivokuoren rappeuma
- frontotemporaalinen dementia
- usean järjestelmän surkastuminen
Myoclonus-tyypit
Sydänlihaksia on monen tyyppisiä. Tila kuvataan tyypillisesti taustalla olevien syiden mukaan tai mistä oireet johtuvat. Seuraavat ovat joitain yleisimmistä tyypeistä:
- Action myoclonus on vakavain muoto. Se voi vaikuttaa käsivarsiin, jalkoihin, kasvoihin ja ääneen. Lihasten nykimistä pahentavat yritykset hallitulle, vapaaehtoiselle liikkeelle. Se johtuu usein hapen puutteesta tai veren virtauksesta aivoihin.
- Aivokuoren refleksi myoclonus on peräisin aivokudoksen ulkokerroksesta. Sen ajatellaan olevan epilepsian muoto. Spasmit voivat vaikuttaa muutamiin lihaksiin yhdessä kehon osassa tai moniin lihaksiin kaikkialla. Sitä voivat pahentaa yritykset liikkua tietyllä tavalla.
- Oleellista myokloonusta esiintyy ilman perustilaa ja tuntemattomasta syystä. Se pysyy yleensä vakaana pahenematta ajan myötä.
- Palatal myoclonus vaikuttaa pehmeään kitalaeseen, joka on suun katto. Se aiheuttaa säännöllisiä, rytmisiä supistumia kitalaen yhdellä tai molemmilla puolilla. Se voi myös vaikuttaa kasvoihin, kieleen, kurkkuun ja kalvoon. Spasmit ovat nopeita, jopa 150 minuutissa. Jotkut ihmiset kuulevat napsauttavan äänen korvassa lihaksen supistuessa.
- Fysiologista myokloonusta esiintyy terveillä yksilöillä. Se ei yleensä tarvitse hoitoa. Tähän tyyppiin kuuluvat hikka, unen alkaminen, ahdistukseen tai liikuntaan liittyvät kouristukset ja lapsen lihasten nykiminen unessa.
-
Progressiivinen sydänlihaksen epilepsia (PME) on ryhmä sairauksia, jotka voivat pahentua ajan myötä ja voivat johtaa kuolemaan. Ne alkavat usein lapsilla tai murrosikäisillä. Ne aiheuttavat sydänlihaksia, epilepsiakohtauksia ja vakavia oireita, jotka voivat vaikeuttaa puhetta ja liikkumista. PME-muotoja on monia:
- Lafora-vartalo sairaus on peritty. Se aiheuttaa myokloonuksia, epilepsiakohtauksia ja dementiaa.
- Aivojen säilytystaudit aiheuttavat yleensä sydänlihaksia, näköongelmia ja dementiaa. Ne voivat myös aiheuttaa dystoniaa, jatkuvia lihaksen supistumisia, jotka aiheuttavat vääntymisliikkeitä ja epäsäännöllistä asentoa.
- Järjestelmän rappeutumiset aiheuttavat sydänlihaksen toimintaa, kouristuksia ja epäsäännöllistä tasapainoa ja kävelyä.
- Retikulaarinen refleksinen myoclonus on epilepsian muoto, joka alkaa aivokannasta. Spasmit vaikuttavat yleensä koko vartaloon, aiheuttaen reaktioita molemmin puolin olevien lihaksien kanssa. Joissakin tapauksissa voimakkaat nykimiset voivat vaikuttaa kaikkiin vain yhden kehon osan lihaksiin. Vapaaehtoinen liike tai ulkoinen ärsyke voi laukaista kouristuksia.
- Stimulusherkkä sydänlihaksen tasoittaa useita ulkoisia tapahtumia, kuten melu, liike ja valo. Yllätys voi lisätä asianomaisen henkilön herkkyyttä.
- Sleep myoclonus tapahtuu, kun henkilö nukahtaa. Hoitoa ei ehkä tarvita. Se voi kuitenkin viitata merkittävämpään unihäiriöön, kuten levottomien jalkojen oireyhtymään.
- Oireellinen (toissijainen) myokloonus on yleinen muoto. Se liittyy taustalla olevaan sairauteen tai traumaattiseen tapahtumaan.
Kenellä on riski myokloonuksesta?
Myoclonus hyökkää miehiä ja naisia yhtä lailla. Sydäntaudin sydänlihaksen esiintyminen on ainoa yleinen riskitekijä, joka on tunnistettu, mutta geneettistä yhteyttä ei ole selvitetty ja ymmärretty.
Mitkä ovat sydänlihaksen oireet?
Sydänlihaksen oireet voivat vaihdella lievistä vaikeisiin. Kouristuksia voi esiintyä harvoin tai usein. Yksi kehon alue tai kaikki lihasryhmät voivat vaikuttaa. Oireiden luonne riippuu taustasta.
Tyypillisesti myokloonuksen merkkeihin sisältyy nykäyksiä tai kouristuksia, jotka ovat:
- ennalta arvaamaton
- äkillinen
- lyhyt kesto
- hillitön
- samanlainen kuin shokin kaltaiset nykäykset
- epäsäännöllinen intensiteetti ja taajuus
- lokalisoitu kehon yhteen osaan
- levinnyt koko vartaloon
- häiritsee normaalia syömistä, puhetta tai liikettä
Kuinka myoclonus diagnosoidaan?
Useat testit voivat auttaa tunnistamaan ja diagnosoimaan sydänlihaksen syyn. Alkuperäisen fyysisen tutkimuksen jälkeen lääkäri voi myös pyytää mitä tahansa seuraavista testeistä:
- elektroenkefalografia (EEG) aivojen sähköisen aktiivisuuden kirjaamiseksi
- MRI- tai CT-skannaus sen määrittämiseksi, esiintyykö rakenteellisia ongelmia vai kasvaimia
- elektromiogrammi (EMG) lihaksen sähköimpulssien mittaamiseksi myoklonuksen kuvion määrittämiseksi
-
laboratoriotestit sellaisten olosuhteiden selvittämiseksi, jotka voivat vaikuttaa myokloonukseen, kuten:
- diabetes mellitus
- aineenvaihduntahäiriöt
- autoimmuuni sairaus
- munuaisten tai maksasairaudet
- huumeet tai toksiinit
Kuinka myoclonus hoidetaan?
Jos sydänlihaksen aiheuttaja on sairaus, lääkäri yrittää hoitaa kyseisen tilan ensin. Jos häiriötä ei voida parantaa, hoidon tarkoituksena on vähentää oireiden vakavuutta ja esiintymistiheyttä.
Lääkehoito
Lääkäri voi määrätä rauhoittavaa (rauhoittavaa) tai kouristuksia estävää lääkitystä kouristusten vähentämiseksi.
leikkauksia
Lääkäri voi suositella leikkausta, jos myokloonus liittyy toimivaan kasvaimeen tai aivojen tai selkäytimen vaurioon. Leikkauksesta voi olla apua myös tietyissä kasvojen tai korvien kohdalla esiintyvissä myokloonuksissa.
Vaihtoehtoiset hoitomuodot
OnabotulinumtoksiiniA (Botox) -injektiot voivat olla tehokkaita hoidettaessa tiettyyn alueeseen vaikuttavia myoklonuksia. Se voi estää kemiallisen lähetteen lähettämisen, joka aiheuttaa lihaskouristuksia.
On jonkin verran näyttöä siitä, että 5-hydroksitryptofaani (5-HTP), kehossa luonnollisesti esiintyvä välittäjäaine, voi auttaa vähentämään oireita joillekin potilaille. Mutta muut tutkimukset osoittavat, että kemikaali voi sen sijaan pahentaa oireita, ja tätä hoitoa ei käytetä enää yleisesti.
Joillekin ihmisille hormonihoito adrenokortikotrooppisella hormonilla (ACTH) voi olla tehokas parantamaan vastetta joihinkin lääkkeisiin.
Sydänlihaksen estäminen
Vaikka myokloonuksen estäminen ei aina ole mahdollista, voit ryhtyä varotoimenpiteisiin vähentääksesi riskiäsi olla alttiina tunnetuille syille. Voit vähentää sydänlihaksen riskiä, jos:
- Suojaudu itsesi aivovaurioilta suojaamalla kypärä tai päähineet sellaisten toimintojen aikana kuin polkupyörällä tai moottoripyörällä ajaminen.
- Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on nykimistä uuden lääkityksen aloittamisen jälkeen, jotta muutokset voidaan tehdä.
Mikä on sydänlihaksen näkymä?
Vaikka lääkkeistä voi olla apua lievittäessä myoklonuksen vakavia oireita, voi esiintyä haittavaikutuksia, kuten uneliaisuutta, huimausta, väsymystä ja epävakautta. Lisäksi joidenkin lääkkeiden edut voivat vähentyä, kun niitä otetaan pitkään.
