Mikä on polycythemia vera?
Polycythemia vera (PV) on harvinainen verisyövän tyyppi, jossa kehosi tuottaa liian monta punasolua. Punasolut kuljettavat happea koko kehossa.
Kun punasoluja on liikaa, verisi paksenee ja virtaa hitaammin. Punaiset verisolut voivat kokoontua ja muodostaa hyytymiä verisuonten sisälle.
Jos sitä ei hoideta, PV voi johtaa hengenvaarallisiin komplikaatioihin. Hitaammin virtaava veri voi vähentää sydämeesi, aivoihin ja muihin elintärkeisiin elimiin päästävän hapen määrää. Ja verihyytymät voivat kokonaan estää veren virtauksen verisuonessa aiheuttaen aivohalvauksen tai jopa kuoleman. Pitkällä aikavälillä PV voi johtaa luuytimen arpeutumiseen sekä leukemiaan, toiseen tyyppiseen verisyöpään.
PV: tä ei voida parantaa, mutta voit hoitaa sairauden hoidolla. Lääkärisi todennäköisesti tekee rutiininomaisia verenottoja ja määrää lääkkeitä vakavien verihyytymien estämiseksi. On tärkeää keskustella lääkärisi kanssa, jos sinulla on PV-riski ja sinulla on jotain sen oireista. Lisätietoja PV: stä ja muista sen kaltaisista verisoluhäiriöistä.
Monisoluisten veran oireet
PV ei ehkä aiheuta oireita monien vuosien ajan. Kun oireet alkavat ensin, ne voivat olla riittävän lieviä kaipaamaan. Et ehkä tajua, että sinulla on PV, kunnes rutiininomainen verikoe nostaa ongelman esiin.
Oireiden varhainen tunnistaminen voi auttaa sinua hoidon aloittamisessa ja toivottavasti estämään verihyytymiä ja niiden komplikaatioita. Yleisiä PV-oireita ovat:
- väsymys
- kutina
- hengitysvaikeuksia kun makaat
- keskittymisvaikeuksia
- suunnittelematon laihtuminen
- kipu vatsassa
- tunne helposti täynnä
- epäselvä tai kaksinkertainen näkö
- huimaus
- heikkous
- voimakas hikoilu
- verenvuoto tai mustelmat
Kun sairaus etenee ja veressä paksenee enemmän punasoluja, voi esiintyä vakavia oireita, kuten:
- voimakas verenvuoto pienistäkin leikkauksista
- turvonneet nivelet
- luukipu
- punertava väri kasvoihin
- vuotavat ikenet
- polttava tunne käsissä tai jaloissa
Suurin osa näistä oireista voi johtua myös muista sairauksista, joten oikean diagnoosin saaminen lääkäriltäsi on kriittistä. Lisätietoja monisolujen veran yleisistä oireista.
Monisolujen syyt ja riskitekijät
Monisoluista veraa esiintyy useammin miehillä kuin naisilla. Saatat todennäköisemmin PV: n 60-vuotiaana, mutta se voi alkaa mistä tahansa iästä.
JAK2-geenin mutaatiot (muutokset) ovat sairauden tärkein syy. Tämä geeni valvoo proteiinin tuotantoa, joka auttaa tekemään verisoluja. Noin 95 prosentilla PV: n ihmisistä on tällainen mutaatio.
PV: tä aiheuttava mutaatio voi siirtyä perheiden läpi. Mutta useammin, se voi tapahtua ilman minkäänlaista perheyhteyttä. PV: n takana olevan geneettisen mutaation syitä tutkitaan parhaillaan.
Jos sinulla on PV, vakavien komplikaatioiden kehittymisriski riippuu siitä, kuinka todennäköisesti sinulla kehittyy verihyytymä. PV: n verihyytymien riskiä lisääviä tekijöitä ovat:
- veritulppien historia
- yli 60-vuotiaita
- korkea verenpaine
- diabetes
- tupakointi
- korkea kolesteroli
- raskaus
Normaalia paksumpi veri voi aina lisätä verihyytymien riskiäsi syystä riippumatta. Tutustu muihin paksun veren syihin monisoluisen veran lisäksi.
Monisolujen veran diagnoosi
Jos epäilet, että sinulla voi olla PV, lääkäri tekee ensin testin, jota kutsutaan täydelliseksi verenlaskuksi (CBC). CBC mittaa seuraavat tekijät veressä:
- punasolujen lukumäärä
- valkosolujen lukumäärä
- verihiutaleiden lukumäärä
- hemoglobiinin määrä (proteiini, joka kuljettaa happea)
- prosenttiosuus veressä olevien punasolujen käyttämästä tilasta, joka tunnetaan hematokriitiksi
Jos sinulla on PV, sinulla on todennäköisesti normaalia korkeampi määrä punasoluja ja hemoglobiinia, ja poikkeuksellisen korkea hematokriitti. Sinulla voi olla myös epänormaalia verihiutalemäärää tai valkosolujen määrää.
Jos CBC-tuloksesi ovat epänormaalit, lääkäri tarkistaa todennäköisesti veressäsi JAK2-mutaation. Suurin osa ihmisistä, joilla on PV-testi, on positiivinen tämän tyyppisissä mutaatioissa.
Yhdessä muiden verikokeiden kanssa tarvitset luuytimen biopsian PV-diagnoosin vahvistamiseksi.
Jos lääkärisi kertoo sinulle, että sinulla on PV, muista, että mitä nopeammin tiedät, sitä nopeammin voit aloittaa hoidon. Ja hoito vähentää PV-komplikaatioiden riskiä.
Monisoluisten vera-hoito
PV on krooninen tila, jolla ei ole parannuskeinoa. Hoito voi kuitenkin auttaa hallitsemaan sen oireita ja estämään komplikaatioita. Lääkäri määrää hoitosuunnitelman veritulppien kehittymisriskiisi perustuen.
Hoito matalan riskin ihmisille
Tyypillinen hoito niille, joilla on alhainen veritulppiriski, sisältää kaksi asiaa: aspiriini ja menettely, jota kutsutaan flebotomiaksi.
- Pieni annos aspiriinia. Aspiriini vaikuttaa verihiutaleisiin veressä vähentäen veritulppien muodostumisriskiä.
- Verenluovutuksen. Lääkäri poistaa neulan avulla pienen määrän verta yhdestä suoneistasi. Tämä auttaa vähentämään punasolujen määrääsi. Sinulla on yleensä tämä hoito noin kerran viikossa ja sitten muutaman kuukauden välein, kunnes hematokriittitasosi on lähempänä normaalia.
Hoito korkean riskin ihmisille
Aspiriinin ja flebotomian lisäksi ihmiset, joilla on suuri veritulppiriski, voivat tarvita erikoishoitoa, kuten muita lääkkeitä. Näitä voivat olla:
- Hydroksiurea (Droxia, Hydrea). Tämä on syöpälääke, joka estää kehoasi tuottamasta liikaa punasoluja. Se vähentää verihyytymien riskiä. Hydroksiureaa käytetään etiketistä poiketen PV: n hoitamiseen.
- Interferoni alfa. Tämä lääke auttaa immuunijärjestelmääsi torjumaan hivenraktiivisia luuydinsoluja, jotka ovat osa PV: tä. Se voi myös estää kehoasi tuottamasta liikaa punasoluja. Kuten hydroksiureaa, i nterferoni-alfaa käytetään myös etiketistä PV: n hoitamiseen.
- Busulfaani (Myleran). Tämä syöpälääke on hyväksytty leukemian hoitoon, mutta sitä voidaan käyttää PV-tautien leimaamiseen.
- Ruxolitinib (Jakafi). Tämä on ainoa Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkeviraston hyväksymä lääke PV: n hoitamiseksi. Lääkäri voi määrätä tätä lääkettä, jos et siedä hydroksiureaa tai jos hydroksiurea ei alenna veren määrää tarpeeksi. Ruxolitinibi estää kasvutekijöitä, jotka ovat vastuussa punasolujen luomisesta ja immuunijärjestelmän toiminnasta.
Liittyvät hoidot
Lääkäri voi määrätä sinulle myös muita hoitoja. Jotkut näistä voivat auttaa lievittämään kutinaa, mikä voi olla jatkuva ja kiusallinen ongelma monille PV-potilaille. Nämä hoidot voivat sisältää:
- antihistamiinit
- selektiiviset serotoniinin takaisinoton estäjät (SSRI)
- valohoito (hoito ultraviolettivalolla)
Lääkäri keskustelee kanssasi parhaista hoitomuodoista. Tutustu kysymyksiin, joita voit kysyä lääkäriltäsi monisoluisen veran hoidosta.
Monisoluinen veran ruokavalio
Yleensä PV-potilaille suositeltava ruokavalio on sama kuin kaikille. Syötä tasapainoisia aterioita sisältäen tuoreita hedelmiä ja vihanneksia, kokonaisia jyviä, vähärasvaista proteiinia ja vähärasvaista meijeria. Kysy lääkäriltäsi, kuinka monta kaloria sinun pitäisi kuluttaa päivittäin terveellisen painon ylläpitämiseksi.
Katso myös, kuinka paljon suolaa syöt. Erittäin natriumipitoiset ruuat voivat aiheuttaa kehosi siirtymän veden kehon kudoksiin, mikä voi pahentaa joitain PV-oireesi. Juo myös tarpeeksi nesteitä kuivumisen välttämiseksi ja hyvän verenkiertoa ja verenkiertoa ylläpitämiseksi. Lääkäri voi tarjota yksilöllisiä ohjeita ruokavaliosta ja veden saannista.
Monisytoemian veran ennuste
PV-ennusteesi riippuu suuresti siitä, saako hoitoa. Hoito auttaa vähentämään henkeä uhkaavien komplikaatioiden riskiä, kuten:
- myelofibroosi: PV pitkälle edennyt vaihe, joka arpistaa luuytimen ja voi suurentaa maksaa ja pernaa
- sydänkohtaus
- syvä laskimotromboosi (DVT)
- iskeeminen aivohalvaus: aivohalvaus, jonka aiheuttaa aivojen verentoimituksen menetys
- keuhkoembolia: veritulppa keuhkoissa
- verenvuotokuolema: kuolema verenvuodosta, yleensä vatsasta tai muista ruuansulatuskanavan osista
- portaalinen hypertensio: kohonnut verenpaine maksassa, mikä voi johtaa maksan vajaatoimintaan
- akuutti myeloidleukemia (AML): erityinen verisyöpä, joka vaikuttaa valkosoluihin
Nämä PV: n aiheuttamat komplikaatiot ovat mahdollisia jopa hoidolla, mutta riski on paljon pienempi. PV-potilailla vain 5-15 prosentilla on tyypillisesti kehittynyt myelofibroosi 15 vuotta diagnoosin jälkeen. Ja alle 10 prosentilla on tyypillisesti kehittynyt leukemia 20 vuotta diagnoosin jälkeen. Kaiken kaikkiaan hoitoa saavilla ihmisillä on paljon paremmat näkymät kuin niillä, joilla sitä ei ole.
Lisäksi itsestäsi ja terveydestäsi huolehtiminen voi vähentää PV: n veritulppariskiä. Tupakoinnin lopettaminen, fyysisesti aktiivinen pysyminen ja muiden sairauksien hallinta, kuten diabetes, korkea verenpaine ja sydänsairaudet, voivat myös parantaa näkymiäsi. Lisätietoja monisolujen veran ennusteesta.
Monisolujen veran elinajanodote
Jokaisen tilanne PV: n kanssa on erilainen. Mutta monet ihmiset, jotka pitävät kiinni hoitosuunnitelmastaan ja käyvät säännöllisesti hematologissaan, voivat odottaa elää pitkän elämän rajoitetuilla komplikaatioilla.
Hoito on kriittinen. Ihmiset, jotka eivät saa mitään hoitoa, voivat yleensä odottaa selviävänsä alle kaksi vuotta iästä ja yleisestä terveydestä riippuen. Mutta ne, joilla on hoito, voivat elää vielä useita vuosikymmeniä. Keskimääräinen eloonjäämisaika diagnoosin jälkeen on vähintään 20 vuotta, ja ihmiset voivat elää vuosikymmeniä pidempään. Lisätietoja polykytokemian veran elinajanodosta.
Nouto
Polycythemia vera on harvinainen verisairaus, joka lisää vaarallisten verihyytymien ja muiden komplikaatioiden riskiä. Se ei ole parannettavissa, mutta se on hoidettavissa.
Jos sinulla on monisoluinen vera, keskustele ensisijaisen lääkärisi tai hematologin kanssa sinulle sopivasta hoitosuunnitelmasta. Tähän sisältyy todennäköisesti flebotomia ja lääkitys. Tarvittavan hoidon saaminen mahdollisimman pian voi auttaa estämään verihyytymiä, vähentämään komplikaatioita ja parantamaan elämän laatua ja pituutta.
