Oireet ovat symmetrisiä primaarisessa akrosyanoosissa, koskettaen molempia käsiä tai molempia jalkoja. Toissijaisessa akrosyanoosissa oireet vaikuttavat usein vain toiseen puoleen, voivat olla tuskallisia tai niihin voi liittyä kudoksen menetystä.
Yleisimmät oireet ovat:
- sinertävän sormet tai varpaat
- kylmät, nilkkaat ja hikiset kädet ja jalat
- alhaisemmat ihon lämpötilat ja veren virtaus
- käsien ja jalkojen turvotus
- normaali pulssi
Oireet pahenevat kylmällä ja paranevat lämmöllä. Sormen väri muuttuu normaaliksi, kun siirrät kädet vaaka-asentoon roikkuu alas.
Useimmilla vastasyntyneillä on siniset kädet ja jalat heti syntymän jälkeen ja ensimmäisinä tunteina. Akrosyanoosioireet voivat palata, kun vauva on kylmä tai kun vauva tulee ensin kylpyyn. Mutta akrosyanoosi ei jatku lapsilla.
Mikä aiheuttaa sen?
Primaarinen akrosyanoosi
Ensisijaisen akrosyanoosin uskotaan johtuvan pienten verisuonten supistumisesta, jotka vähentävät happea sisältävän veren virtausta raajoihin. Tällä supistuksella tai vasospasmilla on useita ehdotettuja syitä esiintymiselle, mukaan lukien:
- kylmät lämpötilat
- asuu korkealla korkealla tasolla yhdistämällä alhaisempi happeapaine, lisääntynyt tuuli ja kylmä
- verisuoniesi geneettinen vika
Vastasyntyneiden akrosyanoosin syynä on se, että vastasyntyneet tottuvat verenkierron muutokseen kohdussa. Happirikas veri kiertää aluksi aivoihin ja muihin elimiin käsien ja jalkojen sijasta.
Akrosyanoosin syistä ei ole paljon tarkkaa tutkimusta. Vuoden 2011 tutkimuksessa todettiin, että lääketieteellisessä yhteisössä on epäselvyyttä siitä, onko akrosyanoosi yksittäinen sairaus vai vaihteleeko syy.
Toissijainen akrosyanoosi
Toissijaisesta akrosyanoosista tiedetään enemmän siihen liittyvien perussairauksien tutkimustiedoista. Joissakin tapauksissa akrosyanoosi voi olla ensimmäinen merkki ensisijaisesta sairaudesta.
Sekundäärisen akrosyanoosin syyt vaihtelevat suuresti, ja niihin kuuluvat verisuonihäiriöt, infektiot, verihäiriöt, kiinteät kasvaimet, geneettiset sairaudet ja eräät lääkkeet.
- Yleisin taustalla oleva syy on Raynaudin ilmiö, jossa raajat muuttuvat vaaleiksi, sitten siniseksi ja sitten punaiseksi.
- Anoreksiassa painonpudotus voi heikentää kehon lämmön säätelyä. Arviolta 21–40 prosentilla anoreksiasta kärsivistä ihmisistä on akrosyanoosi.)
- Munkojen alkaloidilääkkeet, joita käytetään migreenin ja päänsärkyjen hoitoon, voivat aiheuttaa akrosyanoosin.
- Hyttysten leviämä virusinfektio chikungunya voi aiheuttaa akrosyanoosin.
- Jopa 24 prosentilla syöpää sairastavista on akrosyanoosi.
Kuinka se diagnosoidaan
Lääkärisi kysyy sairaushistoriastasi ja oireistasi, ja suorittaa sitten fyysisen tutkimuksen. Primaarisen akrosyanoosin diagnoosi perustuu siihen, että kädet ja jalat (ja joskus nenä ja korvat) ovat:
- sinisen
- ei tuskallinen
- kylmä
- hikinen
Lääkäri voi käyttää myös kapillaroskopiaa, noninvasiivista tekniikkaa, joka mittaa verenkiertoa kynsisänkysi pienissä verisuonissa.
He voivat suorittaa muita testejä Raynaud'n oireyhtymän ja chilblains-arvon sulkemiseksi pois. Nämä kaksi tilaa ovat myös sinertäviä raajoja. Normaali pulssi osoittaa, että sinisyyttä ei aiheuta valtimon sairaus, jonka verenkierto on heikentynyt.
Jos epäillään sekundaarista akrosyanoosia, lääkäri tilaa muita laboratorio- ja kuvantamismenetelmiä ensisijaisen taustalla olevan taudin määrittämiseksi.
Kuinka sitä hoidetaan
Primaarinen akrosyanoosi
Primaariselle akrosyanoosille ei ole vakiohoitoa. Muutamassa kliinisessä tutkimuksessa on tarkasteltu hoidon tehokkuutta.
Vastasyntyneillä ja vauvoilla vauvan lämmittäminen on tehokas hoito.
Lääkärisi neuvoo sinua pitämään kädet ja jalat lämpimänä sisätiloissa ja suojaamaan altistumiselta kylmille lämpötiloille.
Lääketieteellisessä kirjallisuudessa korostetaan, että lääkärien on tärkeää vakuuttaa potilailleen, että tila ei ole haitallinen.
Vaikeissa tapauksissa oireiden lievittämisessä on käytetty alfa-salpaajia ja kalsiumkanavasalpaajia, paikallisia nikotiinihappojohdannaisia tai minoksidiiliä.
Vastasyntyneillä akrosyanoosia pidetään normaalina.
Toissijainen akrosyanoosi
Perussairauden hoito voi parantaa akrosyanoosin oireita.
Mikä on näkymä?
Primaarinen akrosyanoosi on harvinainen ja hyvänlaatuinen tila, jolla on hyvät näkymät. Joitakin hoitoja on saatavana, jotka voivat vähentää oireita vaikeissa tapauksissa.
Vastasyntyneillä akrosyanoosi on normaalia ja häviää yksinään.
Toissijainen akrosyanoosi voi olla vakava taustalla olevasta sairaudesta riippuen. Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on akrosyanoosin oireita. He voivat selvittää, onko olemassa sellainen sairaus, joka tarvitsee hoitoa.
