Kuinka yleinen on hypokaleeminen jaksollinen halvaus?
Hypokaleeminen jaksoittainen halvaus (hypoPP tai hypoKPP) on harvinainen häiriö, jossa henkilö kokee kivuttoman lihaksen heikkouden ja usein halvauksen. Se on yleisin useista geneettisistä häiriöistä, jotka aiheuttavat säännöllisen halvaantumisen.
Tähän halvaantumiseen liittyy alhainen kaliumpitoisuus. Noin yhdellä 100 000: sta ihmisestä on hypoPP, ja se on kolme tai neljä kertaa yleisempi miehillä.
Onko hypokaleemisen jaksollisen halvauksen erityyppisiä tyyppejä?
HypoPP: tä on kahta tyyppiä:
- Halvaantunut: Tämä muoto on yleisin. Halvaantuneessa muodossa kokee ajoittainen, väliaikainen jakso lihaksen heikkoutta tai halvaus.
- Myopatia: Tälle muodolle on ominaista pysyvä lihasheikkous, väsymys ja kipu. Yli 74 prosenttia hypoPP: n ikääntyneistä ihmisistä kokee myopatian. Yksi ensimmäisistä myopatian oireista on liikunnan aiheuttama jalkojen heikkous tai halvaus.
Mitkä ovat oireet?
Ihmiset kokevat ensimmäisen hyökkäyksensä 10–14-vuotiaina. Hyökkäykset tapahtuvat satunnaisesti, mutta usein niiden aiheuttamat tekijät, kuten ruoka tai liikunta. Hyvin yleistä on kokea hyökkäys unesta heräämisen jälkeen.
Hyökkäysten vakavuusaste vaihtelee lievästä lihasheikosta merkittävään halvaantumiseen. Ne voivat kestää mistä tahansa tunnista useisiin päiviin. Hyökkäysten esiintymistiheys vaihtelee myös henkilöittäin. Jotkut kokevat heitä päivittäin, kun taas toiset kokevat heidät muutaman kerran vuodessa.
Ihmisen ikääntyessä heillä saattaa olla vähemmän halvausjaksoja. Sen sijaan heillä on niin kutsuttuja aborttisia hyökkäyksiä. Tämä viittaa yleiseen lihasheikkouteen, joka kestää pidemmän aikaa.
Yleisiä oireita ovat:
- sydämentykytyksiä
- heikot tai kouristuvat lihakset, useimmiten käsivarret, jalat, hartiat ja lonkat
- halvaus
Mikä aiheuttaa hypokaleemisen jaksollisen halvauksen?
HypoPP-iskut johtuvat siitä, että kehossa ei ole tarpeeksi kaliumia. Kun kaliumionit liukenevat kehossa, ne ottavat positiivisen sähkövarauksen. Tämän latauksen avulla he voivat johtaa sähköä ja lähettää signaaleja koko vartaloosi. Kaliumionit suorittavat kehossa monia tehtäviä, kuten hermoimpulssien välittämistä.
Yksi kaliumin tärkeimmistä toiminnoista on auttaa lihaksia supistumaan. Lihaksesi toimivat vuorotellen supistumisen ja rentoutumisen välillä. Tämä käyttää kaikkia kehosi lihaksia.
Ioneja pumpataan soluihin ja niistä pois solukalvojen ionipumppujen avulla. Ne kulkevat kehossa tunnelimaisten proteiinikanavien kautta.
Ihmisillä, joilla on hypoPP, geeneissä on mutaatioita, jotka muuttavat näiden proteiinikanavien toimintaa. Seurauksena on, että heillä ei ole tarpeeksi kaliumia, jota lihakset tarvitsevat supistuakseen. Juuri tämä aiheuttaa lihasheikkouden ja halvaantumisen.
Ehto on autosomaalinen häiriö. Tämä tarkoittaa, että se voidaan välittää perheiden kautta. Jos yhdellä vanhemmilla on geeni, joka aiheuttaa hypoPP: tä, heidän lapsilleen kehittyy hypoPP.
Joillakin ihmisillä on kuitenkin hypoPP ilman minkäänlaista tunnettua häiriön perheen historiaa.
Mikä laukaisee hyökkäyksen?
Vaikka episodiset laukaisemat vaihtelevat jokaisella henkilöllä, halvauksen jaksot aiheuttavat usein:
- sokeripitoiset tai tärkkelyspitoiset ruuat
- suolaiset ruuat
- menee liian kauan aterioiden välillä
- syöminen erittäin suuri ateria
- nukkua
- korkea fyysinen rasitus
- äärimmäiset lämpötilat
- vahva tunne
- tietyt lääkkeet, kuten anestesia
Kuinka hypokaleeminen jaksollinen halvaus diagnosoidaan?
HypoPP: tä on usein vaikea diagnosoida. Häiriölle ei ole tehty testejä, ja oireet eivät ole ilmeisiä, ellei sinua havaita hyökkäyksen aikana.
Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on hypoPP: lle ominaisia oireita. Lääkärisi pyytää sinua
- Kuvaile oireita.
- Selitä mihin vuorokaudenaikaan sinulla on oireita.
- Kuvaile mitä teit juuri ennen tapahtumaa.
Jos sinulla on hypoPP: n perheen historia, muista kertoa siitä lääkärillesi. Tämä voi auttaa heitä arvioimaan oireesi ja tekemään diagnoosin.
Jos koet hyökkäyksen ajanvarauksesi aikana, lääkäri voi:
- tarkista verisi kaliumpitoisuuden määrittämiseksi
- tutkia, onko lihasreflekseissäsi laskua
- tilaa elektrokardiogrammi, jos sinulla on epäsäännöllinen syke tai siihen liittyvät sydänoireet
Hypokaleeminen jaksoittainen halvaushoito
Hoito koostuu ruokavalion muutoksista ja hyökkäyksien aiheuttavien asioiden välttämisestä. Lääkäri voi myös haluta hoitaa sinua lääkkeillä.
Hoitoon sisältyy tunnettujen laukaisevien tekijöiden välttäminen. Esimerkiksi, jos suolaiset ruuat tyypillisesti hyökkäävät, niiden rajoittaminen tai poistaminen ruokavaliosta voi auttaa.
Keskustele lääkärisi kanssa tunnetuista laukaisevista. He voivat auttaa sinua laatimaan hallintasuunnitelman.
Lääkäri voi myös määrätä seuraavia:
- Hiilihappoanhydraasin estäjät: Nämä lääkkeet lisäävät kaliumvirtausta. Yleisiä vaihtoehtoja ovat dikloorifenamidi (Keveyis) ja asetatsolamidi (Diamox).
- Kaliumlisät: Oraalisia kaliumlisäaineita voidaan antaa auttaakseen estämään meneillään oleva hyökkäys. Lääkäri neuvoo oikeaa annosta.
Milloin käy lääkärilläsi
Vaikka jotkut ihmiset ovat harvinaisia, ne saattavat kokea vakavampia hyökkäyksiä, jotka vaativat välitöntä lääkärinhoitoa.
Oireita, jotka oikeuttavat matkan ensiapuun, ovat:
- epäsäännöllinen syke, jota kutsutaan rytmihäiriöksi
- vaikeuksia hengittää
- nielemis- tai puhevaikeudet
- tajunnan menetys
Näkymät
HypoPP on harvoin hengenvaarallinen. Ruokavalion ja elämäntavan muutokset tunnettujen laukaistajien välttämiseksi voivat auttaa vähentämään hyökkäysten määrää. Joidenkin mielestä häiriö hallitaan hyvin yhdistämällä nämä vaiheet ja määrätyt lääkkeet. Keskustele lääkärisi kanssa vaihtoehdoista. Ne voivat auttaa suunnittelemaan parasta hoitoa.
Voidaanko hypokaleemiset periodiset halvauskohtaukset estää?
Vaikka hypoPP: tä ei voida estää, voit vähentää jaksojen esiintymistiheyttä ja auttaa vähentämään vakavuutta.
Sinun pitäisi
- Opi, mitkä laukaisevat, jotta voit välttää niitä tulevaisuudessa.
- Pidä jatkuvaa aktiivisuustasoa päivittäin.
- Syötä vähän hiilihydraatteja sisältävä ruokavalio.
- Vältä alkoholia.
- Rajoita suolan saanti.
