Mikä on idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF)?
Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on krooninen keuhkosairaus, jolla on arpikudoksen muodostuminen keuhkojen ilmapussien seinien väliin. Koska tämä arpikudos paksenee ja jäykistyy, keuhkot eivät kykene ottamaan happea niin tehokkaasti.
IPF on progressiivinen, mikä tarkoittaa, että arpia pahenee ajan myötä.
Tärkein oire on hengenahdistus. Se myös vähentää verenkiertoon hapen määrää, mikä voi johtaa väsymykseen.
Mitkä ovat akuutit pahenemiset?
IPF: n akuutti paheneminen on suhteellisen äkillinen, selittämätön tilan paheneminen. Periaatteessa arpia ihmisen keuhkoissa pahenee paljon, ja henkilölle kehittyy äärimmäisiä hengitysvaikeuksia. Tämä hengenahdistus tai menetys on vielä pahempaa kuin ennen.
Henkilöllä, jolla on pahenemisvaiheita, voi olla sairauksia, kuten infektio tai sydämen vajaatoiminta. Nämä muut olosuhteet eivät kuitenkaan ole tarpeeksi vakavia selittämään heidän äärimmäisiä hengitysongelmiaan.
Toisin kuin muiden keuhkosairauksien, kuten kroonisen obstruktiivisen keuhkosairauden (COPD) paheneminen, IPF: ssä ei ole kyse vain siitä, että heillä on ylimääräisiä hengitysvaikeuksia. IPF: n aiheuttamat vahingot ovat pysyviä. Termi”akuutti” tarkoittaa yksinkertaisesti, että huonontuminen tapahtuu melko nopeasti, tyypillisesti 30 päivän kuluessa.
Mitkä ovat riskitekijät?
Toistaiseksi IPF: n pahenemisen riskitekijöistä tiedetään vain vähän.
IPF: n akuutit pahenemisvaiheet eivät näytä olevan yhteydessä mihinkään tavanomaisiin keuhkosairauksien pahenemisen riskitekijöihin. Nämä sisältävät:
- ikä
- sukupuoli
- sairauden pituus
- tupakoinnin tila
- edellinen keuhkojen toiminta
Saisinko akuutin pahenemisen?
Ilman ymmärrystä riskitekijöistä on vaikea ennustaa, onko sinulla akuutti pahenemisvaihe. Tutkijat eivät välttämättä ole yhtä mieltä akuuttien pahenemisten määristä.
Yhdessä tutkimuksessa todettiin, että noin 14 prosentilla IPF-potilaista kokee akuutti paheneminen vuoden sisällä diagnoosista ja noin 21 prosentilla kolmen vuoden kuluessa. Kliinisissä tutkimuksissa ilmaantuvuus näyttää olevan paljon pienempi.
Kuinka akuutit pahenemiset hoidetaan?
Akuutin pahenemisvaiheen tehokkaassa hoidossa ei ole juurikaan.
IPF on huonosti ymmärrettävä tila lääketieteen alalla, akuutit pahenemisvaiheet ovat sitäkin tärkeämpiä. Akuiden pahenemisten hoitamiseksi ei ole tehty sokeita, satunnaistettuja tai kontrolloituja tutkimuksia.
Yleensä hoito on tukevaa tai lievittävää. Tavoitteena ei ole vaurioiden kääntäminen, vaan auttaa ihmistä hengittämään helpommin ja tuntemaan olonsa paremmaksi niin kauan kuin mahdollista.
Hoito voi sisältää ylimääräisen hapen, ahdistuslääkityksen ja muut menetelmät, joilla henkilö pysyy rauhallisena ja hengittää säännöllisemmin.
Huumeterapia
Joissakin tapauksissa lääkehoitoa voidaan käyttää.
Tällä hetkellä Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) on hyväksynyt kaksi lääkettä IPF: n hoitamiseksi:
- nintedanibi (Ofev), antifibroottinen lääke
- pirfenidoni (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), antifibroottinen ja tulehduskipulääke
Jos lääkärit eivät pysty täysin sulkemaan pois pahenemisesta johtuvaa infektiota, he voivat suositella suuria annoksia laajavaikutteisia antibiootteja.
Jos epäillään autoimmuunivastetta, lääkärit voivat määrätä lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi. Näihin voivat kuulua kortikosteroidit, muut immunosuppressantit tai jopa syöpälääkkeet, kuten syklofosfamidi.
Mitä on horisontissa?
Tulossa on lupaavaa tutkimusta, joka tutkii useita potentiaalisia hoitoja IPF: n akuutista pahenemisesta:
- fibrogeeniset välittäjät ja niiden vaikutukset arpikudoksen muodostumisen hidastamiseen
- fibroblastien lisääntyminen, normaali kehon prosessi, joka liittyy haavan paranemiseen
- uusia ja erilaisia immunosuppressantteja ja antibiootteja
- tiettyjen immuunijärjestelmän solujen poistaminen nähdäkseen, kuinka tämä voi hidastaa IPF: n etenemistä tai vähentää akuutin pahenemisriskiä
Vaikka on liian aikaista tietää, johtaako jokin näistä tutkimuksista tehokasta akuutien pahenemisten hoitoon, on rohkaisevaa tietää, että tähän suhteellisen tuntemattomaan tilaan kiinnitetään enemmän huomiota. Lisätietoja IPF-hoidon tulevaisuudesta täältä.
