Mikä on idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia?
Idiopaattinen autoimmuuninen hemolyyttinen anemia on autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muoto. Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia (AIHA) on ryhmä harvinaisia, mutta vakavia verihäiriöitä. Niitä esiintyy, kun keho tuhoaa punasoluja nopeammin kuin se tuottaa niitä. Tilaa pidetään idiopaattisena, kun sen syytä ei tunneta.
Autoimmuunisairaudet hyökkäävät itse vartaloon. Immuunijärjestelmäsi tuottaa vasta-aineita, jotka auttavat kohdentamaan vieraita hyökkääjiä, kuten bakteereja ja viruksia. Autoimmuunihäiriöiden tapauksessa kehosi tuottaa virheellisesti vasta-aineita, jotka hyökkäävät itse vartaloon. AIHA: ssa kehosi kehittää vasta-aineita, jotka tuhoavat punasoluja.
Idiopaattinen AIHA voi olla hengenvaarallinen äkillisen puhkeamisensa vuoksi. Se vaatii välitöntä lääketieteellistä hoitoa ja sairaalahoitoa.
Kuka on vaarassa?
Noin 50 prosenttia kaikista AIHA-tapauksista on idiopaattisia. AIHAa voi esiintyä missä tahansa elämän vaiheessa ja voi kehittyä yhtäkkiä tai vähitellen. Se vaikuttaa yleisemmin naisiin.
Jos AIHA ei ole idiopaattinen, se johtuu siitä, että syynä on sairaus tai lääkitys. Idiopaattisella AIHA: lla ei kuitenkaan ole ilmeisiä syitä. Idiopaattista AIHA: ta saaneilla ihmisillä saattaa olla vain epänormaaleja verikokeen tuloksia eikä oireita.
Idiopaattisen AIHA: n oireet
Voit tuntea heikkoutta ja hengenahdistusta, jos kehittyy äkillisesti alkava idiopaattinen AIHA. Muissa tapauksissa tila on krooninen ja kehittyy ajan myötä, joten oireet eivät ole niin ilmeisiä. Molemmissa tapauksissa oireisiin voi kuulua yksi tai useampi seuraavista:
- kasvava heikkous
- hengenahdistus
- nopea syke
- vaalea tai keltainen iho
- lihaskipu
- pahoinvointi
- oksentelu
- tummanvärinen virtsa
- päänsärky
- vatsakipu
- turvotus
- ripuli
Idiopaattisen AIHA: n diagnosointi
Lääkärisi puhuu kanssasi laajasti erityisistä oireistasi, jos he epäilevät, että sinulla on AIHA. Heidän on diagnosoitava sinut AIHA: lla ja suljettava pois lääkkeet tai muut taustalla olevat häiriöt AIHA: n mahdollisina syinä ennen kuin diagnosoidaan sinulle idiopaattinen tyyppi.
Ensin lääkärisi kysyy sairaushistoriaasi. On todennäköistä, että he ottavat sinut sairaalaan välittömiä testejä ja tarkkailua varten, jos oireesi ovat vakavat. Esimerkkejä vakavista ongelmista ovat ihon tai virtsan värimuutokset tai vakava anemia. He voivat ohjata sinut verialan asiantuntijan tai hematologin puoleen.
Sinulla on oltava laaja verikokeiden sarja AIHA: n vahvistamiseksi. Jotkut testit mittaavat kehon punasolujen määrää. Jos sinulla on AIHA, punasolujen määrä on alhainen. Muut testit etsivät tiettyjä veren aineita. Verikokeet, jotka paljastavat väärän epäkypsien ja kypsien punasolujen suhteen, voivat osoittaa AIHA: n. Suuri määrä epäkypsiä punasoluja osoittaa, että keho yrittää korvata kypsät punasolut, jotka tuhoutuvat liian nopeasti.
Muihin verikokeen tuloksiin sisältyy normaalia korkeampi bilirubiinitaso ja alentunut haptoglobiini-nimisen proteiinin taso. Bilirubiini on luonnollinen punasolujen hajoamisen sivutuote. Nämä pitoisuudet nousevat, kun suuri määrä punasoluja tuhoutuu. Haptoglobiinin verikoe voi olla erityisen hyödyllinen AIHA: n diagnosoinnissa. Yhdessä muiden verikokeiden kanssa se paljastaa, että proteiini tuhoutuu yhdessä kypsien punasolujen kanssa.
Joissakin tapauksissa näiden verikokeiden tyypilliset laboratoriotulokset eivät ehkä riitä AIHA: n diagnosointiin, joten lääkärisi on ehkä suoritettava lisää testejä. Muut testit, mukaan lukien suorat ja epäsuorat Coombs-testit, voivat havaita lisääntyneitä vasta-aineita veressä. Virtsa-analyysi ja 24 tunnin virtsankeruu voivat paljastaa virtsan poikkeavuuksia, kuten korkeat proteiinipitoisuudet.
Hoitovaihtoehdot IAIHA: lle
Ihmisten, joiden epäillään alkavan äkillisestä idiopaattisesta AIHA: sta, tehdään yleensä sairaalaan välittömän luonteensa vuoksi. Krooniset tapaukset voivat usein tulla ja mennä ilman selitystä. On mahdollista, että tila paranee ilman hoitoa.
Lääkärisi seuraa tarkkaan verensokeriarvojasi, jos sinulla on diabetes. Diabetes on tärkeä riskitekijä hoidon seurauksena aiheutuneiden infektion kuolemille.
steroidit
Ensimmäisen linjan hoito on tyypillisesti steroideja, kuten prednisoni. Ne voivat auttaa parantamaan punasolujen määrää. Lääkärisi tarkkailee sinua huolellisesti varmistaaksesi, että steroidit toimivat. Kun tilasi on parantunut, lääkäri yrittää vieroittaa sinut steroideista hitaasti. AIHA-potilaat, jotka saavat steroidihoitoa, saattavat tarvita lisäravinteita hoidon aikana. Niihin voisi kuulua:
- bisfosfonaatit
- D-vitamiini
- kalsium
- foolihappo
Leikkaus
Lääkäri voi ehdottaa pernan kirurgista poistoa, jos steroidit eivät toimi kokonaan. Pernan poistaminen voi kääntää punasolujen tuhoutumisen. Tämä leikkaus tunnetaan splenektoomiana. Kahdellä kolmanneksella pernanpoistoa saaneista ihmisistä on osittainen tai täydellinen remissio AIHA: sta, ja idiopaattisen tyypin ihmisillä on yleensä menestyneimmät tulokset.
Immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet
Muita hoitomuotoja ovat immuniteettia tukahduttavat lääkkeet, kuten atsatiopriini ja syklofosfamidi. Nämä voivat olla tehokkaita lääkkeitä ihmisille, jotka eivät reagoi onnistuneesti steroidihoitoon tai jotka eivät ole ehdokkaita leikkaukseen.
Joissakin tapauksissa rituksimabilääkitys voi olla edullinen verrattuna perinteisiin immuunivastetta vähentäviin lääkkeisiin. Rituksimabi on vasta-aine, joka hyökkää suoraan tietyistä immuunijärjestelmän soluista löytyneisiin proteiineihin.
Pitkän aikavälin näkymät
Tästä sairaudesta voi olla vaikea saada nopea diagnoosi tapauksissa, joissa sen syytä ei tiedetä. Hoito viivästyy joskus näissä tapauksissa. Idiopaattinen AIHA voi olla tappava, jos sitä jätetään käsittelemättä.
Idiopaattinen AIHA on lapsilla tyypillisesti lyhytaikainen. Tila on usein krooninen aikuisilla, ja se voi syttyä tai kääntää itsensä ilman selitystä. AIHA on erittäin hoidettavissa sekä aikuisilla että lapsilla. Useimmat ihmiset tekevät täydellisen paranemisen.
