Systeeminen skleroosi (SS)
Systeeminen skleroosi (SS) on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että se on tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehoon. Terve kudos tuhoutuu, koska immuunijärjestelmä ajattelee virheellisesti olevan vieras aine tai infektio. On olemassa monenlaisia autoimmuunisairauksia, jotka voivat vaikuttaa kehon eri järjestelmiin.
SS: lle on ominaista muutokset ihon rakenteessa ja ulkonäössä. Tämä johtuu lisääntyneestä kollageenin tuotannosta. Kollageeni on sidekudoksen komponentti.
Mutta häiriö ei rajoitu ihonmuutoksiin. Se voi vaikuttaa:
- verisuonet
- lihakset
- sydän
- Ruoansulatuselimistö
- keuhkot
- munuaiset
Systeemisen skleroosin piirteet voivat ilmetä muissa autoimmuunihäiriöissä. Kun tätä tapahtuu, sitä kutsutaan sekoitetuksi yhteyshäiriöksi.
Tauti havaitaan tyypillisesti 30-50-vuotiailla ihmisillä, mutta se voidaan diagnosoida missä tahansa iässä. Naiset diagnosoidaan todennäköisemmin kuin miehillä kuin miehillä. Tilan oireet ja vakavuus vaihtelevat henkilöittäin toisiinsa liittyvien järjestelmien ja elinten perusteella.
Systeemistä skleroosia kutsutaan myös sklerodermaksi, eteneväksi systeemiseksi skleroosiksi tai CREST-oireyhtymäksi.”CREST” tarkoittaa:
- calcinosis
- Raynaudin ilmiö
- ruokatorven dysmotility
- sklerodaktylia
- telangiektasian
CREST-oireyhtymä on häiriön rajoitettu muoto.
Kuvia systeemisestä skleroosista (Scleroderma)
Systeemisen skleroosin oireet
SS voi vaikuttaa ihoon vain taudin varhaisvaiheissa. Saatat huomata, että ihosi paksenee ja kiiltävät alueet kehittyvät suun, nenän, sormien ja muiden luiden alueiden ympärille.
Kun tila kehittyy, sairastuneiden alueiden liikkuminen voi alkaa olla rajoitettua. Muita oireita ovat:
- hiustenlähtö
- kalsiumkerrostumia tai valkoisia möykkyjä ihon alla
- pienet, laajentuneet verisuonet ihon pinnan alla
- nivelkipu
- hengenahdistus
- kuiva yskä
- ripuli
- ummetus
- nielemisvaikeudet
- ruokatorven refluksi
- vatsan turvotus aterioiden jälkeen
Saatat alkaa kokea sormen ja varpaiden verisuonten kouristuksia. Sitten raajat voivat muuttua valkoisiksi ja sinisiksi, kun olet kylmässä tai tunnet voimakasta emotionaalista stressiä. Tätä kutsutaan Raynaudin ilmiöksi.
Systeemisen skleroosin syyt
SS syntyy, kun kehosi alkaa tuottaa kollageenia liikaa ja se kertyy kudoksiin. Kollageeni on tärkein rakenneproteiini, joka muodostaa kaikki kudoksesi.
Lääkärit eivät ole varmoja, mikä aiheuttaa kehon tuottamaan liian paljon kollageenia. SS: n tarkkaa syytä ei tunneta.
Systeemisen skleroosin riskitekijät
Riskitekijöitä, jotka voivat lisätä mahdollisuuksiasi sairauden kehittymiseen, ovat:
- olla alkuperäiskansoja
- olla afroamerikkalainen
- olla nainen
- käyttämällä tiettyjä kemoterapialääkkeitä, kuten Bleomycin
- altistuminen piidioksidipölylle ja orgaanisille liuottimille
SS: n estämiseksi ei ole muuta tapaa kuin vähentää hallittavia riskitekijöitä.
Systeemisen skleroosin diagnoosi
Fyysisen tutkimuksen aikana lääkäri voi tunnistaa SS-oireista johtuvat ihomuutokset.
Korkea verenpaine voi johtua skleroosista johtuvista munuaismuutoksista. Lääkäri voi määrätä verikokeita, kuten vasta-ainetestauksen, nivelreuman ja sedimentaatioasteen.
Muut diagnostiset testit voivat sisältää:
- rintakehän röntgenkuvaus
- virtsa-analyysi
- keuhkojen CT-tutkimus
- ihon biopsiat
Systeemisen skleroosin hoito
Hoito ei voi parantaa tilaa, mutta se voi auttaa vähentämään oireita ja hidastamaan taudin etenemistä. Hoito perustuu tyypillisesti henkilön oireisiin ja tarpeeseen estää komplikaatioita.
Yleistyneiden oireiden hoitoon voi kuulua:
- kortikosteroidit
- immunosuppressantit, kuten metotreksaatti tai sytoksaani
- ei-steroidiset anti-inflammatoriset lääkkeet
Oireistasi riippuen, hoito voi sisältää myös:
- verenpaine lääkitys
- lääkitys hengityksen helpottamiseksi
- fysioterapia
- valohoito, kuten ultravioletti A1-fototerapia
- nitroglyseriinivoide ihon kiristymisen paikallisten alueiden hoitoon
Voit tehdä elämäntapoihin muutoksia pysyäksesi terveinä skleroderman kanssa, kuten välttää savukkeiden tupakoinnin, pysyä fyysisesti aktiivisina ja välttää ruokia, jotka laukaisevat närästystä.
Mahdolliset systeemisen skleroosin komplikaatiot
Jotkut SS-potilaat kokevat oireiden etenemisen. Komplikaatioihin voi kuulua:
- sydämen vajaatoiminta
- syöpä
- munuaisten vajaatoiminta
- korkea verenpaine
Mikä on systeemisestä skleroosista kärsivien ihmisten näkymät?
SS-hoidot ovat parantuneet dramaattisesti viimeisen 30 vuoden aikana. Vaikka SS: lle ei vieläkään ole parannuskeinoa, on olemassa monia erilaisia hoitoja, joiden avulla voit hallita oireita. Keskustele lääkärisi kanssa, jos jokin oireistasi on tulossa arkeen. He voivat auttaa sinua säätämään hoitosuunnitelmaa.
Sinun tulisi myös kysyä lääkäriltäsi apua paikallisten tukiryhmien löytämisessä SS: lle. Puhuminen muille ihmisille, joilla on samanlaisia kokemuksia kuin sinulla, voi helpottaa kroonisen sairauden selviämistä.
