Myelofibroosi (MF) on krooninen verisyövän muoto, jossa luuytimen arpikudos hidastaa terveiden verisolujen tuotantoa. Verisolujen puute aiheuttaa monia MF: n oireita ja komplikaatioita, kuten väsymystä, helppoja mustelmia, kuumetta sekä luu- tai nivelkipuja.
Monilla ihmisillä ei ole oireita taudin varhaisessa vaiheessa. Taudin edetessä epänormaaliin verisoluihin liittyviä oireita ja komplikaatioita voi alkaa ilmaantua.
On tärkeää työskennellä lääkärisi kanssa ennaltaehkäisevästi MF-hoidossa, varsinkin kun oireet alkavat ilmaantua. Hoito voi auttaa vähentämään komplikaatioiden riskiä ja lisäämään eloonjäämistä.
Tässä on tarkempi kuvaus MF: n mahdollisista komplikaatioista ja miten voit vähentää riskiäsi.
Laajentunut perna
Perna auttaa torjumaan infektioita ja suodattaa pois vanhat tai vaurioituneet verisolut. Se myös varastoi punasoluja ja verihiutaleita, jotka auttavat verihyytymääsi.
Kun sinulla on MF, luuydin ei pysty tuottamaan riittävästi verisoluja arpeutumisen vuoksi. Verisoluja tuotetaan lopulta luuytimen ulkopuolella muissa kehon osissa, kuten pernassa.
Tätä kutsutaan ekstramedullaariseksi hematopoieesiksi. Perna tulee joskus epänormaaliksi suureksi, koska se tekee näiden solujen valmistuksesta vaikeampaa.
Suurennettu perna (splenomegalia) voi aiheuttaa epämukavia oireita. Se voi aiheuttaa vatsakipuja, kun se työntyy vasten muita elimiä, ja saa sinut tuntemaan olosi täynnä, vaikka et olisi syönyt paljon.
Kasvaimet (ei-syöpää kasvavat) muissa kehon osissa
Kun verisoluja tuotetaan luuytimen ulkopuolella, kehittyvien verisolujen ei-syöpää kasvaimia muodostuu joskus muihin kehon alueisiin.
Nämä kasvaimet voivat aiheuttaa verenvuotoa maha-suolikanavassasi. Tämä voi aiheuttaa yskää tai sylkeä verta. Kasvaimet voivat myös puristaa selkäytimen tai aiheuttaa kouristuksia.
Portahypertensio
Veri virtaa pernasta maksaan portaalisuonen kautta. Lisääntynyt verenvirtaus suurennetussa pernassa MF: ssä aiheuttaa korkeaa verenpainetta portaalisuoneessa.
Verenpaineen nousu pakottaa joskus ylimääräisen veren mahaan ja ruokatorveen. Tämä voi repeää pienempiä suonia ja aiheuttaa verenvuotoa. Noin 7 prosentilla ihmisistä, joilla on MF, kokee tämän komplikaation.
Alhainen verihiutalemäärä
Veren verihiutaleet auttavat verta hyytymään vamman jälkeen. Verihiutaleiden määrä voi laskea normaalin alapuolelle, kun MF etenee. Pieni määrä verihiutaleita tunnetaan trombosytopeniana.
Ilman tarpeeksi verihiutaleita veressäsi ei voi hyytyä kunnolla. Tämä voi saada sinut vuotamaan helpommin.
Luu- ja nivelkipu
MF voi kovettaa luuytimen. Se voi myös johtaa tulehdukseen luiden ympärillä olevissa sidekudoksissa. Tämä johtaa luu- ja nivelkipuihin.
Kihti
MF aiheuttaa kehon tuottamaan enemmän virtsahappoa kuin normaalisti. Jos virtsahappo kiteytyy, se laskeutuu joskus niveliin. Tätä kutsutaan kihtiksi. Kihti voi aiheuttaa turvonneita ja kivuliaita niveliä.
Vakava anemia
Matala punasolujen määrä, joka tunnetaan nimellä anemia, on yleinen MF-oire. Joskus anemia muuttuu vakavaksi ja aiheuttaa heikentävää väsymystä, mustelmia ja muita oireita.
Akuutti myeloidleukemia (AML)
Noin 15 - 20 prosentilla ihmisistä MF etenee vaikeampaan syöpään, joka tunnetaan nimellä akuutti myeloidleukemia (AML). AML on nopeasti etenevä veri- ja luuytimen syöpä.
MF-komplikaatioiden hoito
Lääkäri voi määrätä erilaisia hoitoja MF-komplikaatioiden ratkaisemiseksi. Nämä sisältävät:
- JAK-estäjät, mukaan lukien ruksolitinibi (Jakafi) ja fedratinibi (Inrebic)
- immunomoduloivia lääkkeitä, kuten talidomidi (talomidi), lenalidomidi (Revlimid), interferonit ja pomalidomidi (Pomalyst)
- kortikosteroidit, kuten prednisoni
- pernan kirurginen poisto (pernanpoisto)
- androgeenihoito
- kemoterapialääkkeet, kuten hydroksiurea
Vähentämällä MF-komplikaatioiden riskiä
On tärkeää työskennellä lääkärisi kanssa MF: n hallinnassa. Toistuva seuranta on avain MF-komplikaatioiden riskin vähentämiseen. Lääkäri voi pyytää sinua saapumaan verikokeisiin ja fyysisiin kokeisiin kerran tai kahdesti vuodessa tai niin usein kuin kerran viikossa.
Jos sinulla ei ole tällä hetkellä oireita ja alhaisen riskin MF, ei ole todisteita siitä, että hyödyt aikaisemmista toimenpiteistä. Lääkäri voi odottaa hoidon aloittamista, kunnes sairautesi etenee.
Jos sinulla on oireita tai keskitason tai korkean riskin MF, lääkäri voi määrätä hoitoja.
JAK-estäjät ruksolitinibia ja fedratinibia kohdentavat epänormaalista reitin signaloinnista, jonka aiheuttaa yleinen MF-geenimutaatio. Näiden lääkkeiden on osoitettu vähentävän merkittävästi pernan kokoa ja käsittelevän muita heikentäviä oireita, mukaan lukien luu- ja nivelkipu. Tutkimukset viittaavat siihen, että ne voivat vähentää huomattavasti komplikaatioiden riskiä ja lisätä eloonjäämistä.
Luuytimensiirto on ainoa hoito, joka voi parantaa MF: ää. Siihen sisältyy kantasoluinfuusion vastaanottaminen terveeltä luovuttajalta, joka korvaa vialliset kantasolut aiheuttaen MF-oireita.
Tähän menettelyyn liittyy merkittäviä ja mahdollisesti henkeä uhkaavia riskejä. Sitä suositellaan yleensä vain nuoremmille ihmisille ilman muita olemassa olevia terveysolosuhteita.
Uusia MF-hoitoja kehitetään jatkuvasti. Yritä pysyä ajan tasalla viimeisimmistä MF-tutkimuksista ja kysy lääkäriltäsi, pitäisikö sinun harkita ilmoittautumista kliiniseen tutkimukseen.
Nouto
Myelofibroosi on harvinainen syöpä, jossa arpeutuminen estää luuytimen tuottamasta tarpeeksi terveitä verisoluja. Jos sinulla on keskitason tai korkean riskin MF, useilla hoidoilla voidaan hoitaa oireita, vähentää komplikaatioiden riskiä ja lisätä mahdollisesti eloonjäämistä.
Monissa käynnissä olevissa tutkimuksissa tutkitaan edelleen uusia hoitoja. Pidä yhteyttä lääkäriisi ja keskustele siitä, mitkä hoidot saattavat olla sinulle sopivia.
