Perinnöllinen Angioödeemahoito Hyökkäysten Ehkäisemiseksi Ja Hallitsemiseksi

2024 Kirjoittaja: Jesus Peterson | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-17 11:16

Yleiskatsaus

Perinnöllinen angioödeema (HAE) aiheuttaa ihon, maha-suolikanavan ja ylempien hengitysteiden turvotusta ja epämukavuutta. Ylähengitysteiden turvotus voi olla hengenvaarallinen. Lääkkeiden ottaminen ja laukaisevien tekijöiden vähentäminen voi vähentää oireita ja auttaa ylläpitämään päivittäistä elämääsi.

Vaikka HAE: tä ei voida parantaa, on monia tapoja estää tai lievittää turvotuskohtauksia. Viime vuosina Yhdysvalloissa on tullut saataville seitsemän uutta reseptilääkettä HAE-hoidon helpottamiseksi. Ennen vuotta 2009 ainoa käytettävissä oleva hoito oli anaboliset steroidit.

Nämä seitsemän suhteellisen uutta lääkehoitoa hoitavat HAE: tä eri tavalla, ja niiden anto- ja annossuositukset vaihtelevat. Kolme lääkitystä käytetään oireiden estämiseen ja neljää niistä käytetään, kun ilmenee HAE-oireita. Lapset voivat käyttää joitain näistä lääkkeistä, mutta harvat ovat vain nuorille ja aikuisille.

HAE: n hoitosuunnitelmat vaihtelevat henkilöittäin. Lääkärisi voi auttaa sinua määrittämään sinulle parhaan hoitojakson. Suunnitelmaasi voi kuulua ennaltaehkäisevien lääkkeiden tai lääkkeiden käyttö HAE-kohtauksen ensimmäisessä merkissä.

Seuraavat lääkkeet voivat estää oireiden esiintymisen tai vähentää niiden vakavuutta.

Ennaltaehkäisevät hoidot

HAE: llä on kolme ennaltaehkäisevää hoitoa. Tämän tyyppisiä lääkkeitä kutsutaan myös profylaktiksi. Niitä annetaan eri tavoin, ja jotkut saattavat toimia lasten hyväksi.

C1-esteraasin estäjä laskimonsisäisesti, ihminen (Cinryze)

Tätä ennaltaehkäisevää lääkitystä on saatavana aikuisille ja vähintään 6-vuotiaille lapsille. Se tunnetaan C1-esteraasin estäjänä. Voit antaa tätä lääkitystä suonensisäisesti käsivarressasi kotona harjoituksen jälkeen tai lääkärin vastaanotolla.

Annos vaihtelee välillä 500 - 2 500 yksikköä plus steriili vesi. Sinun on annettava annos kolmen tai neljän päivän välein HAE-kohtausten estämiseksi. Annoksen saaminen kestää 5–10 minuuttia.

C1-esteraasin estäjä ihonalaisesti (Haegarda)

Tämä on myös C1-esteraasin estäjä, mutta se on tarkoitettu vain nuorille ja aikuisille, ei lapsille. Tämä lääkitys voidaan pistää ihon alle useille kehon alueille, mukaan lukien vatsa, olkavartet ja reidet.

Voit pistää sen itse kotona saatuaan ohjeet lääkäriltäsi. Tarvitset lääkitystä kolmen tai neljän päivän välein. Annos vaihtelee kehosi painon ja hoitosuunnitelman mukaan.

Lanadelumab-flyo (Takhzyro)

Tämä on kallikreiiniestäjä estämään HAE-hyökkäyksiä aikuisilla ja yli 12-vuotiailla lapsilla. Terveydenhuollon ammattihenkilöstön koulutuksen jälkeen voit pistää sen kotona ihon alle.

Aloitusannos on tyypillisesti 300 mg kahden viikon välein. Saatat pystyä ottamaan lääkitystä joka neljäs viikko, jos sinulla ei ole HAE-kohtausta vähintään kuuden kuukauden ajan.

Hallinta hyökkäyksen aikana

HAE-iskun aikana voit käyttää neljää lääkettä. Voit käyttää joitain kotona, kun taas terveydenhuollon ammattihenkilön on hallinnoitava muita.

Muista, että kurkun turvotus voi olla hengenvaarallinen. Ota yhteys lääkäriin näiden lääkkeiden käytön lisäksi, jos sinulla on tätä.

C1-esteraasin estäjä, ihminen (Berinert)

Tämä on C1-estäjä, jota annat suonensisäisesti kotona tai lääkärin vastaanotolla. Käytät sitä, kun koet ensimmäiset HAE-kohtauksen oireet. Sekä aikuiset että lapset voivat käyttää lääkitystä, ja annos riippuu kehon painosta.

Ikatibantti-injektio (Firazyr)

Tämä B2-bradykiniinireseptoriantagonisti on tarkoitettu käytettäväksi vain aikuisille. Voit pistää annoksen kotona vatsan ihon alle, kun koet merkkejä akuutista HAE-kohtauksesta.

Joskus joudut ehkä ottamaan useamman kuin yhden annoksen lääkitystä hyökkäyksen aikana. Sinun pitäisi odottaa kuusi tuntia annosten välillä ja antaa lääkettä enintään kolme kertaa 24 tunnin ikkunassa.

Ecallantide (Kalbitor)

Lääkäri voi käyttää tätä lääkitystä vain, jos sinulla on merkkejä HAE-kohtauksesta. Se on kallikreiiniestäjä, jonka terveydenhuollon ammattihenkilön on injektoitava vatsan, olkavarren tai reiteen ihon alle. Lääkärisi voi tarkkailla lääkkeiden mahdollisia allergisia reaktioita antamisen jälkeen.

C1-esteraasin estäjä, rekombinantti (Ruconest)

Tämä on C1-estäjä, jota saat laskimoon. Aikuiset ja nuoret voivat itse antaa tätä lääkitystä kotonaan, kun heillä on merkkejä HAE-kohtauksesta. Voit vastaanottaa sen myös terveydenhuollon ammattihenkilön valvonnassa.

Keskimääräinen annos on 50 U / kg, ja injektion vastaanottaminen vie noin viisi minuuttia.

Tavat vähentää hyökkäyksen mahdollisuuksia

HAE-hyökkäystä ei aina voida estää, mutta jotkut tilanteet voivat laukaista ne. Voit yrittää välttää näitä tapahtumia vähentääksesi mahdollisuuksiasi HAE-hyökkäykseen.

HAE-hyökkäysten käynnistimet voivat sisältää:

• stressi, joko emotionaalinen tai fyysinen
• levottomuus
• hammashoito ja muut leikkaukset
• sairaudet, kuten tavallinen kylmä ja flunssa
• kuukautiset ja raskaus
• toistuvat fyysiset toiminnot, kuten kirjoittaminen, kirjoittaminen ja pihatyön tekeminen
• tietyt lääkkeet, kuten suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, hormonikorvaushoito ja ACE-estäjät

Keskustele lääkärisi kanssa näiden liipaisujen hallinnasta ja lyhytaikaisen hoidon etsimisestä tilanteisiin, kuten hammaslääketiede, leikkaus ja raskaus. Positiivisen asenteen ylläpitäminen, terveellisten elämäntapojen harjoittaminen ja lääkärin säännöllinen näkeminen pitämään hoitosuunnitelmasi myös voi auttaa.

Ottaa mukaan

HAE-kohtausten estämiseksi tai vähentämiseksi on saatavana useita hoitomuotoja. Keskustele lääkärisi kanssa parhaasta HAE-hoitosuunnitelmasta. Lääkäri voi myös suositella tiettyjen elämäntapamuutosten toteuttamista, jotta voidaan välttää HAE-laukauksia. Yhdessä lääkitys ja laukaisevien aineiden välttäminen voivat auttaa sinua tehokkaasti hallitsemaan tilaasi.