Mikä on Goodpasture-oireyhtymä?
Goodpasture-oireyhtymä on harvinainen ja mahdollisesti hengenvaarallinen autoimmuunisairaus. Se aiheuttaa munuaisten ja keuhkojen autoimmuuniproteiinien kertymistä, mikä johtaa näiden elinten vaurioihin. Häiriö on nimetty tohtori Ernest Goodpasturen perusteella, joka havaitsi oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1919. Sen arvioidaan esiintyvän yhdellä miljoonasta ihmisestä vuodessa.
Ilman nopeaa diagnoosia ja hoitoa, tila voi johtaa merkittävään verenvuotoon keuhkoihin, munuaisten tulehdukseen ja vajaatoimintaan ja jopa kuolemaan.
Mitkä ovat oireet?
Oireet voivat olla epäspesifisiä, samoin kuin keuhkoihin ja munuaisiin liittyvät. Vaurio voi edistyä nopeasti ja tulla vakavaksi muutamassa päivässä. Alkuperäisiä oireita voivat olla:
- väsymys, heikkous tai uneliaisuus
- pahoinvointi tai oksentelu
- ruokahalun menetys
- epäterveellinen, vaalea ulkonäkö
Kun tauti vaikuttaa keuhkoihin, voi ilmetä seuraavia oireita:
- kuiva yskä
- veren yskä (hemoptysis)
- hengenahdistus tai hengitysvaikeudet
Joskus keuhkoihin vaikuttavat oireet voivat olla hengenvaarallisia, aiheuttaen hengitysvaikeuksia, etenkin jos verenvuoto on paljon.
Kun tauti vaikuttaa munuaisiin, se voi aiheuttaa:
- polttava tunne virtsaamisen aikana
- verta virtsaan tai vaahtoavaa virtsaa
- käsien ja jalkojen turvotus
- kohonneet verenpainelukemat
- selkäkipu kylkiluiden alla
Mikä aiheuttaa Goodpasture-oireyhtymän?
Vaikka tarkkaa Goodpasture-oireyhtymän syytä ei tiedetä, tiettyjen käyttäytymisten ja ympäristötekijöiden uskotaan asettavan ihmiset suurempaan vaaraan. Tietyt hengitystieinfektiot voivat laukaista immuunijärjestelmän. Altistuminen hiilivetykaasuille, metalliselle pölylle, tupakansavulle tai tietyille huumeille, kuten kokaiinille, voi myös lisätä riskiä.
Tutkijoiden mielestä immuunijärjestelmä hyökkää keuhko- ja munuaiskudokseen, koska kehosi puolustuskyky tunnistaa näiden elinten osat vieraille keholle.
Jotkut yksilöt näyttävät olevan alttiimpia tälle tilalle genetiikan takia. Tähän sisältyvät ihmiset, jotka ovat perineet vanhemmiltaan spesifiset proteiinit, jotka löytyvät osana HLA (ihmisen leukosyyttiantigeenejä) -järjestelmää. Esimerkiksi erityinen HLA, joka tunnetaan nimellä DR15, löytyy 88 prosentista ihmisistä, joilla on Goodpasture-oireyhtymä.
Kansallisen munuaissäätiön (NKF) mukaan Goodpasture-oireyhtymä vaikuttaa miehiin useammin kuin naisiin ja esiintyy yleisimmin varhaisessa aikuisikässä tai 60-vuotiaana. NFK on myös ilmoittanut, että tauti on yleisempi valkoihoisissa kuin muissa rodussa.
Kuinka Goodpasture-oireyhtymä diagnosoidaan?
Lääkäri voi käyttää useita testejä Goodpasture-oireyhtymän diagnosoimiseen. Ne aloitetaan fyysisellä tutkimuksella, jossa tarkistetaan korkea verenpaine, verenvuoto ja epänormaalit sydämen ja keuhkojen äänet, mukaan lukien vatsan tutkimus. Lääkäri tarkistaa myös perheesi ja sairaushistorian. Ei ole harvinaista, että sydänmurina, epänormaali keuhkoääni tai suurentunut maksa johtuvat tästä tilasta.
Muut testit voivat auttaa selvittämään, onko sinulla tauti. Verikoe voi osoittaa vasta-aineiden (immuunijärjestelmän tuottamat proteiinit taistelemaan riippumatta siitä, mikä on todettu uhkana) esiintymisen, jotka osoittavat taudin esiintymisen. Se voi myös osoittaa epänormaalia munuaistoimintaa.
Veren ja proteiinien esiintyminen virtsassa voidaan havaita virtsatestillä. Nämä oireet voivat myös viitata munuaisongelmiin.
Rintakehän röntgenkuvauksella tai CT-tutkimuksella voi olla merkkejä keuhkovauriosta ja keuhkojen verenvuodosta.
Munuaisten biopsia voi paljastaa muutoksia, jotka viittaavat Goodpasture-oireyhtymän esiintymiseen. Tämän testin aikana munuaisesta otetaan kudosnäyte ultraääniä käyttämällä ohjeena ja lähetetään laboratorioon testausta varten. Lab-teknikot etsivät vasta-aineiden tai muiden epänormaalien solujen esiintymisen lääkärisi avuksi diagnoosin tekemisessä.
Kuinka Goodpasture-oireyhtymää hoidetaan?
Kun diagnoosi on diagnosoitu, tarvitset hoitoa mahdollisimman pian vähentääksesi komplikaatioiden riskiä. Goodpasture-oireyhtymä on hengenvaarallinen tila. Se vaatii sairaalahoitoa, johon sisältyy usein hoito tehohoitoyksikössä.
Hoitoihin sisältyy lääkkeitä, jotka hidastavat immuunijärjestelmääsi. Ne voivat sisältää yhden tai useamman seuraavista:
- Immunosuppressiiviset tai sytoksiset lääkkeet estävät immuunijärjestelmää tekemästä vasta-aineita, jotka vahingoittavat keuhkoja ja munuaisia (yksi esimerkki on syklofosfamidi).
- Kortikosteroidit, kuten prednisoni (Rayos), jotka vähentävät tulehdusta ja tukahduttavat immuunijärjestelmääsi.
Plasmafereesiksi kutsuttu hoito voi olla tarpeen haitallisten vasta-aineiden suodattamiseksi verestä. Tämän toimenpiteen aikana veri otetaan pois, ja nestemäinen osa (plasma) poistetaan ja korvataan. Suodatettu veri siirretään takaisin vartaloosi.
Muut hoidot riippuvat iästäsi, yleisestä terveydestäsi ja sairauden vakavuudesta. Lääkäri voi määrätä ylimääräisiä lääkkeitä nesteen kertymisen ja korkean verenpaineen hallintaan. Lääkityksen lisäksi ruokavalion muutokset, kuten suolan käytön vähentäminen, voivat auttaa hallitsemaan turvotusta ja verenpainetta.
Mikä on pitkän aikavälin näkymät?
Mitä enemmän keuhkojen ja munuaisten toiminta voidaan säilyttää, sitä parempi. Näkymät vaikuttavat etenkin munuaisten kunnosta. Munuaisten vaurioituminen on usein pysyvää, ja munuaisensiirto tai dialyysi (prosessi, jossa käytetään erikoistuneita koneita jätteiden ja toksiinien suodattamiseen verestä) saattaa olla tarpeen, jos munuaiset alkavat epäonnistua.
Varhainen diagnoosi ja hoito ovat erittäin tärkeitä taudin selviämiseksi ja pitkän aikavälin näkymiisi. NKF: n mukaan oireyhtymä voi kestää muutamasta viikosta kahteen vuoteen. Viiden vuoden eloonjäämisaste on 80 prosenttia asianmukaisella hoidolla.
Alle 30 prosentilla Goodpasture-oireyhtymästä kärsivät pitkäaikaiset munuaisvauriot, jotka vaativat dialyysin.
Tupakoinnin lopettaminen, jos tupakoit, ja käytetyn savun välttäminen on toinen tärkeä askel pitkän aikavälin näkymien parantamiseksi.
