Yleiskatsaus
Interstitiaalinen keuhkosairaus sisältää yli 200 erilaista sairautta, jotka aiheuttavat tulehduksia ja arpia keuhkoissa olevien pallomaisten ilmapussien, nimeltään alveolien, ympärille. Happi kulkee alveolien läpi verenkiertoosi. Kun he ovat arpissa, nämä säkit eivät voi kasvaa niin paljon. Seurauksena vereen tulee vähemmän happea.
Vaikutukset voivat olla myös muissa keuhkojen osissa, kuten hengitysteissä, keuhkojen vuoressa ja verisuonissa.
Elinajanodote ja ennusteet
Interstitiaalinen keuhkosairaus voi vaihdella henkilöittäin ja sen mukaan, mikä sen aiheutti. Joskus se etenee hitaasti. Muissa tapauksissa se pahenee nopeasti. Oireesi voivat vaihdella lievästä vaikeaan.
Joillakin interstitiaalisilla keuhkosairauksilla on parempi ennuste kuin toisilla. Yhdellä yleisimmistä tyypeistä, joita kutsutaan idiopaattiseksi keuhkofibroosiksi, voi olla rajoitettu näkymä. Tämän tyyppisten ihmisten keskimääräinen eloonjäämisaste on tällä hetkellä 3–5 vuotta. Tietyillä lääkkeillä ja sen kurssista riippuen se voi olla pidempi. Ihmiset, joilla on muun tyyppisiä interstitiaalisia keuhkosairauksia, kuten sarkoidoosi, voivat elää paljon kauemmin.
Vaikka keuhkosiirron saaminen voi parantaa selviytymistäsi, tulevat lääkkeet tarjoavat todennäköisesti parhaat ratkaisut useimmille ihmisille.
Tyypit
Interstitiaalista keuhkosairautta esiintyy yli 200 eri tyyppiä. Joitakin näistä ovat:
- asbestoosi: keuhkojen tulehdus ja arpia, jotka johtuvat asbestikuitujen hengittämisestä
- bronchiolitis obliterans: tila, joka aiheuttaa tukkeumia keuhkojen pienimmissä hengitysteissä, nimeltään bronchiolit
- hiilityöntekijän pneumokonioosi: kivihiilipölyaltistuksen aiheuttama keuhkojen tila (kutsutaan myös mustaksi keuhkosairaukseksi)
- kroonisesta silikoosista: keuhkosairaus, joka johtuu mineraalisilikaan hengittämisestä
- sidekudosta johtuva keuhkofibroosi: keuhkosairaus, joka vaikuttaa joihinkin ihmisiin, joilla on sidekudossairauksia, kuten skleroderma tai Sjögrenin oireyhtymä
- desquamative interstitial pneumoniitti: tila, joka aiheuttaa keuhkotulehduksen ja on yleisempi tupakoiville ihmisille
- perheellinen keuhkofibroosi: keuhkojen arpikudoksen kertyminen, joka vaikuttaa kahteen tai useampaan saman perheen jäsentä
- yliherkkyyspneumoniitti: allergisten aineiden tai muiden ärsyttävien aineiden hengityksen aiheuttama alveolien tulehdus
- idiopaattinen keuhkofibroosi: tuntemattoman syyn sairaus, jossa arpikudos kehittyy koko keuhkokudoksessa
- sarkoidoosi: sairaus, joka saa aikaan pieniä tulehduksellisten solujen muodostumisia elimissä, kuten keuhkoissa ja imusolmukkeissa
Interstitiaalisen keuhkosairauden oireet
Kun sinulla on interstitiaalinen keuhkosairaus, et voi saada tarpeeksi happea vereen. Seurauksena on hengästyneisyys, etenkin kun harjoittelet tai kiipeilet portaita. Lopulta voi olla vaikea hengittää, jopa levossa.
Kuiva yskä on toinen oire. Oireet pahenevat usein ajan myötä.
Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on hengitysvaikeuksia. Diagnoosin jälkeen voit aloittaa hoitoja tulehduksen ja arpien hallintaan.
Interstitiaalisen keuhkosairauden syyt
Monta kertaa lääkärit eivät löydä syytä interstitiaaliseen keuhkosairauteen. Näissä tapauksissa tilaa kutsutaan idiopaattiseksi interstitiaaliseksi keuhkosairaudeksi.
Muita interstitiaalisen keuhkosairauden syitä ovat sairaudet, joidenkin lääkkeiden käyttö tai altistuminen toksisille aineille, jotka vahingoittavat keuhkoja. Nämä interstitiaalisen keuhkosairauden syyt jakautuvat kolmeen pääluokkaan:
Autoimmuunisairaudet
Kehosi immuunijärjestelmä hyökkää ja vahingoittaa keuhkoja ja muita elimiä näissä tiloissa:
- dermatomyosiitti: tulehduksellinen sairaus, joka aiheuttaa lihasheikkoutta ja ihottumaa
- lupus: tila, jossa immuunijärjestelmä hyökkää monen tyyppisiin kudoksiin, mukaan lukien iho, nivelet ja muut elimet
- sekoitettu sidekudossairaus: tila, jolla on oireita useista sidekudossairauksista, mukaan lukien polymyositis, lupus ja skleroderma
- polymyositis: tila, joka aiheuttaa lihassairauksien tulehduksen
- vaskuliitti: kehon verisuonten tulehdukset ja vauriot
- nivelreuma: sairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää niveliin, keuhkoihin ja muihin elimiin
- skleroderma: ryhmä sairauksia, jotka aiheuttavat ihon ja sidekudoksen paksunemisen ja kiristymisen
- Sjögren-oireyhtymä: tila, joka aiheuttaa nivelkipua, silmien kuivumista ja suun kuivumista
Altistuminen myrkyllisille aineille
Altistuminen seuraaville aineille työssä tai ympäristössä voi myös aiheuttaa keuhkojen arpia:
- eläinproteiinit, kuten linnuista
- asbestikuidut
- hiilipöly
- viljan pöly
- muotti
- piidioksidipöly
- tupakansavu
Lääkitys ja lääkkeet
Kaikki nämä lääkkeet voivat altistaa ihmisille keuhkoja:
- antibiootit, kuten nitrofurantoiini (makrobid, makrodantini) ja sulfasalatsiini (atsulfidiini)
- tulehduskipulääkkeet, kuten aspiriini, etanersepti (Enbrel) ja infliksimabi (Remicade)
- kemoterapialääkkeet, kuten atsatiopriini (imuraani), bleomysiini, syklofosfamidi, metotreksaatti (Trexall) ja vinblastiini
- sydänlääkkeet, kuten amiodaroni (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
- huumeet, kuten heroiini ja sen hoito, metadoni
Hoitovaihtoehdot
Hoidot eivät voi kumota keuhkovaurioita, mutta ne voivat hidastaa taudin etenemistä ja auttavat hengittämään helpommin. Jos altistuminen myrkylliselle aineelle tai lääkkeelle aiheutti interstitiaalisen keuhkosairautesi, vältä sitä.
Lääkäri voi määrätä muutamia erityyppisiä hoitoja interstitiaalisen keuhkosairauden hoitamiseksi:
- Täydentävää happea suositellaan tällä hetkellä kansainvälisissä hoitosuosituksissa, vaikka mikään tutkimus ei ole osoittanut sen hyötyä. Henkilöt ilmoittavat, että sen käyttö on vähemmän hengästynyt.
- Keuhkojen kuntoutus voi auttaa parantamaan aktiivisuustasoa ja liikuntakykyä.
- Tulehduskipulääkkeet, kuten steroidi prednisoni, voivat vähentää keuhkojen turvotusta.
- Immuunijärjestelmää tukahduttavat lääkkeet, kuten atsatiopriini (immuraani), syklofosfamidi (Cytoxan) ja mykofenolaattimofetiili (CellCept), voivat auttaa estämään keuhkoja vaurioittavat immuunijärjestelmän hyökkäykset.
- Antifibroottiset lääkkeet, kuten pirfenidoni (Esbriet) ja nintedanibi (Ovef), voivat estää lisää arpia keuhkoissa. Nämä lääkkeet ovat molemmat hyväksytty Yhdysvaltain elintarvike- ja lääkevirastossa idiopaattisen keuhkofibroosin hoitamiseksi.
Jos sairautesi on vakava ja muut hoitomuodot eivät auta, viimeinen keino on keuhkotransplantaatti. Siirto ei kuitenkaan ole parannuskeino. Tyypillisesti tätä leikkausta suositellaan, jos olet alle 65-vuotias, mutta joissakin tapauksissa voit olla vanhempi. Sinulla ei voi olla muita merkittäviä terveystiloja, kuten syöpä, HIV, B- tai C-hepatiitti tai sydän-, munuais- tai maksan vajaatoiminta.
vinkkejä
Hoidessasi tässä on muutamia asioita, joita voit tehdä pysyäksesi terveinä:
- Lopeta tupakointi. Tupakointi voi vahingoittaa keuhkoja vielä enemmän.
- Syötä tasapainoinen ruokavalio. Riittävien ravintoaineiden ja kaloreiden saaminen on tärkeää, etenkin koska tämä sairaus voi saada laihtua.
- Harjoittele. Hapen käyttö voi auttaa sinua pysymään aktiivisena.
- Hanki rokotteesi keuhkokuumeen, hinkuyskää ja flunssaa vastaan. Nämä infektiot voivat pahentaa keuhko-oireita.
Näkymät
Keuhkojen arpia ei voida peruuttaa. Silti hoidot voivat hidastaa keuhkovaurioita ja auttaa hengittämään helpommin. Keuhkosiirto on edelleen vaihtoehto niille, jotka eivät reagoi muihin lääkityshoitoihin.
