Mikä on PML-virus?
PML tarkoittaa progressiivista multifokaalista leukoenkefalopatiaa. Se on keskushermoston aggressiivinen virustauti. Virus hyökkää myeliinin muodostavista soluista. Myeliini on rasva-aine, joka peittää ja suojaa aivojen hermokuituja, mikä auttaa johtamaan sähköisiä signaaleja. PML voi johtaa oireisiin, jotka vaikuttavat käytännöllisesti katsoen mihin tahansa vartaloosi.
PML on harvinainen. Yhdysvalloissa ja Euroopassa yhteensä noin 4000 ihmistä saa PML: n vuosittain. Se on hengenvaarallinen tila.
Lue lisätietoja tämän harvinaisen mutta vakavan virustaudin oireista, riskitekijöistä ja hoidosta.
Mikä aiheuttaa PML: n?
PML: n aiheuttama tartunta, jota kutsutaan John Cunningham (JC) -virukseksi. PML voi olla harvinainen, mutta JC-virus on melko yleinen. Itse asiassa jopa 85 prosentilla aikuisista väestöstä on virus.
Voit saada JC-viruksen milloin tahansa elämässäsi, mutta suurin osa meistä tarttuu lapsuuden aikana. Normaalissa, terveessä immuunijärjestelmässä ei ole mitään ongelmia viruksen pitämisessä kurissa. Virus pysyy yleensä lepotilassa imusolmukkeissa, luuytimessä tai munuaisissa koko elämämme ajan.
Useimmat ihmiset, joilla on JC-virus, eivät koskaan saa PML: tä.
Jos immuunijärjestelmä vaarantuu jostakin syystä vakavasti, virus voidaan aktivoida uudelleen. Sitten se kulkee aivoihin, missä se lisääntyy ja aloittaa hyökkäyksen myeliiniin.
Kun myeliini vaurioituu, arpikudos alkaa muodostua. Tätä prosessia kutsutaan demyelinaatioksi. Seuraavat arpikudoksen vauriot häiritsevät sähköisiä impulsseja, kun ne kulkevat aivoista muihin kehon osiin. Tämä viestintäkuilu voi luoda erilaisia oireita, jotka vaikuttavat käytännöllisesti katsoen mihin tahansa kehon osaan.
Lisätietoja: Demylointi: Mikä se on ja miksi sitä tapahtuu? »
Mitkä ovat oireet?
Niin kauan kuin JC-virus on lepotilassa, et todennäköisesti koskaan tiedä, että sinulla on se.
Kun PML on aktivoitu, se voi nopeasti aiheuttaa paljon vaurioita myeliinille. Tämän vuoksi aivojen on vaikea lähettää viestejä muihin kehon osiin.
Oireet riippuvat siitä, missä vauriot muodostuvat. Oireiden vakavuus riippuu vaurioiden laajuudesta.
Aluksi oireet ovat samanlaisia kuin joillakin olemassa olevilla tiloilla, kuten HIV-AIDS ja multippeliskleroosi. Näitä oireita ovat:
- yleinen heikkous, joka tasaisesti pahenee
- kömpelö ja tasapaino-ongelmat
- aistien menetykset
- vaikeuksia käsivarsiesi ja jalkojesi käytössä
- muutokset visioon
- kielitaitojen menetys
- kasvojen kaatuminen
- persoonallisuuden muutokset
- muistiongelmat ja henkinen hitaus
Oireet voivat edistyä nopeasti ja sisältää komplikaatioita, kuten dementian, kouristukset tai kooman. PML on hengenvaarallinen lääketieteellinen hätätilanne.
Kenellä on riski kehittää PML?
PML on harvinainen ihmisillä, joilla on terve immuunijärjestelmä. Se tunnetaan opportunistisena infektiona, koska se hyödyntää immuunijärjestelmää, jonka sairaus on jo vaarannut. Sinulla on lisääntynyt riski kehittää PML, jos:
- sinulla on HIV-aids
- sinulla on leukemiaa, Hodgkinin tautia, lymfoomaa tai muita syöpiä
- ovat pitkäaikaisessa kortikosteroidihoidossa tai immunosuppressiivisessa hoidossa elinsiirron takia
Sinulla on myös pieni riski, jos sinulla on autoimmuunisairaus, kuten multippeliskleroosi (MS), nivelreuma, Crohnin tauti tai systeeminen lupus erythematosis. Tämä riski on suurempi, jos hoitosuunnitelmaan sisältyy lääke, joka tukahduttaa osan immuunijärjestelmästä, joka tunnetaan immunomodulaattorina.
Lisätietoja: JC-virus ja riskit MS-potilaille »
PML on potentiaalinen sivuvaikutus joillakin sairautta muokkavilla lääkkeillä, joita käytetään MS: n hoidossa, mukaan lukien:
- dimetyylifumaraatti (Tecfidera)
- fingolimod (Gilenya)
- natalitsumabi (Tysabri)
Mitä kauemmin otat näitä lääkkeitä, sitä suurempi on PML-muodostumisen riski.
Kuinka PML diagnosoidaan?
Lääkärisi saattaa epäillä PML: ää oireiden asteittaisen etenemisen, olemassa olevien sairauksien ja käyttämiesi lääkkeiden perusteella. Diagnostinen testaus voi sisältää:
- Verikoe: Verinäyte voi paljastaa, että sinulla on JC-viruksen vasta-aineita. Erittäin korkea vasta-ainetaso voisi osoittaa PML: n.
- Lannereikä (selkäydinhana): Selkäranganesteesi näyte voi sisältää myös JC-viruksen vasta-aineita, jotka voivat auttaa diagnoosissa.
- Kuvansiirtotestit: MRI- tai CT-skannaukset voivat havaita aivojen valkoisen aineen vauriot. Jos sinulla on PML, siellä on useita aktiivisia leesioita.
- Aivojen biopsia: pala kudosta poistetaan aivoistasi ja tutkitaan mikroskoopilla.
Onko PML: tä hoidettu?
PML: lle ei ole erityistä hoitoa. Hoito räätälöidään henkilökohtaisten olosuhteidesi, kuten PML: n aiheuttaneen, sekä muiden terveysnäkökohtien perusteella.
Jos käytät immuunijärjestelmään vaikuttavia lääkkeitä, sinun on lopetettava niiden ottaminen heti.
Hoito kiertää immuunijärjestelmän toiminnan parantamista. Yksi tapa tehdä tämä on plasmanvaihdon avulla. Tämä saadaan aikaan verensiirtolla. Menettely auttaa puhdistamaan järjestelmääsi lääkkeistä, jotka ovat aiheuttaneet PML: n, jotta immuunijärjestelmäsi voi palata taisteluun viruksella.
Jos sinulla on PML HIV-AIDSin takia, hoito voi sisältää erittäin aktiivista antiretrovirushoitoa (HAART). Tämä on viruslääkkeiden yhdistelmä, joka auttaa vähentämään virusten lisääntymistä.
Hoito voi sisältää myös tuki- ja tutkimushoitoja.
Mitä voin odottaa?
Jos sinulla on PML-riski ja sinulla on oireita, hakeudu välittömästi lääkärin hoitoon. PML voi johtaa aivovaurioon, vakaviin vammoihin ja kuolemaan.
Muutaman ensimmäisen kuukauden aikana diagnoosista, PML: n kuolleisuus on 30-50 prosenttia.
On myös joitain PML: n pitkäaikaisia selviytyjiä. Näkymäsi riippuu sairauden vakavuudesta ja siitä, kuinka nopeasti saat hoitoa.
Onko tapa estää se?
Ei ole tunnettua tapaa estää JC-virusta. Myöskään PML-riskiäsi ei voida täysin poistaa, mutta voit tehdä tietoisen päätöksen immuunivastetta torjuvista lääkkeistä.
Jos sinulla on immuunijärjestelmän häiriö ja aiot ottaa immunomodulaattoria, keskustele lääkärisi kanssa PML: n riskeistä.
Voit todennäköisesti ottaa verikokeen nähdäksesi, onko sinulla JC-viruksen vasta-aineita. Vasta-aineiden taso voi auttaa lääkäriäsi arvioimaan PML-riskiäsi. Selkäranka voi myös olla hyödyllinen.
Jos testit ovat negatiivisia JC-virusvasta-aineiden suhteen, sinua voidaan kehottaa toistamaan testi säännöllisesti riskin arvioimiseksi uudelleen. Tämä johtuu siitä, että voit hankkia JC-viruksen milloin tahansa.
Lääkärisi tulee myös harkita immuunivastetta vähentävien lääkkeiden aikaisempaa käyttöä.
Jos päätät käyttää yhtä näistä lääkkeistä, lääkärisi kouluttaa sinua PML: n oireista ja oireista. Jos sinulla on jokin näistä oireista, kerro heti lääkärillesi. Jos epäilet PML: ää, sinun tulee lopettaa lääkkeen käyttö, kunnes se voidaan vahvistaa.
Seuraa edelleen terveyttäsi ja käy lääkärisi ohjeiden mukaan.
