Mikä on primaarinen valtimoverenpaine?
Keuhkovaltimoiden verenpainetauti (PAH), jota aiemmin tunnettiin primaarisena keuhkoverenpaineena, on harvinainen korkea verenpaine. Se vaikuttaa keuhkovaltimoihin ja kapillaareihin. Nämä verisuonet kuljettavat verta sydämesi oikeasta alakammiosta (oikea kammio) keuhkoihin.
Kun paine keuhkovaltimoissa ja pienemmissä verisuonissa kasvaa, sydämesi täytyy työskennellä kovemmin pumppaamaan verta keuhkoihin. Ajan myötä tämä heikentää sydänlihastasi. Lopulta se voi johtaa sydämen vajaatoimintaan ja kuolemaan.
PAH: lle ei tunneta parannuskeinoa, mutta hoitovaihtoehtoja on saatavana. Jos sinulla on PAH, hoito voi auttaa lievittämään oireita, vähentämään komplikaatioita ja pidentämään elämääsi.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin oireet
PAH: n varhaisessa vaiheessa sinulla ei ehkä ole havaittavissa olevia oireita. Kun tila huononee, oireet muuttuvat entistä paremmin. Yleisiä oireita ovat:
- vaikeuksia hengittää
- väsymys
- huimaus
- pyörtyminen
- rintapaine
- rintakipu
- nopea pulssi
- sydämentykytyksiä
- sinertävä huulille tai iholle
- nilkkojen tai jalkojen turvotus
- turvotusta nesteen kanssa vatsasi sisällä, etenkin sairauden myöhemmissä vaiheissa
Saatat olla vaikea hengittää liikunnan tai muun tyyppisen fyysisen toiminnan aikana. Lopulta hengitys voi olla vaikeaa myös lepoaikoina. Opi tunnistamaan PAH: n oireet.
Syyt keuhkovaltimoiden verenpaineeseen
PAH kehittyy, kun keuhkovaltimoita ja kapillaareja, jotka kuljettavat verta sydämestäsi keuhkoihisi, kutistuu tai tuhoutuu. Tämän ajatellaan laukaisevan monien liittyvien tilojen kautta, mutta tarkkaa syytä siihen, miksi PAH esiintyy, ei ole tiedossa.
Harvinaisten sairauksien kansallisen järjestön (NORD) mukaan PAH on periytyvä noin 15 - 20 prosentilla tapauksista. Tähän liittyy geneettisiä mutaatioita, joita voi tapahtua BMPR2-geenissä tai muissa geeneissä. Mutaatiot voidaan sitten siirtää perheiden läpi, jolloin henkilöllä, jolla on yksi näistä mutaatioista, on mahdollisuus kehittää myöhemmin PAH.
Muita mahdollisia olosuhteita, jotka voivat liittyä PAH: n kehittymiseen, ovat:
- krooninen maksasairaus
- synnynnäinen sydänsairaus
- tietyt sidekudoksen häiriöt
- tietyt infektiot, kuten HIV-infektio tai skistosomiasis
- tietyt toksiinit tai huumeet, mukaan lukien tietyt virkistyslääkkeet (metamfetamiinit) tai markkinoiden ulkopuolella olevat ruokahalua hillitsevät aineet
Joissakin tapauksissa PAH kehittyy ilman tunnettua syytä. Tätä kutsutaan idiopaattiseksi PAH: ksi. Tutustu siihen, miten idiopaattinen PAH diagnosoidaan ja hoidetaan.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin diagnoosi
Jos lääkärisi epäilee, että sinulla voi olla PAH, hän tilaa todennäköisesti yhden tai useamman testin keuhkovaltimoiden ja sydämesi arvioimiseksi.
Testit PAH: n diagnosoimiseksi voivat sisältää:
- elektrokardiogrammi sydämessäsi venymisen tai epänormaalien rytmien havaitsemiseksi
- ehokardiogrammi sydämesi rakenteen ja toiminnan tutkimiseksi ja keuhkovaltimopaineen mittaamiseksi
- rintakehän röntgenkuvaus saadaksesi selville, ovatko keuhkovaltimoesi tai sydämesi oikea alakammio laajentuneet
- CT- tai MRI-skannaus veritulppien, kaventumisen tai vaurioiden etsimiseksi keuhkovaltimoissa
- oikea sydämen katetrointi verenpaineen mittaamiseksi keuhkovaltimoissa ja sydämesi oikeassa kammiossa
- keuhkojen toimintakoe keuhkoihin tulevan ilman kapasiteetin ja virtauksen arvioimiseksi
- verikokeet PAH: iin tai muihin terveystiloihin liittyvien aineiden tarkistamiseksi
Lääkäri voi käyttää näitä testejä tarkistaakseen PAH-merkkejä ja muita oireesi mahdollisia syitä. He yrittävät sulkea pois mahdolliset syyt ennen PAH: n diagnosointia. Hanki lisätietoja tästä prosessista.
Keuhkovaltimoverenpaineen hoito
PAH: lle ei tällä hetkellä tunneta parannuskeinoa, mutta hoito voi lievittää oireita, vähentää komplikaatioiden riskiä ja pidentää elämää.
Lääkehoito
Hoitoasi auttamiseksi lääkäri saattaa määrätä yhden tai useamman seuraavista lääkkeistä:
- eturauhasykliinihoito verisuonten laajentamiseksi
- liukoiset guanylaattisyklaasistimulaattorit verisuonten laajentamiseksi
- endoteliinireseptoriantagonistit estävät endoteliinin aktiivisuutta, ainetta, joka voi aiheuttaa verisuonten supistumisen
- antikoagulantit veritulppien muodostumisen estämiseksi
Jos PAH liittyy teidän tapauksessanne toiseen terveystilaan, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä kyseisen tilan hoitamiseksi. He saattavat myös säätää kaikkia tällä hetkellä käyttämiäsi lääkkeitä. Lisätietoja lääkkeistä, joita lääkäri voi määrätä.
Leikkaus
Lääkärisi saattaa suositella kirurgista hoitoa riippuen siitä, kuinka vakava sairaus on. Eteisvärin septostomia voidaan tehdä vähentämään paineita sydämesi oikealla puolella, ja keuhko tai sydämen ja keuhkonsiirto voivat korvata vaurioituneet elimet.
Eteisvärin septostomiassa lääkäri johtaa todennäköisesti katetrin jonkin keskuslaskosi läpi sydämesi oikeaan yläkampaan. Yläkammion väliseinämässä (kudosliuska sydämen oikean ja vasemman sivun välissä), jotka menevät oikealta vasemmalle yläkammion läpi, ne luovat aukon. Seuraavaksi ne paisuttavat pienen ilmapallon katetrin kärjessä laajentamaan aukkoa ja saavat veren virtaamaan sydämesi ylempien kammioiden välillä lievittämällä painetta sydämen oikealla puolella.
Jos sinulla on vaikea keuhkosairauteen liittyvä PAH-tapaus, keuhkosiirtoja voidaan suositella. Tässä toimenpiteessä lääkäri poistaa yhden tai molemmat keuhkoista ja korvata ne keuhkoilla elinluovuttajalta.
Jos sinulla on myös vaikea sydänsairaus tai sydämen vajaatoiminta, lääkärisi voi suositella sydämensiirtoa keuhkonsiirron lisäksi.
Elämäntapojen muutokset
Elämäntapojen muutokset ruokavalion, liikuntaohjelman tai muiden päivittäisten tapojen säätämiseksi voivat auttaa vähentämään PAH-komplikaatioiden riskiä. Nämä sisältävät:
- syö terveellistä ruokavaliota
- liikunta säännöllisesti
- laihdutus tai terveellisen painon ylläpitäminen
- tupakoinnin lopettaminen
Lääkärisi suositteleman hoitosuunnitelman noudattaminen voi auttaa lievittämään oireita, vähentämään komplikaatioriskiä ja pidentämään elämääsi. Lisätietoja PAH: n hoitovaihtoehdoista.
Odotettu elinaika keuhkovaltimoiden verenpainetaudin kanssa
PAH on etenevä tila, mikä tarkoittaa, että se pahenee ajan myötä. Jotkut ihmiset saattavat nähdä oireiden pahenevan nopeammin kuin toiset.
CHEST Journal -julkaisussa julkaistussa vuonna 2015 tehdyssä tutkimuksessa tutkittiin PAH: n eri vaiheissa olevien ihmisten viiden vuoden eloonjäämisastetta ja todettiin, että tilan kehittyessä viiden vuoden eloonjäämisaste laskee.
Tässä on viiden vuoden eloonjäämisasteen tutkijat, jotka löydettiin jokaisesta vaiheesta.
- Luokka 1: 72 - 88 prosenttia
- Luokka 2: 72 - 76 prosenttia
- Luokka 3: 57–60 prosenttia
- Luokka 4: 27 - 44 prosenttia
Vaikka parannuskeinoa ei olekaan, viimeaikaiset parannukset hoidossa ovat auttaneet parantamaan PAH-potilaiden näkymiä. Lisätietoja PAH-potilaiden selviytymisasteesta.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin vaiheet
PAH on jaettu neljään vaiheeseen oireiden vakavuuden perusteella.
Maailman terveysjärjestön (WHO) vahvistamien kriteerien mukaan PAH luokitellaan neljään toimintavaiheeseen:
- Luokka 1. Ehto ei rajoita fyysistä aktiivisuutta. Sinulla ei ole mitään havaittavissa olevia oireita normaalin fyysisen toiminnan tai levon aikana.
- Luokka 2. Ehto rajoittaa fyysistä aktiivisuuttasi hieman. Sinulla on huomattavia oireita tavallisen fyysisen toiminnan aikana, mutta ei lepoaikana.
- Luokka 3. Kunto rajoittaa merkittävästi fyysistä aktiivisuutta. Sinulla on oireita lievän fyysisen rasituksen ja tavallisen fyysisen toiminnan aikana, mutta ei lepoaikoina.
- Luokka 4. Et voi harjoittaa minkäänlaista fyysistä toimintaa ilman oireita. Sinulla on huomattavia oireita, jopa lepoaikoina. Oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan merkkejä on yleensä tässä vaiheessa.
Jos sinulla on PAH, sairautesi vaikuttaa lääkärisi suosittelemaan hoitomenetelmään. Hanki tarvittavat tiedot ymmärtääksesi tämän tilan etenemistä.
Muun tyyppiset keuhkoverenpainetauti
PAH on yksi viidestä keuhkoverenpaineen tyypistä (PH). Se tunnetaan myös nimellä ryhmän 1 PAH.
Muun tyyppisiin PH: iin sisältyy:
- Ryhmän 2 PH, joka liittyy tiettyihin tiloihin, joihin liittyy sydämesi vasen puoli
- Ryhmän 3 PH, joka liittyy tiettyihin keuhkojen hengitysolosuhteisiin
- Ryhmän 4 PH, joka voi johtua keuhkojen verisuonten kroonisista verihyytymistä
- Ryhmän 5 PH, joka voi johtua monista muista terveysolosuhteista
Jotkut PH-tyypit ovat paremmin hoidettavissa kuin toiset. Ota hetki oppia lisää erilaisista PH-tyypeistä.
Keuhkovaltimoverenpainetaudin ennuste
Viime vuosina hoitomahdollisuudet ovat parantuneet PAH-potilailla. Mutta tautia ei vieläkään voida parantaa.
Varhainen diagnoosi ja hoito voivat auttaa lievittämään oireitasi paremmin, vähentämään komplikaatioiden riskiä ja pidentämään elämääsi PAH: lla. Lue lisää hoidon vaikutuksista näkymiin tämän taudin suhteen.
Keuhkoverenpaine vastasyntyneillä
Harvinaisissa tapauksissa PAH vaikuttaa vastasyntyneisiin. Tätä kutsutaan vastasyntyneen pysyväksi keuhkoverenpaineeksi (PPHN). Se tapahtuu, kun vauvan keuhkoihin menevät verisuonet eivät laajene kunnolla syntymän jälkeen.
PPHN: n riskitekijöitä ovat:
- sikiö-infektiot
- vakava tuskaa synnytyksen aikana
- keuhko-ongelmat, kuten kehittymättömät keuhkot tai hengitysvaikeusoireyhtymä
Jos vauvallasi on todettu PPHN, hänen lääkärinsä yrittää laajentaa keuhkojen verisuonia lisähapolla. Lääkärin on ehkä käytettävä myös mekaanista hengityslaitetta vauvan hengityksen tukemiseksi.
Oikea ja oikea-aikainen hoito voi auttaa vähentämään vauvasi kehitysviiveiden ja toimintahäiriöiden riskiä, mikä auttaa parantamaan selviytymismahdollisuuksia.
Ohjeet keuhkovaltimoiden hypertensioon
Vuonna 2014 amerikkalainen rinta lääkäreiden korkeakoulu julkaisi päivitetyt ohjeet PAH: n hoidosta. Muiden suositusten lisäksi nämä ohjeet neuvovat seuraavaa:
- Ihmisiä, joille on riski kehittyä PAH, ja ihmisiä, joilla on luokan 1 PAH, tulee tarkkailla hoidon mahdollisten oireiden varalta.
- Mikäli mahdollista, PAH-potilaat tulisi arvioida optimaalisesti ennen hoidon aloittamista lääketieteellisessä keskuksessa, jolla on asiantuntemusta PAH-diagnoosista.
- PAH-potilaita tulee hoitaa kaikista terveystiloista, jotka voivat vaikuttaa tautiin.
- PAH-potilaita tulisi rokottaa influenssaa ja pneumokokkipneumoniaa vastaan.
- PAH-potilaiden tulisi välttää raskautta. Jos he tulevat raskaaksi, heidän tulee saada hoitoa monitieteiseltä terveystiimiltä, johon kuuluu asiantuntijoita, joilla on asiantuntemusta keuhkoverenpaineesta.
- PAH-potilaiden tulisi välttää turhaa leikkausta. Jos heille on tehtävä leikkaus, heidän tulisi saada hoitoa monitieteiseltä terveystiimiltä, joka sisältää asiantuntijoita, joilla on asiantuntemusta keuhkoverenpaineesta.
- PAH-potilaiden tulisi välttää altistumista korkeille korkeuksille, mukaan lukien lentomatkat. Jos heidät on altistettava korkeille korkeuksille, heidän on käytettävä lisähappia tarpeen mukaan.
Nämä ohjeet tarjoavat yleisen kuvan siitä, kuinka hoitaa potilaita, joilla on PAH. Henkilökohtainen hoito riippuu sairaushistoriastasi ja oireistasi.
K:
Onko joku mahdollista ryhtyä toimiin estääkseen PAH: n kehittymisen?
V:
Keuhkovaltimoiden verenpainetta ei aina voida estää. Jotkut sairaudet, jotka voivat johtaa PAH: hon, voidaan kuitenkin estää tai hallita PAH: n kehittymisen riskin vähentämiseksi. Näihin tiloihin kuuluvat sepelvaltimotauti, verenpainetauti, krooninen maksasairaus (liittyvät useimmiten rasvamaksaan, alkoholiin ja virushepatiittiin), HIV ja krooninen keuhkosairaus, jotka liittyvät erityisesti tupakointiin ja ympäristön altistumiseen.
Graham Rogers, MDAnswers edustavat lääketieteen asiantuntijoidemme mielipiteitä. Kaikki sisältö on tiukasti informatiivista, eikä sitä pidä pitää lääkärin ohjeena.
