Yleiskatsaus
Pemfigoidi on harvinainen autoimmuunisairaus, joka voi kehittyä missä tahansa iässä, myös lapsilla, mutta joka vaikuttaa useimmiten vanhuksiin. Pemfigoidi johtuu immuunijärjestelmän toimintahäiriöistä ja aiheuttaa ihottumia ja rakkuloita jaloissa, käsivarsissa ja vatsassa.
Pemfigoidi voi myös aiheuttaa rakkuloita limakalvoilla. Limakalvot tuottavat limakalvoja, jotka auttavat suojaamaan vartaloasi. Pemfigoidi löytyy silmien, nenän, suun ja sukuelinten limakalvoilta. Sitä voi esiintyä myös joillakin naisilla raskauden aikana.
Pemfigoidia ei voida parantaa, mutta hoitovaihtoehtoja on useita.
Pemfigoidityypit
Kaikentyyppiset pemfigoidit johtuvat immuunijärjestelmästä hyökkäämästä terveeseen kudokseen. Ne esiintyvät ihottumina ja nesteellä täytettyinä rakkuloina. Pemfigoidityypit eroavat toisistaan sen suhteen, missä kehossa rakkuloita tapahtuu ja milloin.
Bullous pemphigoid
Bulloosisen pemfigoidin tapauksissa - yleisimpiä kolmesta tyypistä - rakkuloita iholla tapahtuu yleisimmin käsissä ja jaloissa, joissa tapahtuu liikettä. Tähän sisältyy nivelten ja alavatsan alueet.
Luurankoinen pemfigoidi
Luukappaleen pemfigoidi, jota kutsutaan myös limakalvojen pemfigoidiksi, viittaa rakkuloihin, joita muodostuu limakalvoille. Tähän sisältyy:
- suu
- katse
- nenä
- kurkku
- sukuelimet
Yleisimmät kohdat, joihin vaikuttaa, ovat suu ja silmät. Ihottuma ja rakkuloita voivat alkaa yhdellä näistä alueista ja levitä muille, jos niitä jätetään käsittelemättä. Jos se jätetään käsittelemättä silmissä, se voi aiheuttaa arpia, mikä puolestaan voi johtaa sokeuteen.
Pemphigoid gestationis
Kun rakkuloita tapahtuu raskauden aikana tai pian sen jälkeen, sitä kutsutaan pemfigoidiraskausksi. Sitä kutsuttiin aiemmin herpes gestationikseksi, vaikka se ei liity herpesvirukseen.
Rakot muodostuvat tyypillisesti toisen tai kolmannen raskauskolmanneksen aikana, mutta niitä voi tapahtua milloin tahansa raskauden aikana tai jopa kuuden viikon kuluttua synnytyksestä. Rakkuloita muodostuu yleensä käsivarsiin, jaloihin ja vatsaan.
Syyt ja riskitekijät
Pemfigoidi on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmäsi alkaa erehdyksessä hyökätä terveisiin kudoksiin. Pemfigoidin tapauksessa immuunijärjestelmäsi luo vasta-aineita hyökkäämään kudokseen heti ihon ulkokerroksen alapuolella. Tämä aiheuttaa ihokerrosten erottumisen ja johtaa kivuliaan rakkuloihin. Ei ole täysin ymmärretty, miksi immuunijärjestelmä reagoi tällä tavalla ihmisillä, jotka elävät pemfigoidilla.
Monissa tapauksissa ei myöskään ole erityistä laukaista pemfigoidille. Joissakin tapauksissa se voi kuitenkin johtua:
- tietyt lääkkeet
- sädehoito
- ultraviolettivaloterapia
Ihmisillä, joilla on muita autoimmuunihäiriöitä, on todettu olevan suurempi riski pemfigoidin kehittymiseen. Se on myös yleisempää vanhuksilla kuin missään muussa ikäryhmässä, ja näyttää siltä, että sitä esiintyy hieman enemmän naisilla kuin miehillä.
Pemfigoidin oireet
Pemfigoidin yleisin oire on rakkuloita, joita esiintyy käsivarsissa, jaloissa, vatsassa ja limakalvoissa. Nokkosihottuma ja kutina ovat myös yleisiä. Läpipainopakkauksilla on tiettyjä ominaisuuksia riippumatta siitä, missä kehossa ne muodostuvat:
- punainen ihottuma kehittyy ennen rakkuloita
- rakkuloita on suuria ja ne on täytetty nesteellä, joka on yleensä kirkasta, mutta voi sisältää verta
- rakkuloiden paksuus ja eivät repeä helposti
- rakkuloiden ympärillä oleva iho voi näyttää normaalilta tai lievästi punaiselta tai tummalta
- repeytyneet rakkulokset ovat yleensä herkkiä ja tuskallisia
Pemfigoidin diagnosointi
Ihotautilääkäri voi tehdä melko vankan diagnoosin yksinkertaisesti tutkimalla rakkuloita. Oikean hoidon määräämiseksi tarvitaan lisätestejä.
Lääkäri saattaa haluta suorittaa ihobiopsian, johon sisältyy pienten ihonäytteiden poistaminen sairailta alueilta. Lab-teknikot testaavat nämä näytteet pemfigoidille ominaisten immuunijärjestelmän vasta-aineiden varalta. Nämä vasta-aineet voidaan havaita myös veressäsi, joten joudut ehkä ottamaan pienen verinäytteen.
Pemfigoidihoidot
Pemfigoidiä ei voida parantaa, mutta hoidot ovat yleensä erittäin onnistuneita lievittämään oireita. Kortikosteroidit, joko pillereinä tai ajankohtaisessa muodossa, ovat todennäköisesti ensimmäinen lääkärisi määräämä hoito. Nämä lääkkeet vähentävät tulehdusta ja voivat auttaa parantamaan rakkuloita ja lievittämään kutinaa. Ne voivat kuitenkin aiheuttaa myös merkittäviä sivuvaikutuksia, etenkin pitkäaikaisesta käytöstä, joten lääkärisi kaventaa sinua kortikosteroideista rakkuloiden puhdistumisen jälkeen.
Toinen hoitomuoto on lääkkeiden käyttö, joka tukahduttaa immuunijärjestelmääsi, usein yhdessä kortikosteroidien kanssa. Immunosuppressantit auttavat, mutta ne saattavat asettaa sinut vaaraksi muihin infektioihin. Tiettyjä antibiootteja, kuten tetrasykliini, voidaan myös määrätä tulehduksen ja infektion vähentämiseksi.
Pitkän aikavälin näkymät
Kattavalla hoidolla pemfigoidin näkymät ovat hyvät. Useimmat ihmiset reagoivat hyvin lääkkeisiin. Tauti häviää usein muutaman vuoden hoidon jälkeen. Pemfigoidi voi kuitenkin palata milloin tahansa, myös asianmukaisella hoidolla.
Ota yhteys lääkäriisi, jos sinulla on selittämätöntä rakkuloita. Nopea diagnoosi ja hoito auttavat hallitsemaan tätä tilaa nopeammin.
