Mikä on hyperviskositeetin oireyhtymä?
Hyperviskositeetin oireyhtymä on tila, jossa veri ei pysty virtaamaan vapaasti valtimoidesi läpi.
Tässä oireyhtymässä valtimoiden tukkeutumisia voi tapahtua liian monien punasolujen, valkosolujen tai proteiinien takia veressäsi. Sitä voi esiintyä myös kaikissa epänormaalissa muodossa olevissa punasoluissa, kuten sirppisoluanemiassa.
Hyperviskositeetti tapahtuu sekä lapsilla että aikuisilla. Lapsilla se voi vaikuttaa heidän kasvuunsa vähentämällä veren virtausta elintärkeisiin elimiin, kuten sydämeen, suolistoon, munuaisiin ja aivoihin.
Aikuisilla se voi esiintyä autoimmuunisairauksissa, kuten nivelreumassa tai systeemisessä lupuksessa. Se voi kehittyä myös verisyöpien, kuten lymfooman ja leukemian, yhteydessä.
Mitkä ovat hyperviskositeetin oireyhtymän oireet?
Tähän tilaan liittyviä oireita ovat päänsärky, kouristukset ja ihon punertava sävy.
Jos lapsesi on epätavallisen uninen tai et halua ruokkia normaalisti, tämä on merkki siitä, että jotain on vialla.
Yleensä tähän tilaan liittyvät oireet ovat seurausta komplikaatioista, jotka ilmenevät, kun elintärkeät elimet eivät saa riittävästi happea veren kautta.
Muita hyperviskositeetin oireyhtymän oireita ovat:
- epänormaali verenvuoto
- näköhäiriöt
- huimaus
- rintakipu
- hengenahdistus
- kaappaus
- kooma
- kävelyvaikeudet
Mikä aiheuttaa hyperviskositeetin oireyhtymän?
Tämä oireyhtymä diagnosoidaan pikkulapsilla, kun punasolujen kokonaismäärä on yli 65 prosenttia. Tämän voi aiheuttaa lukuisia tiloja, jotka kehittyvät raskauden tai syntymän aikana. Näitä voivat olla:
- napanuoran myöhäinen puristuminen
- vanhemmilta perimät sairaudet
- geneettiset sairaudet, kuten Downin oireyhtymä
- raskauden diabetes
Se voi johtua myös tilanteista, joissa lapsen kehon kudoksiin ei ole riittävästi happea. Twin-to-twin -siirto-oireyhtymä, tila, jossa kaksoset jakavat verta eriarvoisesti keskenään kohtuun, voi olla toinen syy.
Hyperviskositeetin oireyhtymä voi johtua myös verisolujen tuotantoon vaikuttavista tiloista, mukaan lukien:
- leukemia, verisyöpä, joka johtaa liian moniin valkosoluihin
- polycythemia vera, verisyöpä, joka johtaa liian moniin punasoluihin
- välttämätön trombosytoosi, veri, joka ilmenee, kun luuydin tuottaa liian paljon verihiutaleita
- myelodysplastiset häiriöt, ryhmä verihäiriöitä, jotka aiheuttavat epänormaaleja tiettyjä verisoluja, syrjäyttävät terveet solut luuytimessä ja johtavat usein vakavaan anemiaan
Aikuisilla hyperviskositeetin oireyhtymä aiheuttaa tyypillisesti oireita, kun veren viskositeetti on välillä 6 - 7 mitattuna suolaliuoksesta, mutta se voi olla alhaisempi. Normaaliarvot ovat yleensä välillä 1,6 - 1,9.
Hoidon aikana tavoitteena on alentaa viskositeettia tasolle, joka tarvitaan yksilön oireiden ratkaisemiseksi.
Kenellä on riski hyperviskositeetin oireyhtymästä?
Tämä tila vaikuttaa usein imeväisiin, mutta se voi kehittyä myös aikuisina. Tämän tilan kulku riippuu sen syystä:
- Vauvasi on suurempi riski oireyhtymän kehittymiseen, jos sinulla on se perheen historiassa.
- Lisäksi niillä, joilla on aiemmin ollut vakavia luuytimen sairauksia, on suurempi riski saada hyperviskositeetin oireyhtymä.
Kuinka hyperviskositeetin oireyhtymä diagnosoidaan?
Jos lääkärisi epäilee lapsellasi tätä oireyhtymää, hän tilaa verikokeen punaisten verisolujen määrän määrittämiseksi lapsesi veressä.
Muut testit voivat olla tarpeen diagnoosin saavuttamiseksi. Niihin voi kuulua:
- täydellinen verenkuva (CBC) kaikkien veren komponenttien tarkastelemiseksi
- bilirubiinitesti kehon bilirubiinipitoisuuden tarkistamiseksi
- virtsa-analyysi glukoosin, veren ja proteiinin mittaamiseksi virtsassa
- verensokeritesti verensokerin tarkistamiseksi
- kreatiniinitesti munuaisten toiminnan mittaamiseksi
- verikaasutesti veren happipitoisuuden tarkistamiseksi
- maksan toimintakoe maksan proteiinipitoisuuden tarkistamiseksi
- verikemian testi veren kemiallisen tasapainon tarkistamiseksi
Lisäksi lääkärisi saattaa havaita, että lapsellasi on oireyhtymän seurauksena esimerkiksi keltaisuutta, munuaisten vajaatoimintaa tai hengitysvaikeuksia.
Kuinka hyperviskositeettioireyhtymää hoidetaan?
Jos vauvan lääkäri toteaa, että vauvallasi on hyperviskositeetin oireyhtymä, vauvaasi tarkkaillaan mahdollisten komplikaatioiden varalta.
Jos tila on vakava, lääkäri voi suositella osittaista vaihtoverensiirtoa. Tämän toimenpiteen aikana pieni määrä verta poistetaan hitaasti. Samanaikaisesti poistettu määrä korvataan suolaliuoksella. Tämä vähentää punasolujen kokonaismäärää, jolloin verestä tulee vähemmän paksua menettämättä veritilavuutta.
Lääkäri voi myös suositella vauvallesi useampia ruokkimisia nesteytyksen parantamiseksi ja veren paksuuden vähentämiseksi. Jos vauva ei reagoi ruokintaan, hänen on ehkä saatava nesteitä laskimonsisäisesti.
Aikuisilla hyperviskositeetin oireyhtymä johtuu usein sellaisesta taustasta, kuten leukemia. Tila on ensin hoidettava oikein nähdäksesi, parantaako tämä hyperviskositeettia. Vaikeissa tilanteissa voidaan käyttää plasmafereesiä.
Mikä on pitkän aikavälin näkymät?
Jos vauvallasi on lievä hyperviskositeetin oireyhtymä eikä hänellä ole oireita, hän ei ehkä tarvitse välitöntä hoitoa. Siellä on hyvät mahdollisuudet täydelliseen paranemiseen, varsinkin jos syy näyttää väliaikaiselta.
Jos syy liittyy geneettiseen tai perinnölliseen tilaan, se voi vaatia pitkäaikaista hoitoa.
Joillakin lapsilla, joille on diagnosoitu tämä oireyhtymä, on myöhemmin kehitys- tai neurologisia ongelmia. Tämä johtuu yleensä veren virtauksen ja hapen puutteesta aivoihin ja muihin elintärkeisiin elimiin.
Ota yhteyttä vauvan lääkäriin, jos huomaat muutoksia lapsen käyttäytymisessä, ruokintamalleissa tai nukkumistavoissa.
Komplikaatioita voi esiintyä, jos tila on vakavampi tai jos vauva ei reagoi hoitoon. Näihin komplikaatioihin voi kuulua:
- tahti
- munuaisten vajaatoiminta
- heikentynyt moottorin hallinta
- liikkeen menetys
- suolikudoksen kuolema
- toistuvat kohtaukset
Ilmoita heti lääkärillesi kaikista vauvasi oireista.
Aikuisilla hyperviskositeetin oireyhtymä liittyy usein taustalla olevaan lääketieteelliseen ongelmaan.
Jatkuvien sairauksien asianmukainen hallinta ja verispetsialistin antama tieto ovat parhaat tavat rajoittaa tämän tilan komplikaatioita.
