Budd-Chiari-oireyhtymä (BCS) on harvinainen maksasairaus, jota voi esiintyä aikuisilla ja lapsilla.
Tässä tilassa maksa (maksa) suonet ovat kapenevia tai tukossa. Tämä estää normaalin veren virtauksen maksasta ja takaisin sydämeen.
Maksan tukkeutuminen voi tapahtua hitaasti ajan myötä tai yhtäkkiä. Se voi tapahtua verihyytymän takia. Budd-Chiari-oireyhtymä voi aiheuttaa lieviä tai vakavia maksavaurioita.
Maksan laskimotromboosi on toinen nimi tälle oireyhtymälle.
Mitkä ovat Budd-Chiari-tyypit?
Budd-chiari-tyypit aikuisilla
Aikuisilla Budd-Chiari-oireyhtymä voi esiintyä erityyppisinä riippuen siitä, kuinka nopeasti se aiheuttaa oireita tai kuinka paljon maksavaurioita on tapahtunut. Näihin tyyppeihin kuuluvat:
Krooninen Budd-Chiari. Tämä on yleisin budd-chiari-tyyppi. Oireet ilmenevät hitaasti ajan myötä. Lähes 50 prosentilla kroonista buddria-chiaria sairastavista on myös munuaisongelmia
Akuutti Budd-Chiari. Akuutti Budd-Chiari tapahtuu yhtäkkiä. Tämän tyyppisillä ihmisillä on hyvin nopeasti oireita kuten vatsakipu ja turvotus
Fulminant Budd-Chiari. Tämä harvinainen tyyppi tapahtuu jopa nopeammin kuin akuutti Budd-Chiari. Oireet ilmenevät epätavallisen nopeasti ja voivat johtaa maksan vajaatoimintaan
Lasten budd-chiari
Budd-Chiari-oireyhtymä on vielä harvempaa lapsilla, eikä lapsilla ole mitään ainutlaatuisia tyyppejä.
Lontoossa vuonna 2017 tehdyn lääketieteellisen tutkimuksen mukaan kahdella kolmasosalla tätä oireyhtymää sairastavista lapsista on sellainen sairaus, joka aiheuttaa verihyytymiä.
Budd-chiari-lapsilla on yleensä hitaasti kehittyviä kroonisia oireita. Maksavaurioita ei tapahdu yhtäkkiä. Se on yleisempää pojilla ja voi esiintyä 9-vuotiailla lapsilla.
Mitkä ovat Budd-Chiarin oireet?
Budd-Chiari-oireyhtymän merkit ja oireet riippuvat siitä, kuinka vakava tila on. Ne voivat olla vähäisiä tai erittäin vakavia. Noin 20 prosentilla Budd-Chiari-potilaista ei ole mitään oireita.
Oireita ovat:
- kipu oikeassa yläkulmassa
- pahoinvointi ja oksentelu
- väsymys
- painonpudotus
- maksavaurio
- ihon ja silmien kellastuminen (keltaisuus)
- laajentunut maksa (hepatomegalia)
- vatsan turvotus tai turvotus (vesivatsa)
- korkea verenpaine maksassa (portaalinen hypertensio)
- vartalon tai jalkojen turvotus (turvotus)
- veri oksentaa (harvinainen oire)
Budd-Chiari-oireyhtymä voi aiheuttaa maksan vajaatoimintaa ja arpia (fibroosia). Se voi johtaa muihin maksasairauksiin, kuten kirroosiin.
Mikä aiheuttaa Budd-Chiari-oireyhtymän?
Budd-Chiari-oireyhtymälle on useita syitä. Monissa tapauksissa tarkkaa syytä ei tiedetä. Joskus muut maksat, kuten kirroosi, voivat laukaista Budd-Chiari-oireyhtymän.
Useimmilla tämän oireyhtymän ihmisillä on taustalla oleva terveystila, joka aiheuttaa liikaa veren hyytymistä.
Verihäiriöihin, jotka voivat johtaa Budd-Chiari-oireyhtymään, kuuluvat:
- sirppisolutauti (verisolut ovat puolikuun muotoisia pyöreiden sijasta)
- monisoluisuus vera (liikaa punasoluja)
- trombofilia (liiallinen hyytyminen)
- myelodysplastinen oireyhtymä (luuytimen häiriö)
Aikuisilla naisilla on suurempi riski saada Budd-Chiari, jos he käyttävät ehkäisypillereitä. Joissakin tapauksissa raskaus voi johtaa tähän oireyhtymään, joka voi tapahtua synnytyksen jälkeen.
Muita syitä ovat:
- tulehdukselliset häiriöt
- immunosuppressantit
- maksasyöpä ja muut syövät
- maksan trauma tai vamma
- tukkeumat tai hihnat muissa suurissa suoneissa (kuten alempi vena cava)
- laskimotulehdus (flebiitti)
- infektiot (tuberkuloosi, syfilis, aspergilloosi)
- Behcet-tauti (autoimmuunisairaus)
- C-vitamiinin puute
- proteiini S -puute (vaikuttaa veren hyytymiseen)
Mitkä ovat Budd-Chiari-oireyhtymän riskit?
Budd-Chiari voi johtaa moniin maksakomplikaatioihin ja ongelmiin muiden kehon elinten ja järjestelmien kanssa.
Nämä sisältävät:
- maksaarpeutuminen (fibroosi)
- heikko maksan toiminta
- korkea verenpaine (verenpaine)
- sappirakon ongelmat
- ruuansulatuksen ongelmat
- munuaisongelmat
Vakavissa tapauksissa Budd-Chiari-oireyhtymä voi johtaa maksasairauteen tai maksan vajaatoimintaan.
Kuinka Budd-Chiari-oireyhtymä diagnosoidaan?
Budd-Chiari-oireyhtymä diagnosoidaan pääasiassa fyysisen tutkimuksen jälkeen. Terveydenhuollon tarjoajasi huomaa, että maksa on normaalia suurempi tai kehossa on epätavallista turvotusta.
Terveydenhuollon tarjoajasi tarkastelee maksaasi skannaamalla tarkistaaksesi sen koon ja tarkistaakseen mahdolliset tukot maksasuonissa.
Skannauksia ja testejä, joita voidaan käyttää, ovat:
- verikokeita maksan toiminnan varmistamiseksi
- ultraäänitutkimus
- tietokonetomografia
- MRI-skannaus
Venografia, jota kutsutaan venografiaksi, voidaan suorittaa, jos kuvantamistesteillä on ristiriitaisia tuloksia, ja auttaaksesi terveydenhuollon tarjoajaasi valitsemaan paras tapa suunnitella hoitoasi.
Tämän toimenpiteen aikana pieni putki tai katetri johdetaan laskimoiden kautta maksaan. Katetri mittaa verenpainetta maksassa.
Jos diagnoosin vahvistaminen on vaikeaa, voidaan suorittaa maksabiopsia. Lisääntyneen verenvuotoriskin takia biopsioita ei kuitenkaan tehdä rutiininomaisesti.
Maksan biopsian aikana alue tunnistetaan tai nukut hte-toimenpiteitä varten.
Onttoa neulaa käytetään poistamaan pieni osa maksasta. Maksanäyte tutkitaan laboratoriossa etsimään merkkejä Budd-Chiari-oireyhtymästä. On kuitenkin tärkeää huomata, että biopsiaa ei yleensä tarvita diagnoosiin.
Mikä on Budd-Chiarin hoito?
Sairaanhoidon
Budd-Chiarin hoito alkaa tyypillisesti lääkärisi määräämällä antikoagulantteihin kutsuttuja lääkkeitä. Näitä lääkkeitä käytetään estämään liiallinen veren hyytyminen.
Muita fibrinolyyttisiksi lääkkeiksi kutsuttuja lääkkeitä voidaan määrätä auttamaan veren hyytymien liukenemista maksan suoniin.
Jos taustalla on veri, sen hoitaminen voi auttaa ratkaisemaan Buddhiari-oireyhtymän.
Joissakin tapauksissa oireyhtymää voidaan hoitaa pelkästään lääkkeillä.
Muissa tapauksissa henkilö voi tarvita laskimoon asetettua stenttiä tai putkea sen estämiseksi. Asiantuntija voi käyttää maksan tarkistuksia ohjaamaan letkua laskimoon.
Tarvitset säännöllisiä tarkastuksia ja verikokeita, vaikka maksan hyytymät olisivatkin pysyviä.
Vakavissa Budd-Chiari-oireyhtymissä lääkkeet ja hoito eivät välttämättä toimi, koska maksa on liian vaurioitunut. Näissä tapauksissa voidaan tarvita muita kirurgisia toimenpiteitä tai maksansiirtoa.
Mitä voit tehdä kotona
Jos sinulle määrätään lääkkeitä veritulppien estämiseksi, saatat joutua välttämään tiettyjä ruokia, jotka estävät hyytymistä estäviä lääkkeitä toimimasta hyvin. Kysy terveydenhuollon tarjoajalta paras ruokavalio sinulle.
Saatat joutua välttämään tai rajoittamaan joitain ruokia, joissa on paljon K-vitamiinia, joka on ravintoaine, joka auttaa kehoa muodostamaan hyytymiä.
Vältä syömistä tai juomista suuria määriä:
- parsa
- Brussel ituja
- parsakaali
- collards
- Chard
- lehtikaali
- vihreä tee
- pinaatti
Tarkista vitamiineista ja ravintolisistä K-vitamiini.
Vältä myös alkoholin ja karpalomehun juomista. Ne voivat olla vuorovaikutuksessa joidenkin verta ohentavien lääkkeiden kanssa ja lisätä verenvuodoriskiä.
Mitä näkymiä Budd-Chiarin kanssa sairastavat ihmiset ovat?
Budd-chiari on harvinainen maksasairaus, joka voi olla hengenvaarallinen. Ilman hoitoa tämä tila voi joissain tapauksissa johtaa maksan vajaatoimintaan.
Hoito voi kuitenkin hoitaa tilan.
Euroopassa tehdyt lääketieteelliset tutkimukset osoittavat, että lähes 70 prosenttia Buddhariaa sairastavista ihmisistä hoidettiin onnistuneesti stentteillä ja muilla toimenpiteillä maksasuonien avaamiseksi.
