Mikä on urticaria pigmentosa?
Urticaria pigmentosa (UP) on allergiavälitteinen ihosairaus, joka aiheuttaa värjäytyneitä leesioita ja kutiavaa ihoa. Tilalle on ominaista, että iholla on liian monta syöttösolua. Mastosolut ovat osa immuunijärjestelmääsi. Heidän tehtävänsä on tuottaa tulehdusta vapauttamalla aine, nimeltään histamiini vasteena bakteereille ja muille hyökkääjille. UP: ssä iholla on liian monta syöttösolua.
Tätä tautia havaitaan yleisimmin imeväisillä ja lapsilla, mutta se voi vaikuttaa myös aikuisiin. Tärkein oire on tummaväriset vauriot iholla. Vauriot voivat olla hyvin kutiavia ja vaikeita olla raapimattomia. Kun hankaat tai raaputat niitä, vauriot reagoivat Darier-merkillä. Darierin merkki näyttää pesältä. Se johtuu histamiinin vapautumisesta syöttösoluista.
Useimmissa lapsissa UP häviää murrosiän ajan. Komplikaatioita esiintyy tyypillisesti vain vanhemmilla lapsilla tai aikuisilla. Harvoin UP voi kehittyä systeemiseksi mastosytoosiksi aikuisella. Systeemisessä mastosytoosissa syöttösolut voivat kerääntyä kehon muihin elimiin. Harvinaisissa tapauksissa tämä voi johtaa syöttösoluleukemiaan tai syöttösolujen sarkoomaan, jotka ovat molemmat syövän muotoja.
Kuvia nokkosihottuma
Urtikaria pigmentosan tunnistaminen
UP: n pääoire on ruskehtavat vauriot iholla. Leesioiden hierominen vapauttaa histamiineja, jotka aiheuttavat voimakasta kutinaa, rakkuloita tai nokkosihottumaa (Darierin merkki).
UP: n oireita voivat olla:
- kutina (kutina, joka vaihtelee vakavuuden ja voimakkuuden mukaan)
- punoitus (ihon punoitus)
- vaurioiden hyperpigmentaatio (leesioiden erittäin tumma värjäys)
Aikuisilla tai murrosikäisillä on todennäköisemmin epätavallisia oireita. Nämä sisältävät:
- ripuli
- takykardia (nopea syke)
- pahoinvointi tai oksentelu
- pyörtyminen
- huimaus
- päänsärky
Syy urtikaria pigmentosaan
UP: n tarkkaa syytä ei tunneta. Joissakin tapauksissa voi olla geneettinen syy. Lapset joko perivät epänormaalin geenin yhdeltä vanhemmiltaan tai siinä on geenimutaatio. Muissa tapauksissa se voi ilmestyä ilman syytä. UP: n perinnöllinen muoto on hyvin harvinainen, vain noin 50 dokumentoitua tapausta.
Lääkärit tietävät, että kun vaurioita hierotaan, ne vapauttavat histamiinia. Histamiinit ovat kemikaaleja, jotka alkavat immuunivasteen. Tavallisesti bakteerit tai muut hyökkääjät aktivoivat immuunivasteen. UP: ssä ei ole hyökkääjää. Immuunivaste johtaa kutiseviin vaurioihin iholla.
Urticaria pigmentosan diagnoosi
UP: n diagnoosi perustuu vaurioiden havaitsemiseen. Darierin merkki on klassinen oire, joka viittaa ylöspäin ja useimmat vauriot näyttävät väriltään samanlaisilta. Leesiot, jotka näyttävät erilaisilta kuin muut, voivat olla merkki syövästä.
Mahdollisia syöpiä voivat olla:
- melanooma (kuolettavin ihosyöpistä)
- perussolukarsinooma (hallitsemattomat kasvut tai vauriot ihon ulkokerroksessa)
- aktiininen keratoosi (varhaisjaksoinen hilseilevä iholaastari, joka on aiheutunut usean vuoden auringosta)
Lääkäri testaa epätavallisen näköiset leesiot syöpään. Tämä vaatii pienen ihonäytteen mikroskooppista tutkimusta ja testausta varten. Lääkäri suosittelee ihon biopsiaa tähän tarkoitukseen.
Nokkosihottuman hoito
UP: lle ei ole parannuskeinoa. Hoito keskittyy oireiden lievittämiseen ja vaurioiden hallintaan. Lääkäri suosittelee erityistä hoitoa vaurioiden lukumäärän ja sietokykysi perusteella. Esimerkiksi kivuton ja helposti sovellettava hoito voi olla paras pienille lapsille.
Hoitovaihtoehtoihin sisältyy:
- antihistamiineja lievittää ihon kutinaa ja punoitusta
- paikallisesti käytettävät kortikosteroidit (geeli tai kerma, jolla on anti-inflammatorisia ominaisuuksia)
- intralesionaaliset kortikosteroidit (injektio anti-inflammatoristen steroidilääkkeiden kanssa)
- hydrokolloidiset sidokset (toimii kuin side, joka pitää lääkitystä iholla)
- fluokinoloniasetonidi (synteettinen kortikosteroidi)
- kloorifeniramiinimaleaatti (antihistamiini, jota käytetään allergisten reaktioiden hallintaan)
- Aikuisilla ultravioletti (UV) säteilyä käyttävä valokemoterapia, nimeltään valokemoterapia, on osoittautunut tehokkaaksi hoitoksi.
Kannustaa paranemista:
- Älä hiero ihoa.
- Älä valitse rakkuloita (riippumatta siitä kuinka houkuttelevia).
- Älä naarmuta vaurioita. Tämä lähettää vain lisää histamiineja aiheuttaen suuremman reaktion.
YL-potilaiden tulisi välttää tiettyjä lääkkeitä, mukaan lukien:
- aspiriini
- kodeiini
- opiaatit (morfiini ja kodeiini)
Alkoholin saanti tulisi rajoittaa tai poistaa kokonaan, koska se voi laukaista UP: tä.
Urticaria pigmentosan komplikaatiot
Useimmat UP-tapaukset vaikuttavat vain ihoon. Tapauksia, joissa UP vaikuttaa muihin elimiin, esiintyy yleensä vanhemmilla lapsilla ja aikuisilla.
UP voi vaikuttaa seuraaviin elimiin:
- maksa
- perna
- luuydin
Valitettavasti UP-hoidolla voi olla tahattomia sivuvaikutuksia. Pitkäaikaisen hoidon sivuvaikutuksia ovat:
- punaisen ihon oireyhtymä (RSS) (kortikosteroidien vieroitus)
- diabetes mellitus (steroidihoidon kroonisesta käytöstä johtuva glukoosi-intoleranssi)
- insuliiniresistenssi (vartalo kasvaa immuunina insuliinin esiintymisen suhteen)
Urticaria pigmentosa -näkymät
Useimmat UP-tapaukset ilmenevät lapsilla. Ikääntyessään suurin osa taudista kasvaa. Vauriot yleensä haalistuvat lapsen siirtyessä aikuisuuteen. Jopa 25 prosenttia ei kasvata taudin yli ja säilyttää vauriot aikuisuuteen.
Urtikaria pigmentosan estäminen
Ei ole varmaa tapaa estää UP. Perinnöllinen muoto on hyvin harvinainen, ja vaikka lapsella olisi epänormaali geeni, he eivät välttämättä koskaan kehittyisi.
Voit kuitenkin estää häiriön pahenemisen. Kokeile seuraavia menetelmiä:
- Auta lasta raapimaan tai hankaamaan ärtynyttä ihoa estääksesi vaurioiden leviämisen.
- Vältä kuumia kylpyjä, jotta ihosi ei kuivaa ja kutina pahenee. Uiminen haaleassa (tai viileässä) Aveeno-öljyhauteessa on osoitettu hallitsevan kutinaa.
- Vältä kutiavia, ärsyttäviä vaatteita. Kokeile sen sijaan puuvillaa tai muita vaaleita kankaita.
- Pidä kynnet lyhyinä.
- Pyydä heitä käyttämään sänkyyn kevyitä puuvillakäsineitä naarmuuntumisen estämiseksi.
Osta Aveeno-kylpyhoitoja ja -öljyjä verkossa.
Lastenlääkärilläsi saattaa olla enemmän vinkkejä. Suurin osa UP: n tapauksista selviää lapsen ollessa teini-ikäinen.
