Idiopaattinen keuhkofibroosi (IPF) on keuhkosairaus, joka johtuu arpikudoksen muodostumisesta syvälle keuhkojen sisäpuolelle.
Arpia pahenee asteittain. Tämä vaikeuttaa hengittämistä ja riittävän happitason pitämistä verenkiertoon.
Jatkuva alhainen happipitoisuus aiheuttaa erilaisia komplikaatioita koko kehossa. Tärkein oire on hengenahdistus, joka voi johtaa väsymykseen ja muihin ongelmiin.
Varhainen idiopaattisen keuhkofibroosin (IPF) hoito
IPF on etenevä sairaus, mikä tarkoittaa, että oireet pahenevat ajan myötä, ja varhainen hoito on avainasemassa. IPF: lle ei tällä hetkellä ole parannuskeinoa, eikä arpia voi peruuttaa tai poistaa.
Käytettävissä on kuitenkin hoitoja, jotka auttavat:
- tukea terveellisiä elämäntapoja
- hallita oireita
- taudin hidas eteneminen
- ylläpitää elämänlaatua
Millaisia lääkkeitä on saatavana?
Lääketieteellisiin hoitovaihtoehtoihin sisältyy kaksi hyväksyttyä antifibroottista (arpia estävää) lääkettä.
Pirfenidoni
Pirfenidoni on antifibroottinen lääke, joka voi hidastaa keuhkokudosvaurion etenemistä. Sillä on antifibroottisia, anti-inflammatorisia ja antioksidanttisia ominaisuuksia.
Pirfenidone on liitetty seuraaviin:
- parantunut eloonjäämisaste
- sairauden etenemisen vähentyminen
Nintedanib
Nintedanibi on toinen pirfenidonin kaltainen antifibroottinen lääke, jonka on osoitettu kliinisissä tutkimuksissa hidastavan IPF: n etenemistä.
Useimmille IPF-potilaille, joilla ei ole maksasairautta, pirfenidoni tai nintedanibi ovat hyväksyttyjä hoitoja.
Nykyiset tiedot eivät riitä valintaan pirfenidonin ja nintedanibin välillä.
Kun valitset näiden kahden välillä, mieluummin ja toleranssisi tulee ottaa huomioon, etenkin mahdollisten kielteisten vaikutusten suhteen.
Näihin kuuluvat ripuli ja maksan toimintakokeen poikkeavuudet nintedanibilla ja pahoinvointi ja ihottuma pirfenidonilla.
Kortikosteroiditabletit
Kortikosteroidit, kuten prednisoni, voivat vähentää keuhkojen tulehduksia, mutta ne eivät ole enää yleinen osa rutiininomaista hoitoa IPF-potilaille, koska niiden ei ole osoitettu olevan tehokas tai turvallinen.
N-asetyylikysteiini (oraalinen tai aerosolisoitu)
N-asetyylikysteiini on antioksidantti, jota on tutkittu käytettäväksi ihmisillä, joilla on diagnosoitu IPF. Kliinisten tutkimusten tulokset ovat sekoitettuja.
Samoin kuin kortikosteroideja, N-asetyylikysteiiniä ei enää käytetä osana rutiininomaista ylläpitoa.
Muita mahdollisia lääkehoitoja ovat:
- protonipumpun estäjät, jotka estävät vatsaa tuottamasta happea (ylimääräisen mahahapon hengittäminen on yhteydessä toisiinsa ja voi vaikuttaa IPF: ään)
- immunosuppressantit, kuten mykofenolaatti ja atsatiopriini, jotka voivat hoitaa autoimmuunihäiriöitä ja auttaa estämään siirretyn keuhkon hyljintää
Happihoito IPF: lle
Lääkäri voi myös suositella muita hoitomenetelmiä. Happikäsittely saattaa auttaa hengittämään helpommin, etenkin kuntoilun ja muun toiminnan aikana.
Lisähappi voi vähentää veren alhaiseen happipitoisuuteen liittyviä ongelmia, kuten lyhyen aikavälin väsymystä.
Muita etuja tutkitaan edelleen.
IPF: n keuhkatransplantit
Voit olla ehdokas keuhkotransplantaatiolle. Keuhkosiirteet oli kerran varattu nuoremmille vastaanottajille. Mutta nyt niitä tarjotaan yleensä yli 65-vuotiaille, jotka ovat muuten terveitä.
Kokeelliset hoidot
IPF: lle on tutkittavana useita uusia potentiaalisia hoitomuotoja.
Sinulla on mahdollisuus hakea moniin kliinisiin tutkimuksiin, jotka etsivät uusia tapoja estää, diagnosoida ja hoitaa monenlaisia keuhkosairauksia, mukaan lukien IPF.
Löydät kliiniset tutkimukset CenterWatchista, joka seuraa laajamittaista tutkimusta etsittävistä aiheista.
Kansallinen sydän-, keuhko- ja verilaitos tarjoaa tietoja kliinisten tutkimusten toiminnasta, riskeistä ja hyödyistä sekä muusta.
Millaiset ei-lääketieteelliset interventiot voivat auttaa?
Elämäntapojen muutokset ja muut ei-lääketieteelliset hoidot voivat auttaa sinua pysymään terveellisemmänä ja parantamaan elämäsi laatua.
Tässä muutamia suosituksia.
Laihtua tai ylläpitää tervettä painoa
Keskustele lääkärisi kanssa terveellisistä tavoista vähentää tai hallita painosi. Ylipaino voi joskus vaikuttaa hengitysvaikeuksiin.
Lopeta tupakointi
Tupakointi on yksi pahimmista asioista, jotka voit tehdä keuhkoillesi. Nyt enemmän kuin koskaan, on kriittistä estää tätä tapaa aiheuttamasta enemmän vahinkoa.
Hanki vuosittaiset rokotukset
Keskustele lääkärisi kanssa vuotuisista influenssa- ja päivitetyistä keuhkokuume- ja hinkuyskärokotteista. Ne voivat auttaa suojaamaan keuhkoja tartunnalta ja muilta vaurioilta.
Seuraa happea
Käytä kotona tapahtuvaa pulssioksimetriä tarkkailla happikylläisyyttäsi. Usein tavoitteena on saada happea vähintään 90 prosenttia.
Osallistu keuhkojen kuntoutukseen
Keuhkojen kuntoutus on monipuolinen ohjelma, josta on tullut IPF-hoidon katkottua osa. Sen tavoitteena on parantaa IPF-potilaiden arkea ja vähentää hengenahdistusta sekä levossa että liikunnalla.
Tärkeimpiä ominaisuuksia ovat:
- hengitys- ja ilmastointiharjoitukset
- stressin ja ahdistuksen hallinta
- henkistä tukea
- ravitsemusneuvonta
- potilaan koulutus
Millaisia tukiryhmiä on saatavana?
On myös tukijärjestelmiä. Niillä voi olla suuri vaikutus elämäsi laatuun ja näkymiin suhteessa IPF: ään.
Keuhkofibroosisäätiöllä on haettavissa oleva tietokanta paikallisista tukiryhmistä yhdessä useiden verkkoyhteisöjen kanssa.
Nämä resurssit ovat korvaamattomia, kun selvität diagnoosistasi ja muutoksista, joita se voi tuoda elämääsi.
Mikä on IPF-potilaiden näkymä?
IPF: lle ei ole parannuskeinoa, mutta oireiden hallintaan ja elämänlaadun parantamiseen on olemassa hoitomuotoja. Nämä sisältävät:
- huumeita
- lääketieteelliset toimenpiteet
- elämäntavan muutokset
