Mikä on tämä ehto?
Granulomatoosi polyangiitillä (GPA) on harvinainen sairaus, joka tulehtii ja vaurioittaa monien elinten pieniä verisuonia, mukaan lukien munuaiset, keuhkot ja sinus. Tulehdus rajoittaa verenkiertoa ja estää tarpeeksi happea pääsemästä elimiin ja kudoksiin. Tämä vaikuttaa heidän toimivuuteensa.
Verisuonten ympärille muodostuu tulehduksellisia kudoksia, joita kutsutaan granuloomiksi. Granuloomat voivat vahingoittaa elimiä.
GPA on yksi monista vaskuliitin tyypeistä, häiriö, joka aiheuttaa tulehduksen verisuonissa.
GPA tunnettiin aiemmin nimellä Wegenerin granulomatoosi.
Mitkä ovat oireet?
GPA ei joskus aiheuta oireita sairauden varhaisessa vaiheessa. Nenä, sinus ja keuhkot ovat yleensä ensimmäiset kärsivät alueet.
Kehittyvät oireet riippuvat mukana olevista elimistä:
- Nenä. Oireita voivat olla nenäverenvuodot ja kuori.
- Poskionteloiden. Sinus-infektiot tai täyttynyt tai vuotava nenä voi kehittyä.
- Keuhkoihin. Voi sisältää yskää, veristä limaa, hengenahdistusta tai hengityksen vinkumista.
- Korville. Korvainfektioita, kipua ja kuulon heikkenemistä voi esiintyä.
- Silmät. Oireita voivat olla punoitus, kipu tai näkökyvyn muutokset.
- Iho. Haavaumat, mustelmat tai ihottumat voivat kehittyä.
- Munuaisiin. Sinulla voi olla verta virtsassa.
- Liitokset. Turvotusta ja nivelkipuja voi esiintyä.
- Hermoja. Voi käsittää tunnottomuuden, pistelyä tai ampumakivuja käsivarsissa, jaloissa, käsissä tai jaloissa.
Yleisempiä, koko kehon oireita ovat:
- kuume
- väsymys
- yleinen huono tunne, jota kutsutaan pahoinvointia
- yöhikoilut
- säryt ja kivut
- painonpudotus
Mikä aiheuttaa tämän tilan?
GPA on autoimmuunisairaus. Tämä tarkoittaa, että kehon immuunijärjestelmä hyökkää virheellisesti omiin terveisiin kudoksiinsa. GPA: n tapauksessa immuunijärjestelmä hyökkää verisuonia vastaan.
Lääkärit eivät tiedä, mikä aiheuttaa autoimmuunikohtauksen. Geenit eivät näytä olevan mukana, ja GPA toimii harvoin perheissä.
Infektiot voivat olla mukana sairauden käynnistämisessä. Kun virukset tai bakteerit pääsevät kehoosi, immuunijärjestelmä reagoi lähettämällä soluja, jotka tuottavat tulehduksia. Immuunivaste voi vahingoittaa terveitä kudoksia.
GPA: n tapauksessa verisuonet ovat vaurioituneet. Kukaan mikään bakteerityyppi, virus tai sieni ei ole kuitenkaan lopullisesti liitetty tautiin.
Voit saada tämän taudin missä tahansa iässä, mutta se on yleisintä ihmisillä, joiden ikä on 40-65.
Kuinka yleistä se on?
GPA on erittäin harvinainen sairaus. Yhdysvaltain kansallisen lääketieteellisen kirjaston mukaan vain 3 Yhdysvaltain 100 000 ihmistä saa sen.
Kuinka se diagnosoidaan?
Lääkärisi kysyy ensin oireitasi ja sairaushistoriaasi. Sitten sinulla on tentti.
Lääkäri voi käyttää erilaisia diagnoosityyppejä diagnoosityyppeihin.
Veri- ja virtsakokeet
Lääkäri voi käyttää mitä tahansa seuraavista veri- ja virtsakokeista:
- Antineutrofiilien sytoplasmisen vasta-aine (ANCA) testi. Tämä verikoe etsii vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja, joita useimmilla ihmisillä, joilla on GPA. Se ei kuitenkaan voi vahvistaa ehdottomasti, että sinulla on GPA. Noin 20 prosentilla GPA-potilaista on negatiivinen ANCA-testitulos.
- C-reaktiivisen proteiinin ja punasolujen sedimentoitumisnopeus (siemennopeus). Näitä verikokeita voidaan käyttää kehon tulehduksen tunnistamiseen.
- Täydellinen verenkuva (CBC). CBC on yleinen testi, joka mittaa verisolumääräsi. Matala punasolujen määrä on merkki anemiasta, mikä on yleistä ihmisille, joilla on GPA, joiden munuaiset kärsivät.
- Virtsa tai veren kreatiniini. Nämä testit mittaavat jätetuotteen kreatiniinitasoja virtsassa tai veressä. Korkea kreatiniinitaso on merkki siitä, että munuaiset eivät toimi riittävän hyvin suodattaaksesi jätteitä verestä.
Kuvansiirtotestit
Nämä testit ottavat kuvia kehostasi elinvaurioiden selvittämiseksi:
- Röntgenkuvat. Rintakehän röntgenkuvaus käyttää pieniä määriä säteilyä kuvaamaan sairastunutta aluetta, kuten keuhkoja ja verisuonia.
- Tietokonetomografia. Tämä testi käyttää tietokoneita ja pyöriviä röntgenlaitteita yksityiskohtaisempien kuvien saamiseksi alueelta.
- MRI-skannaus. MRI käyttää magneetteja ja radioaaltoja tuottamaan yksityiskohtaisia poikkileikkauskuvia kyseisestä alueesta ilman, että luut estävät kudosten ja elinten näkymää.
biopsia
Ainoa tapa varmistaa, että sinulla on GPA, on biopsia. Tämän kirurgisen toimenpiteen aikana lääkäri poistaa pienen näytteen kudoksesta sairastuneesta elimestä, kuten keuhkoista tai munuaisesta, ja lähettää sen laboratorioon. Lab-teknikko tarkastelee näytettä mikroskoopin alla nähdäkseen, näyttääkö se GPA: n kaltaista.
Biopsia on invasiivinen toimenpide. Lääkäri voi suositella biopsiaa, jos veri-, virtsa- tai kuvantamiskokeet ovat epänormaalit ja he epäilevät GPA: ta.
Kuinka sitä hoidetaan?
GPA voi vahingoittaa pysyvästi elimiä, mutta se on hoidettavissa. Sinun on ehkä jatkettava lääkityksen käyttöä pitkällä aikavälillä estääksesi taudin palamisen.
Lääkkeiden määräämiä lääkkeitä ovat:
- anti-inflammatoriset lääkkeet, kuten kortikosteroidit (prednisoni)
- immuniteettia tukahduttavat lääkkeet, kuten syklofosfamidi, atsatiopriini (azasan, immuraani) ja metotreksaatti
- kemoterapialääke rituksimabi (Rituxan)
Lääkäri saattaa yhdistää lääkkeitä, kuten syklofosfamidia ja prednisonia tehokkaammin lievittämään tulehdusta. Yli 90 prosenttia ihmisistä paranee tällä hoidolla.
Jos GPA-arvo ei ole vakava, lääkäri voi suositella sen hoitamista prednisonilla ja metotreksaatilla. Näillä lääkkeillä on vähemmän sivuvaikutuksia kuin syklofosfamidilla ja prednisonilla.
GPA: n hoidossa käytettävät lääkkeet voivat aiheuttaa haittavaikutuksia. Jotkut haittavaikutukset ovat vakavia. Ne voivat esimerkiksi heikentää kehosi kykyä torjua infektioita tai heikentää luita. Lääkärisi tulee tarkkailla sinua näiden haittavaikutusten varalta.
Jos sairaus vaikuttaa keuhkoihin, lääkäri voi määrätä yhdistelmäantibiootteja, kuten sulfametoksatsoli-trimpetoprimi (Bactrim, Septra), infektion estämiseksi.
Onko mahdollista komplikaatioita?
GPA voi olla erittäin vakava, jos sitä ei hoideta, ja se voi pahentua nopeasti. Mahdollisia komplikaatioita ovat:
- munuaisten vajaatoiminta
- keuhkojen vajaatoiminta
- kuulon menetys
- sydänsairaus
- anemia
- ihoarvet
- nenän vaurio
- syvä laskimotromboosi (DVT), verihyytymä jalan syvässä laskimossa
Sinun on jatkettava lääkityksen ottamista uusiutumisen estämiseksi. GPA tulee takaisin noin puolessa ihmisistä kahden vuoden kuluessa hoidon lopettamisesta.
Mikä on näkymä?
GPA-potilaiden näkymät riippuvat siitä, kuinka vakava sairaus on ja mitkä elimet ovat mukana. Lääkitys voi tehokkaasti hoitaa tämän tilan. Relapssit ovat kuitenkin yleisiä. Sinun on jatkettava lääkärisi kanssa seurantatutkimuksia varmistaaksesi, että GPA ei palaudu ja estääksesi komplikaatioita.
