Ensisijainen Progressiivinen MS (PPMS): Muokkaimet, Diagnoosi Ja Muut

2024 Kirjoittaja: Jesus Peterson | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-17 11:16

Mikä on multippeliskleroosi (MS)?

Multippeliskleroosi (MS) on krooninen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa näköhermoihin, selkäytimeen ja aivoihin.

Ihmisillä, joilla on diagnosoitu MS, on usein hyvin erilaisia kokemuksia. Tämä pätee erityisesti niihin, joilla on diagnosoitu primaarisesti etenevä multippeliskleroosi (PPMS), yksi harvinaisimmista MS-tyypeistä.

Mitkä ovat neljä MS-tyyppiä?

Neljä MS-tyyppiä ovat:

• kliinisesti eristetty oireyhtymä (CIS)
• relapsing-remitting MS (RRMS)
• primaarinen progressiivinen MS (PPMS)
• sekundaarisesti progressiivinen MS (SPMS)

Tyypit tai kurssit on yksilöity sen perusteella, kuinka MS vaikuttaa kehoon ajan myötä.

Jokaisella tyypillä on erilaisia hoitosuosituksia. Myös heidän oireidensa vakavuus ja näkemykset vaihtelevat.

CIS on äskettäin määritelty MS-tyyppi. Se ilmenee, kun sinulla on yksi jakso neurologisia oireita, jotka kestävät vähintään 24 tuntia.

Ihmisiä, joille on aiemmin todettu progressiivisesti uusiutuva MS (PRMS), pidetään nyt ensisijaisesti progressiivisina: aktiivisia tai ei aktiivisia.

Mikä on primaarisesti etenevä multippeliskleroosi (PPMS)?

PPMS on ainutlaatuinen MS-tyyppi. Siihen liittyy vähemmän tulehduksia kuin MS: n uusiutuneisiin muotoihin.

Tärkeimmät oireet ovat hermovaurioita. Nämä oireet ilmenevät, koska hermot eivät pysty lähettämään ja vastaanottamaan viestejä toisilleen kunnolla.

PPMS-potilailla on enemmän plakkeja selkäytimessä kuin aivoissa, toisin kuin muilla MS-tyypeillä.

PPMS ei ole kovin yleinen. Se vaikuttaa vain noin 15 prosenttiin niistä, joilla on diagnosoitu MS. Kuten nimestä voi päätellä, tila etenee siitä hetkestä alkaen, kun primaariset tai ensimmäiset oireet havaitaan.

Vaikka muun tyyppisissä MS: issä on akuutin relapsien ja remissioiden jaksoja, PPMS hidastuu, mutta tasaisesti pahenee ajan myötä. PPMS-potilailla voi kuitenkin toisinaan olla uusiutumisia.

PPMS johtaa myös neurologisen toiminnan nopeampaan laskuun kuin muut MS-tyypit. Vammaisuuden vakavuus ja kuinka nopeasti se kehittyy, riippuu kuitenkin kustakin tapauksesta.

Joillakin ihmisillä voi olla jatkuva vamma, joka pahenee. Toisilla voi olla tasaisia ajanjaksoja ilman oireiden uusiutumista tai jopa pieniä parannuksia.

Mitkä ovat PPMS: n varhaiset oireet?

Vaikka muut MS-tyypit diagnosoidaan tyypillisesti, kun ihmiset ovat 20-vuotiaita, PPMS diagnosoidaan yleensä, kun ihmiset ovat 30- ja 40-vuotiaita. PPMS vaikuttaa tyypillisesti miehiin ja vanhempiin naisiin, toisin kuin RRMS, joka vaikuttaa lähinnä nuorempiin naisiin.

PPMS: n yleisiä varhaisia oireita ovat jalkojen heikkous ja kävelyongelmat. Nämä oireet pahenevat tyypillisesti kahden vuoden aikana.

PPMS vaikuttaa ihmisiin eri tavalla, mutta muihin sairaudelle tyypillisiin oireisiin kuuluvat:

• jäykkyys jaloissa
• vaikeudet tasapainossa
• muistiongelmat
• kipu
• heikkous ja väsymys
• näköongelmat
• virtsarakon tai suolen toimintahäiriöt
• masennus
• väsymys
• tunnottomuus ja / tai pistely kehon eri osissa

Mikä aiheuttaa PPMS: n?

PPMS: n tai yleisesti MS: n tarkkaa syytä ei tunneta. Yleisin teoria on, että MS alkaa autoimmuunijärjestelmän tulehduksellisena prosessina, mikä johtaa myeliinin menetykseen. Myeliini on suojapeite, joka ympäröi keskushermoston (CNS) hermoja.

Toinen teoria on, että MS on virusinfektion laukaisema immuunivaste. Myöhemmin hermojen rappeutumista tai vaurioita.

Vaikka lääkärit eivät usko, että PPMS voidaan periytyä, sillä voi olla geneettinen taipumus. Jotkut uskovat, että virus voi laukaista sen tai ympäristön toksiini.

Mitä ovat PPMS-muokkaimet?

PPMS: n karakterisoimiseksi ajan kuluessa käytetään neljää modifikaattoria:

• Aktiivinen etenemisen kanssa: PPMS, jonka oireet ja relapsit pahenevat tai joilla on uusi MRI-aktiivisuus; kasvava vammaisuus tapahtuu myös
• Aktiivinen ilman etenemistä: PPMS, jolla on relapsit tai MRI-aktiivisuus, mutta ei kasvavaa vammaisuutta
• Ei aktiivinen etenemisen kanssa: PPMS, jolla ei ole relapsia tai MRI-aktiivisuutta, mutta lisääntyvä vammaisuus
• Ei aktiivinen ilman etenemistä: PPMS ilman relapseja, MRI-aktiivisuutta tai lisääntyvää vammaisuutta

PPMS: n keskeinen piirre on remissioiden puute.

Vaikka PPMS-potilas näkee oireensa pysähtyvän (ts. Hänellä ei ole heikentyvää sairausaktiivisuutta tai vammaisuuden lisääntymistä), heidän oireensa eivät koskaan parane. He eivät koskaan saa takaisin mitään toimintoa, jonka he ovat menettäneet.

Kuinka PPMS diagnosoidaan?

On tärkeää työskennellä lääkärisi kanssa, jotta voisit selvittää, mitkä neljästä MS-tyypistä sinulla voi olla. Tämä johtuu siitä, että jokaisella tyypillä on erilaiset näkymät ja erilaiset hoitosuhteet. Ei ole mitään erityistä testiä, joka voi antaa PPMS-diagnoosin.

Lääkäreillä on usein vaikeampi diagnoosida PPMS verrattuna muun tyyppisiin MS: iin ja muihin progressiivisiin tiloihin. Neurologisen ongelman on oltava edistynyt yhden tai kahden vuoden ajan, jotta joku voi saada PPMS-diagnoosin.

Muita sairauksia, joilla on PPMS: n kaltaisia oireita, ovat:

• perinnöllinen tila, joka aiheuttaa jäykkiä, heikkoja jaloja
• B-12-vitamiinin puute, joka aiheuttaa samanlaisia oireita
• Lymen tauti
• virusinfektiot, kuten ihmisen T-soluleukemiavirus tyyppi 1 (HTLV-1)
• niveltulehduksen muodot, kuten selkärangan niveltulehdus
• selkäytimen lähellä oleva kasvain

PPMS: n diagnosoimiseksi lääkäri voi:

• arvioi oireesi
• tarkista neurologinen historiasi
• suorittaa fyysinen tutkimus keskittyen lihaksiin ja hermoihin
• suorita aivojen ja selkäytimen MRI-kuvaus
• Suorita lanneranka puhtaaksemme MS-merkkejä selkäydinnesteestä
• suorittaa esiin tuotujen potentiaalien (EP) testejä erityisen MS-tyypin tunnistamiseksi; EP-testit stimuloivat aistien hermoreittejä aivojen sähköisen aktiivisuuden määrittämiseksi

Kuinka PPMS hoidetaan?

Okrelitsumabi (Ocrevus) on ainoa lääke, jonka Food and Drug Administration (FDA) on hyväksynyt PPMS: n hoitoon. Se vähentää hermojen rappeutumista.

On kuitenkin monia hoitoja, jotka voivat auttaa PPMS-oireiden etenemisessä. Nämä immunosuppressiiviset terapiat sisältävät:

• atsatiopriini (imuraani)
• cladribine (Cladibrine)
• syklofosfamidi
• metotreksaatti (Trexall)

Joitakin lääkkeitä käytetään PPMS-spesifisten oireiden, kuten lihaskireyden, kivun, väsymyksen sekä virtsarakon ja suoliston ongelmien hoitoon.

FDA on hyväksynyt erilaisia sairautta modifioivia hoitomuotoja (DMT) ja steroideja MS: n uusiutuneisiin muotoihin. Nämä lääkkeet eivät yleensä ole hyödyllisiä PPMS: n hoidossa. Ne kohdistuvat CNS: ssä esiintyvään tulehdukseen ja akuuteihin uusiutumisiin, jotka eivät ole tyypillisiä PPMS: lle.

Mitkä elämäntavan muutokset auttavat PPMS: ssä?

PPMS-potilaat saattavat pystyä lievittämään oireita liikunnalla ja venyttämällä. Tämä voi säilyttää liikkuvuuden, hallita painonnousua ja lisätä energian tasoa. Terveydellisen ja ravitsevan ruokavalion syöminen ja säännöllisen nukkumisaikataulun pitäminen ovat myös hyödyllisiä.

Fysiikka- ja toimintaterapia voi myös opettaa strategioita liikkuvuuden lisäämiseksi ja oireiden hallintaan, mikä parantaa elämänlaatua.