Myasthenia Gravis: Syyt, Oireet Ja Diagnoosi

2024 Kirjoittaja: Jesus Peterson | [email protected]. Viimeksi muokattu: 2023-12-17 11:16

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis (MG) on hermo-lihassairaus, joka aiheuttaa heikkoutta luustolihaksissa, jotka ovat kehosi liikkumisen käyttämiä lihaksia. Se tapahtuu, kun hermosolujen ja lihasten välinen kommunikaatio heikkenee. Tämä heikkeneminen estää tärkeiden lihasten supistumisten syntymisen, mikä johtaa lihasheikkouteen.

Amerikkalaisen Myasthenia Gravis -säätiön mukaan MG on yleisin primaarinen häiriö hermo-lihassiirtoon. Se on suhteellisen harvinainen sairaus, joka vaikuttaa 14-20: lle jokaisesta 100 000 ihmistä Yhdysvalloissa.

Mitkä ovat myasthenia gravis -oireet?

MG: n pääoire on heikkous vapaaehtoisissa luustolihaksissa, jotka ovat hallussasi olevia lihaksia. Lihasten epäonnistuminen supistuu normaalisti, koska ne eivät pysty reagoimaan hermoimpulsseihin. Ilman asianmukaista impulssin välitystä kommunikointi hermojen ja lihasten välillä estyy ja heikkous johtaa.

MG: hen liittyvä heikkous tyypillisesti pahenee aktiivisuuden lisääntyessä ja paranee levossa. MG: n oireita voivat olla:

• vaikeuksia puhua
• portaiden ylös nousemisen tai esineiden nostamisen ongelmat
• kasvohalvaus
• lihasheikkoudesta johtuvat hengitysvaikeudet
• nielemis- tai pureskeluvaikeudet
• väsymys
• käheä ääni
• silmäluomien kaatuminen
• Tuplanäkö

Kaikilla ei ole kaikkia oireita, ja lihasheikkouden aste voi muuttua päivittäin. Oireiden vakavuus kasvaa tyypillisesti ajan myötä, jos niitä jätetään käsittelemättä.

Mikä aiheuttaa myasthenia gravis?

MG on neuromuskulaarinen häiriö, jonka yleensä aiheuttaa autoimmuuniongelma. Autoimmuunihäiriöitä esiintyy, kun immuunijärjestelmäsi erehtyy virheellisesti terveeseen kudokseen. Tässä tilassa vasta-aineet, jotka ovat proteiineja, jotka normaalisti hyökkäävät kehossa vieraita, haitallisia aineita, hyökkäävät hermo-lihassijaintiin. Neuromuskulaarisen kalvon vaurioituminen vähentää välittäjäaineen asetyylikoliinin vaikutusta, joka on tärkeä aine hermosolujen ja lihasten välisessä viestinnässä. Tämä johtaa lihasheikkouteen.

Tämän autoimmuunireaktion tarkka syy on tutkijoille epäselvä. Lihasdystrofiayhdistyksen mukaan yksi teoria on, että tietyt virus- tai bakteeriproteiinit saattavat kehon hyökätä asetyylikoliiniin.

Kansallisten terveyslaitosten mukaan MG esiintyy tyypillisesti yli 40-vuotiailla. Naiset diagnosoidaan todennäköisemmin nuorempina aikuisina, kun taas miehet diagnosoidaan todennäköisemmin 60-vuotiaina tai sitä vanhemmina.

Kuinka myasthenia gravis diagnosoidaan?

Lääkärisi suorittaa täydellisen fyysisen tutkimuksen ja ottaa yksityiskohtaisen historian oireistasi. He tekevät myös neurologisen tutkimuksen. Se voi koostua:

• tarkistaa refleksit
• etsivät lihasheikkoutta
• lihaksen sävyn tarkistaminen
• varmistamalla, että silmäsi liikkuvat oikein
• sensaation testaaminen kehon eri alueilla
• moottoritoimintojen testaaminen, kuten sormen koskettaminen nenään

Muita testejä, joiden avulla lääkäri voi diagnosoida tilan, ovat:

• toistuva hermostimulaatiotesti
• verikokeet MG: hen liittyvien vasta-aineiden suhteen
• edrophonium (Tensilon) -testi: Tensilon (tai lumelääke) -niminen lääke annetaan laskimonsisäisesti, ja sinua kehotetaan suorittamaan lihasliikkeitä lääkärin valvonnassa
• rintakuvantaminen CT-skannauksen tai MRI: n avulla kasvaimen sulkemiseksi pois

Myasthenia gravis -hoitovaihtoehdot

MG: lle ei ole parannuskeinoa. Hoidon tavoitteena on hallita oireita ja hallita immuunijärjestelmääsi.

Lääkitys

Kortikosteroideja ja immunosuppressantteja voidaan käyttää immuunijärjestelmän tukahduttamiseen. Nämä lääkkeet auttavat minimoimaan MG: ssä esiintyvää epänormaalia immuunivastetta.

Lisäksi koliiniesteraasin estäjiä, kuten pyridostigmiinia (Mestinon), voidaan käyttää lisäämään hermojen ja lihaksen välistä kommunikaatioa.

Kateenkorvan rauhanen

Immuunijärjestelmään kuuluvan kateenrauhanen poisto voi olla tarkoituksenmukaista monille potilaille, joilla on MG. Kun kateenkorva on poistettu, potilailla on tyypillisesti vähemmän lihaksen heikkoutta.

Amerikan Myasthenia Gravis -säätiön mukaan 10–15 prosentilla MG: n sairastaneista on kasvain kateenkorvassa. Kasvaimet, jopa ne, jotka ovat hyvänlaatuisia, poistetaan aina, koska ne voivat muuttua syöpiksi.

Plasmanvaihto

Plasmapheresis tunnetaan myös plasmavaihtona. Tämä prosessi poistaa verestä haitallisia vasta-aineita, mikä voi parantaa lihasvoimaa.

Plasmapheresis on lyhytaikainen hoito. Keho tuottaa edelleen haitallisia vasta-aineita ja heikkous saattaa toistua. Plasmanvaihto on hyödyllistä ennen leikkausta tai äärimmäisen MG-heikkouden aikana.

Laskimonsisäinen immuuniglobuliini

Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) on verituote, joka tulee luovuttajilta. Sitä käytetään autoimmuunisen MG: n hoitoon. Vaikka ei ole täysin tiedossa, kuinka IVIG toimii, se vaikuttaa vasta-aineiden luomiseen ja toimintaan.

Elämäntapojen muutokset

Voit tehdä kotona joitain asioita lievittääksesi MG: n oireita:

• Hanki paljon lepoa minimoidaksesi lihasheikkouden.
• Jos sinua vaivaa kaksoisnäky, keskustele lääkärisi kanssa siitä, pitäisikö sinun käyttää silmälaastaria.
• Vältä stressiä ja lämpöä, koska molemmat voivat pahentaa oireita.

Nämä hoidot eivät voi parantaa MG: tä. Yleensä oireesi paranevat. Jotkut henkilöt saattavat mennä remissioon, jolloin hoito ei ole välttämätöntä.

Kerro lääkärillesi kaikista käyttämistäsi lääkkeistä tai lisäravinteista. Jotkut lääkkeet voivat pahentaa MG-oireita. Ennen kuin otat uusia lääkkeitä, tarkista lääkäriltäsi, että se on turvallista.

Myasthenia gravis: n komplikaatiot

Yksi MG: n vaarallisimmista mahdollisista komplikaatioista on myastheninen kriisi. Tämä koostuu hengenvaarallisesta lihasheikkoudesta, johon voi kuulua hengitysvaikeuksia. Keskustele lääkärisi kanssa riskeistäsi. Jos sinulla on hengitys- tai nielemisvaikeuksia, soita 911 tai mene heti paikalliseen päivystysosastoon.

MG-potilailla on suurempi riski kehittää muita autoimmuunisairauksia, kuten lupus ja nivelreuma.

Pitkän aikavälin näkymät

MG: n pitkän aikavälin näkymät riippuvat monista tekijöistä. Joillakin ihmisillä on vain lieviä oireita. Muut voivat lopulta rajoittua pyörätuoliin. Keskustele lääkärisi kanssa siitä, mitä voit tehdä MG-vaikeutesi minimoimiseksi. Varhainen ja asianmukainen hoito voi rajoittaa sairauden etenemistä monilla ihmisillä.