Yleiskatsaus
Dermatomyosiitti on harvinainen tulehduksellinen sairaus. Dermatomyosiitin yleisimpiä oireita ovat erityinen ihottuma, lihasheikkous ja tulehduksellinen myopatia tai tulehtuneet lihakset. Se on yksi vain kolmesta tunnetusta tulehduksellisesta myopatiasta. Dermatomyosiitti voi vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin. Tätä tilaa ei voida parantaa, mutta oireita voidaan hallita.
syyt
Dermatomyosiitin tarkkaa syytä ei tunneta. Sillä on kuitenkin monia samankaltaisuuksia autoimmuunisairauteen. Autoimmuunisairaus tapahtuu, kun kehosi taudin torjunta-solut, joita kutsutaan vasta-aineiksi, hyökkäävät terveille soluillesi. Heikentynyt immuunijärjestelmä voi myös auttaa taudin saamisessa. Esimerkiksi virusinfektio tai syöpä voi vaarantaa immuunijärjestelmääsi ja johtaa dermatomyosiitin kehittymiseen.
Riskitekijät
Kuka tahansa voi kehittää dermatomyosiittia. Mayon klinikan mukaan se on yleisin aikuisilla 40–60-vuotiailla ja 5–15-vuotiailla lapsilla. Tauti vaikuttaa naisiin useammin kuin miehiin.
oireet
Useimmissa tapauksissa ensimmäinen oire on ominainen ihottuma kasvoilla, silmäluomilla, rinnassa, kynsien kutikula-alueilla, nivelillä, polvilla tai kyynärpäillä. Ihottuma on hajanainen ja yleensä sinertävän violetti.
Sinulla voi olla myös lihasheikkouksia, jotka pahenevat viikkojen tai kuukausien aikana. Tämä lihasheikkous alkaa yleensä niskasta, käsistä tai lantiosta ja voi tuntua vartaloasi molemmin puolin.
Muita mahdollisia oireita ovat:
- lihaskipu
- lihasten arkuus
- nielemisongelmat
- keuhko-ongelmat
- kovat kalsiumkerrostumat ihon alla, mikä näkyy enimmäkseen lapsilla
- väsymys
- tahaton laihtuminen
- kuume
On dermatomyosiitin alatyyppi, johon sisältyy ihottuma, mutta ei lihasheikkoutta. Tätä kutsutaan amyopathic dermatomyositis.
Dermatomyosiitin diagnoosi
Lääkärisi kysyy sinulle oireita ja sairaushistoriaa koskevia kysymyksiä ja suorittaa fyysisen tutkimuksen. Dermatomyosiitti on helpompi diagnosoida tulehduksellinen lihassairaus siihen liittyvän ihottuman takia.
Lääkäri voi myös määrätä:
- MRI epänormaalien lihaksien etsimiseksi
- elektromiografia (EMG), joka tallentaa lihaksia sääteleviä sähköisiä impulsseja
- verianalyysi lihasentsyymien ja auto-vasta-aineiden tasojen tarkistamiseksi, jotka ovat vasta-aineita, jotka hyökkäävät normaaleihin soluihin
- lihasbiopsia tulehduksen ja muiden sairauteen liittyvien ongelmien etsimiseksi näytteestä lihaskudoksesta
- ihon biopsia etsimään ihonäytteestä taudin aiheuttamia muutoksia
Dermatomyosiitin hoito
Useimmille ihmisille dermatomyosiittia ei voida parantaa. Hoito voi parantaa ihosi kuntoa ja lihasheikkoutta. Saatavilla hoitoja ovat lääkitys, fysioterapia ja leikkaus.
Kortikosteroidilääkitykset, kuten prednisoni, ovat useimmissa tapauksissa edullinen hoitomenetelmä. Voit ottaa ne suun kautta tai levittää iholle. Kortikosteroidit alentavat immuunijärjestelmän vastetta, mikä vähentää tulehdusta aiheuttavien vasta-aineiden määrää.
Joillekin ihmisille, etenkin lapsille, oireet saattavat häviää kokonaan kortikosteroidihoitojakson jälkeen. Tätä kutsutaan remissioon. Remissi voi olla pitkäaikainen ja joskus jopa pysyvä.
Kortikosteroideja, etenkin suurina annoksina, ei tule käyttää pitkään aikaan mahdollisten sivuvaikutustensa vuoksi. Lääkäri aloittaa todennäköisesti suuren annoksen ja laskee sitä vähitellen. Jotkut ihmiset voivat lopulta lopettaa kortikosteroidien käytön kokonaan, jos heidän oireensa häviävät ja pysyvät poissa lääkityksen lopettamisen jälkeen.
Jos kortikosteroidit eivät yksin paranna oireita, lääkäri saattaa määrätä muita lääkkeitä immuunijärjestelmän tukahduttamiseksi.
Kortikosteroideja säästäviä lääkkeitä käytetään vähentämään kortikosteroidien sivuvaikutuksia. Lääkkeitä, kuten atsatiopriinia ja metotreksaattia, voidaan käyttää, jos tapauksesi on edennyt pitkälle tai jos sinulla on komplikaatioita kortikosteroideista.
Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG)
Jos sinulla on dermatomyosiitti, kehosi tuottaa vasta-aineita, jotka kohdistuvat ihoon ja lihaksiin. Laskimonsisäinen immunoglobuliini (IVIG) käyttää terveitä vasta-aineita näiden vasta-aineiden estämiseksi. IVIG koostuu vasta-aineiden seoksesta, joka on kerätty tuhansilta terveiltä ihmisiltä, jotka ovat luovuttaneet verensä. Nämä vasta-aineet annetaan sinulle IV: n kautta.
Lisähoitoja
Lääkäri voi ehdottaa lisähoitoja, kuten:
- fysioterapia, joka parantaa ja säilyttää lihasvoimasi yhdessä estäen lihaskudoksen menetyksen
- malarialääke, hydroksikloorikiini, jatkuvan ihottuman hoitoon
- leikkaus kalsiumkerrostumien poistamiseksi
- kipulääkkeet
Dermatomyosiitin mahdolliset komplikaatiot
Dermatomyosiittiin liittyvät lihasheikkoudet ja iho-ongelmat voivat aiheuttaa monia ongelmia. Joitakin yleisiä komplikaatioita ovat:
- ihon haavaumat
- mahahaavat
- vaikeuksia hengittää
- keuhkoinfektiot
- nielemisongelmat
- vajaaravitsemus
- painonpudotus
Dermatomyosiitti voi liittyä myös tiloihin, kuten:
- Raynaudin ilmiö
- sydänlihastulehdus
- interstitiaalinen keuhkosairaus
- muut sidekudossairaudet
- lisääntynyt syöpien riski
Näkymät
Useimmille ihmisille ei voida parantaa dermatomyosiittia, mutta oireesi voidaan hoitaa. Lääkäri luo sinulle hoitosuunnitelman, joka auttaa sinua hallitsemaan oireita.
