Yleiskatsaus
Kernicterus on aivovaurion tyyppi, jota yleisimmin havaitaan vauvoilla. Se johtuu aivojen bilirubiinin voimakkaasta kertymisestä. Bilirubiini on jätetuotetta, joka syntyy, kun maksasi hajottaa vanhoja punasoluja, jotta keho voi poistaa ne.
On normaalia, että vastasyntyneillä on korkea bilirubiinitaso. Tätä kutsutaan vastasyntynyttä keltaisuutta. Noin 60 prosentilla vauvoista on keltaisuus, koska heidän ruumiinsa eivät pysty poistamaan bilirubiinia niin hyvin kuin pitäisi. Kernicterus on paljon harvinaisempi. Siihen liittyy vaarallisesti korkeita bilirubiinitasoja.
Kernicterus on hätäapu. Vauvat, joilla on tämä tila, on hoidettava heti bilirubiinitasojen alentamiseksi ja aivojen lisävaurioiden estämiseksi.
Kernicteruksen oireet
Keltaisuuden merkit voivat ilmetä vastasyntyneen elämän ensimmäisinä päivinä. Keltaisuus aiheuttaa vauvan ihon ja silmävalkojen muuttuvan kellertäväksi. Kernicteruksen oireet ovat vakavampia.
Kernicteruksella olevat vauvat ovat myös uneliaisia. Tämä tarkoittaa, että he ovat epätavallisen unia. Kaikki vauvat nukkuvat paljon, mutta letargiset vauvat nukkuvat jopa enemmän kuin on tyypillistä, ja heitä on erittäin vaikea herätä. Kun he heräävät, he kaatuvat usein takaisin nukkumaan.
Muita kernicteruksen oireita ovat:
- korkea itku
- heikentynyt ruokahalu ja vähemmän ruokintaa kuin tavallisesti
- lohduttamaton itku
- levyke tai raaja
- puuttuvat refleksit
- pään ja korkojen kaareutuminen takaisin kuin keula
- hallitsemattomat liikkeet
- oksentelu
- epätavalliset silmäliikkeet
- märien tai likaisten vaippojen puute
- kuume
- kohtaukset
Jos huomaat näitä oireita, käänny lääkärin puoleen tai vie vauva heti sairaalaan.
Kernicterus aikuisilla
Kernicterus on hyvin harvinainen aikuisilla. Sairaudet, jotka sen aiheuttavat, vaikuttavat yleisimmin imeväisiin. Aikuiset voivat kehittää korkeita bilirubiinitasoja, mutta melkein koskaan kernicterusta.
Tilat, jotka voivat aiheuttaa erittäin korkeita bilirubiinitasoja aikuisilla, ovat:
- Crigler-Najjar-oireyhtymä: Perinnöllinen tila, joka vaikeuttaa kehon bilirubiinin hajottamista.
- Dubin-Johnsonin oireyhtymä: harvinainen, perinnöllinen häiriö, joka estää kehoa poistamasta tehokkaasti bilirubiinia. Tämä tila ei aiheuta kernicterusta.
- Gilbertin oireyhtymä: tila, jossa maksa ei pysty käsittelemään bilirubiinia kunnolla.
- Roottorin oireyhtymä: Perinnöllinen häiriö, joka aiheuttaa bilirubiinitasojen kertymisen veressä. Tämä tila ei aiheuta kernicterusta.
Mikä aiheuttaa kernicteruksen?
Kernicteruksen aiheuttama vaikea keltaisuus, jota ei hoideta. Keltaisuus on yleinen ongelma vastasyntyneissä. Se tapahtuu, koska vastasyntyneen maksa ei pysty käsittelemään bilirubiinia riittävän nopeasti. Bilirubiini kertyy seurauksena vauvan verenkiertoon.
Kehossa on kahta tyyppiä bilirubiinia:
- Konjugoimaton bilirubiini: Tämän tyyppinen bilirubiini kulkee veressäsi maksaan. Se ei ole vesiliukoinen, eli se ei liukene veteen, joten se voi kerääntyä kehon kudoksiin.
- Konjugoitu bilirubiini: Tämä muunnetaan maksassa konjugoimattomasta bilirubiinista. Konjugoitu bilirubiini on vesiliukoinen, joten se voidaan poistaa kehosta suolistasi.
Jos konjugoitumaton bilirubiini ei muutu maksassa, se voi kerääntyä vauvan kehoon. Kun konjugoimattoman bilirubiinin taso nousee erittäin korkeaksi, se voi liikkua verestä ja aivokudokseen. Konjugoimaton bilirubiini voi johtaa kernicterukseen, jos jokin aiheuttaa sen kerääntymisen. Konjugoitu bilirubiini ei kulkeudu verestä aivoihin ja se voidaan yleensä poistaa kehosta. Siksi konjugoitu bilirubiini ei johda kernicterukseen.
On olemassa useita mahdollisia syitä, jotka voivat johtaa konjugoitumattoman bilirubiinin muodostumiseen:
Rh-tauti tai ABO-yhteensopimattomuus
Joskus vauvan ja äidin verityypit eivät ole yhteensopivia. Jos äiti on Rh-negatiivinen, se tarkoittaa, että hänen punasoluissaan ei ole tietyn tyyppisiä proteiineja. On mahdollista, että hänen vauvansa on erilainen Rh-tekijä kuin hän. Jos hänen vauva on Rh-positiivinen, se tarkoittaa, että heillä on tuo proteiini kiinnittyneenä punasoluihinsa. Tätä kutsutaan Rh-yhteensopimattomuudeksi.
Rh-yhteensopimattomuudessa osa sikiön punasoluista voi ylittää istukan ja päästä äidin verenkiertoon. Äidin immuunijärjestelmä tunnistaa nämä solut vieraiksi. Se tuottaa vasta-aineiksi kutsuttuja proteiineja, jotka hyökkäävät vauvan punasoluihin. Äidin vasta-aineet voivat sitten päästä vauvan kehoon istukan kautta ja tuhota vauvan punasolut.
Kun nämä verisolut tuhoutuvat, vauvan bilirubiinitasot nousevat. Vauvan syntymän jälkeen bilirubiini kertyy verenkiertoon ja aivoihin. Rh-tauti on nykyään harvinainen, koska äitejä voidaan hoitaa siitä raskauden aikana.
Samanlainen, mutta vähemmän vakava tila voi joskus tapahtua, kun äidillä on tyypin O verta ja hänen vauvallaansa on eri tyyppiä (ABO-yhteensopimattomuus). Tämä on edelleen melko yleistä. Vaikka näillä vauvoilla on myös suurempi riski kernicterukseen, se voidaan melkein aina estää asianmukaisella seurannalla ja tarvittaessa varhaishoidolla.
Crigler-Najjar-oireyhtymä
Vauvoista, joilla on tämä perinnöllinen tila, puuttuu entsyymi, jota tarvitaan konjugoimattoman bilirubiinin muuntamiseksi konjugoituneeksi bilirubiiniksi poistettavaksi. Seurauksena veren kertyminen korkeaan bilirubiinipitoisuuteen.
Kernicterus ja sulfonamidit
Tietyt lääkkeet - etenkin antibiootit - on liitetty myös kernicterukseen. Sulfonamidit (joita kutsutaan myös sulfa-lääkkeiksi) ovat ryhmä antibiootteja, jotka tappavat bakteereja. Yksi yleinen antibiootti yhdistää sulfonamidisulfametoksatsolin ja trimetoprimin (SMX-TMP) bakteeri-infektioiden hoitoon. Tutkimukset ovat herättäneet huolta siitä, että sulfonamidit saattavat lisätä kernicteruksen riskiä.
Konjugoimaton bilirubiini kulkee normaalisti verenkierron kautta proteiinialbumiiniin sitoutuneeseen maksaan. Maksassa se muuttuu konjugoituneeksi bilirubiiniksi, jotta se voidaan poistaa kehosta. Sulfonamidit voivat sitoutua bilirubiiniin albumiinista, mikä nostaa bilirubiinin tasoa veressä. Sitoutumaton bilirubiini voi kulkeutua aivoihin ja aiheuttaa kernicterusta.
Opi ero sulfonamidien ja sulfiittien välillä »
Kernicteruksen riskitekijät
Vauvat saavat todennäköisemmin vakavan keltaisuuden ja kernicteruksen, jos he:
- Syntyivät ennenaikaisesti. Kun vauvat ovat syntyneet ennen 37 viikkoa, heidän maksansa ovat vielä vähemmän kehittyneitä, ja bilirubiinin poistaminen vie kauemmin.
- Älä ruoki hyvin. Bilirubiini poistetaan ulosteesta. Huono ruokinta estää vauvoja tekemästä tarpeeksi likaisia vaippoja.
- Saa vanhemman tai sisaruksen, jolla oli keltaisuus lapsena. Tämä tila voi toimia perheissä. Se voi liittyä tiettyihin perinnöllisiin häiriöihin, kuten G6PD-puute, joka aiheuttaa punasolujen hajoamista liian aikaisin.
- Syntyivät äidille, jolla on tyypin O tai Rh-negatiivinen veriryhmä. Näiden verityyppien äidit synnyttävät joskus vauvoja, joilla bilirubiinipitoisuus on korkea.
Kuinka kernicterus diagnosoidaan?
Kernicterus diagnosoidaan useimmiten vauvoilla. Yksi testi, jota voidaan käyttää bilirubiinitasojen tarkistamiseen, on valomittari. Lääkäri tai sairaanhoitaja tarkistaa vauvasi bilirubiinitasot asettamalla valomittarin vauvan päähän. Valomittari kertoo kuinka paljon bilirubiinia on vauvasi iholla tai hänen ihon läpi tapahtuvan bilirubiinin (TcB) tasoa.
Jos vauvasi TcB-taso on korkea, se voi olla merkki siitä, että bilirubiini kertyy kehossaan. Lääkäri tilaa bilirubiinin verikokeen.
Kernicterus-hoito
Hoidon tavoitteena on vähentää konjugoitumattoman bilirubiinin määrää vauvan kehossa ennen kuin se saavuttaa tason, joka aiheuttaa aivovaurioita kernicteruksella.
Vauvoja, joilla bilirubiinipitoisuus on korkea, hoidetaan usein valo- tai valohoidolla. Tämän hoidon aikana vauvan paljain vartalo altistetaan erityiselle valolle. Valo lisää vauvan kehon hajoamisen konjugoimattoman bilirubiinin määrää.
Lisätietoja valoterapiasta ja siitä, kuinka sitä käytetään masennuksen auttamiseen »
Vauvat, joilla bilirubiinipitoisuus on erittäin korkea, saattavat tarvita verensiirron. Tämän toimenpiteen aikana vauvan veri poistetaan hiukan kerrallaan. Sitten se korvataan vastaavalla verta luovuttajalta.
Lapsellesi annettavien ruokintojen määrän lisääminen voi myös auttaa korkean bilirubiinipitoisuuden hoidossa. Bilirubiini poistuu suoliston kautta ulosteesta. Mitä enemmän vauvoja syö, sitä enemmän jätettä he tuottavat, ja enemmän bilirubiinia poistuu.
Jatka lukemista: Lääkärin suosittelema ruokintaohjelma 6-vuotiaillesi »
Kernicteruksen komplikaatiot
Kernicteruksella kärsivillä vauvoilla voi kehittyä seuraavia komplikaatioita:
- atotoidinen aivohalvaus, eräänlainen aivovaurioiden aiheuttama liikuntahäiriö
- lihasvoiman puute
- lihaskouristukset
- vaikeuksia liikkeen koordinoinnissa
- kuulovamma ja kuurous
- ongelmat silmien liikkeessä, mukaan lukien katselun vaikeudet
- vaikeudet puhua
- henkinen vamma
- värjätyt vauvahampaat
Kernicteruksen näkymät
Kun kernicteruksen oireet ilmestyvät, aivovaurio on jo alkanut. Hoito voi lopettaa, mutta ei kääntää tätä vahinkoa. Siksi on tärkeää seurata vastasyntyneiden korkeita bilirubiinitasoja - etenkin jos he ovat vaarassa - ja hoitaa heitä nopeasti.
